Nier-amyloïdose

Symptomen

Nier amyloïdose - manifestatie van systemische amyloïdose gekenmerkt door verstoring koolhydraat metabolisme van eiwitten en extracellulaire afzetting van amyloïde in het nierweefsel - de eiwit-polysaccharide complexverbinding, wat leidt tot orgaanfalen. Amyloïdose van de nier vindt plaats met de ontwikkeling van nefrotisch syndroom (proteïnurie, oedeem, hypo- en dysproteïnemie, hypercholesterolemie) en het resultaat bij chronisch nierfalen. Diagnose van renale amyloïdose omvat urine-, bloed- en coprogram-tests; echo van de nieren en biopsie. Bij nier-amyloïdose wordt een dieet voorgeschreven, medicamenteuze behandeling uitgevoerd en de primaire aandoeningen gecorrigeerd; in ernstige gevallen kan hemodialyse en niertransplantatie vereist zijn.

Nier-amyloïdose

In de urologie is renale amyloïdose (amyloïde dystrofie, amyloïde nefrose) 1-2,8% van alle nieraandoeningen. nier amyloïdose is de meest voorkomende manifestatie van systemische amyloïdose, waarbij in de extracellulaire ruimte van verschillende organen accumuleert bepaald glycoproteïne stof - amyloïde die hun functie. Amyloïdose van de nieren, samen met glomerulonefritis, is de belangrijkste oorzaak van nefrotisch syndroom.

Classificatie van vormen van nieramyloïdose

In overeenstemming met de etiopathogenetische mechanismen worden vijf vormen van renale amyloïdose onderscheiden: idiopathisch, familiaal, verworven, seniel, lokaal tumorachtig. Bij primaire (idiopathische) amyloïdose van de nier blijven de oorzaken en mechanismen onbekend. Familie (erfelijke) vormen worden veroorzaakt door een genetisch defect in de vorming van fibrillaire eiwitten in het lichaam. Secundaire (verworven) renale amyloïdose ontwikkelt zich met immunologische aandoeningen (chronische infecties, reumatische aandoeningen, kwaadaardige tumoren, enz.). De basis van seniele amyloïdose is een involutieve verandering in het metabolisme van eiwitten. De aard van lokale tumorachtige amyloïdose van de nieren is onduidelijk.

Afhankelijk van het type fibrillair eiwit in het amyloïde, worden verschillende vormen van amyloïdose ("A") gewoonlijk aangeduid met de volgende afkortingen: AA-type (secundair, amyloïde bevat serum-a-globuline); AL-type (idiopathisch, in de amyloïde - lichte ketens van Ig); ATTR-type (familie, seniel; in het amyloïde - transthyretine-eiwit); А22-type (dialyse; β2-microglobuline in amyloïde) en andere. Idiopathische, familiale, seniele en lokale tumorachtige vormen van amyloïdose worden onderscheiden in onafhankelijke nosologische eenheden. Secundaire nieramyloïdose wordt beschouwd als een complicatie van de onderliggende ziekte.

Gezien de huidige vernietiging van een orgaan en ontwikkeling zijn geïsoleerd falen nefropatichesky (nier amyloïdose) epinefropatichesky, neuropathische, gepatopatichesky, enteropathische, kardiopatichesky, pancreas, gemengd en algemene uitvoeringsvormen amyloïdose. Ongeacht de vorm en het type amyloïdose, worden de specifieke structurele elementen van de weefsels verdreven door amyloïde materie, een afname, en als gevolg daarvan gaan de functies van de overeenkomstige organen verloren. Systemische (gegeneraliseerde) amyloïdose omvat AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloïdose; lokaal - amyloïdose van de nieren, boezems, eilandjes van de pancreas, cerebrale, enz.

Oorzaken van nieramyloïdose

De etiologie van idiopathische nier-amyloïdose is in de meeste gevallen onbekend; soms ontwikkelt de ziekte zich met multipel myeloom. Naast de nieren kan de primaire amyloïdose de tong, huid, schildklier, lever, longen, darmen, milt, hart beïnvloeden.

Secundaire amyloïdose wordt meestal geassocieerd met chronische infecties (syfilis, tuberculose, malaria) en het gelokaliseerde systeem met de gelokaliseerde ziekten van de eerste plaats, en het lokale systeem van de eerste plaats, met de hulp van gelokaliseerde ziekten van de lokale bevolking. colitis, ziekte van Crohn), tumoren (lymfogranulomatose, meningeoom, nierneoplasmata), enz. Secundaire amyloïdose beïnvloedt de nieren, bloedvaten, lymfeknopen, lever en andere. ons.

De oorzaak van dialyse amyloïdose van de nieren is hemodialyse op de lange termijn van de patiënt. Erfelijke familiaire amyloïdose treedt op bij periodieke ziekte, vaak in landen van het Middellandse-Zeegebied (in het bijzonder de Portugese versie). Seniele amyloïdose wordt beschouwd als een teken van veroudering, dat na 80 jaar bij 80% van de mensen voorkomt. Lokale vormen van amyloïdose kunnen het gevolg zijn van endocriene tumoren, de ziekte van Alzheimer, diabetes type 2 en andere oorzaken.

Onder de theorieën van de pathogenese van renale amyloïdose, worden de immunologische hypothese, mutatiehypothese en hypothese van lokale celsynthese beschouwd. Nier-amyloïdose wordt gekenmerkt door extracellulaire afzetting in het nierweefsel, voornamelijk in de glomeruli, van amyloïde, een speciale glycoproteïne met een hoog gehalte aan onoplosbaar fibrillair eiwit.

Symptomen van nieramyloïdose

Bij nieramyloïdose gecombineerde renale en extrarenale manifestaties, waardoor het polymorfisme van het ziektebeeld ontstaat. Tijdens renale amyloïdose worden 4 stadia onderscheiden (latent, proteïnurisch, nefrotisch, azotemisch) met kenmerkende klinische symptomen.

In de latente fase worden, ondanks de aanwezigheid van amyloïde in de nieren, geen klinische manifestaties van amyloïdose geconstateerd. Tijdens deze periode hebben de symptomen van de primaire ziekte (infecties, etterende processen, reumatische aandoeningen, enz.) De overhand. De latente fase kan 3-5 jaar of langer duren.

In het proteïnurisch (albuminurisch) stadium is er een toenemend verlies van eiwit in de urine, microhematurie, leukocytose en een toename van de ESR. Door sclerose en nefronatrofie worden lymfostase en hyperemie van de nier groter, worden dicht en worden een saaie grijs-roze kleur.

Nefrotisch (oedemateuze) fase wordt gekenmerkt sclerose en cerebrale amyloïdose nieren laag en derhalve de ontwikkeling van nefrotisch syndroom met typische symptomen viertal - massieve proteïnurie, hypercholesterolemie, hypoproteïnemie, oedeem, bestand tegen diureticum. Arteriële hypertensie kan optreden, maar vaker is de bloeddruk normaal of lager. Hepato-en splenomegalie wordt vaak opgemerkt.

In het azotemische (terminale, uremische) stadium van de nier is het litteken gerimpeld, dicht in omvang (amyloïde nier). Azotemisch stadium komt overeen met de ontwikkeling van chronisch nierfalen. In tegenstelling tot glomerulonefritis, blijft nier-amyloïdose aanhoudend zwellen. Amyloïdose van de nieren kan gecompliceerd zijn door trombose van de nieren met anurie en pijn. De uitkomst van deze fase is vaak de dood van de patiënt van azotemische uremie.

Systemische verschijnselen van amyloïdose van de nieren kunnen duizeligheid, zwakte, kortademigheid, aritmie, bloedarmoede, enz. Zijn. Bij het samengaan van amyloïdose van de darm ontwikkelt zich aanhoudende diarree.

Diagnose van nieramyloïdose

In de vroege preklinische periode is het uiterst moeilijk om nier-amyloïdose te diagnosticeren. In deze fase wordt prioriteit gegeven aan laboratoriummethoden - het onderzoek van urine en bloed. In het algemeen is de analyse van urine vroeg waargenomen proteïnurie, die de neiging heeft tot een gestage toename, leukocyturie (bij afwezigheid van tekenen van pyelonefritis), microhematurie, cylindrurie.

Bloed biochemische indices kenmerk hypoalbuminemie, hyperglobulinemie, hypercholesterolemie, verhoogde alkalische fosfatase, hyperbilirubinemie, elektrolytverstoringen (hyponatriëmie en hypocalcemie), fibrinogeen- en b-lipoproteïnen. In het algemeen, een bloedonderzoek - leukocytose, bloedarmoede, verhoogde ESR. Wanneer Coprogram vaak studie bleek uitgesproken mate van steatorrhoea ( "olieachtige ontlasting") Maker (aanzienlijke gehalte in de feces van spiervezels), amilorei (aanwezig in de faeces van een grote hoeveelheid zetmeel).

Als gevolg van uitgesproken metabole aandoeningen bij renale amyloïdose kan ECG aritmieën en geleidingstoornissen veroorzaken; met EchoCG - cardiomyopathie en diastolische disfunctie. Een abdominale echografie onthult een vergrote milt en lever. Wanneer radiografie van het maag-darmkanaal wordt bepaald door hypotensie van de slokdarm, de verzwakking van de maagmotiliteit, de versnelling of vertraging van de passage van barium door de darmen. Een echo van de nieren visualiseert hun toename (grote dikke toppen).

Een betrouwbare methode voor de diagnose van amyloïdose is een nierbiopt. Een morfologische studie van biopsie na kleuring met Congo-rood tijdens daaropvolgende elektronenmicroscopie in gepolariseerd licht onthult een groene gloed die kenmerkend is voor nier-amyloïdose. Amyloïde kan worden gedetecteerd langs de vaten, tubuli, glomeruli. In sommige gevallen, een biopsie van het slijmvlies van het rectum, huid, tandvlees, lever.

Behandeling van nier-amyloïdose

Bij de behandeling van secundaire amyloïdose van de nieren speelt het succes van de behandeling van de onderliggende ziekte een belangrijke rol. In het geval van een volledige permanente genezing van de primaire pathologie, worden de symptomen van nieramyloïdose ook vaak teruggedrongen. Patiënten met nier-amyloïdose vereisen een verandering in het dieet: het duurt lang, binnen 1,5-2 jaar, dat een rauwe lever (80-120 mg / dag) wordt gegeten, waardoor het eiwit en zout wordt beperkt (vooral bij nier- en hartfalen); verhoogde inname van koolhydraten; voedsel rijk aan vitamines (vooral vitamine C) en kaliumzouten.

Ziekteverwekkers voor de behandeling van amyloïdose nieren derivaten van 4-aminochinoline (chloroquine), desensibiliserende middelen (Chloropyramine, promethazine, difenhydramine), colchicine, unitiol et al. Symptomatische therapie nier amyloïdose het toedienen diuretica, antihypertensiva, plasmatransfusie, albumine en dergelijke. D. De haalbaarheid van het gebruik van corticosteroïden cytostatica wordt besproken. In het laatste stadium van nier-amyloïdose kan chronische nierdialyse of niertransplantatie vereist zijn.

Prognose en preventie van nier-almyloïdose

De prognose wordt grotendeels bepaald door het beloop van de onderliggende ziekte en de snelheid van progressie van nier-amyloïdose. De prognose wordt verergerd door de ontwikkeling van trombose, bloeding, de toevoeging van intercurrente infecties, ouderdom. Bij de ontwikkeling van hart- of nierfalen is de overleving minder dan 1 jaar. De voorwaarden voor herstel zijn tijdige toegang tot een nefroloog en vroege diagnose van nieramyloïdose, actieve behandeling en de volledige eliminatie van de onderliggende ziekte.

Preventie van nier-amyloïdose vereist een tijdige behandeling van chronische pathologie die de ontwikkeling van amyloïde nefrose kan veroorzaken.

Symptomen en behandeling van nier-amyloïdose

Laat een reactie achter 1,076

Onder de ziekten van het urinestelsel neemt nieramyloïdose een speciale plaats in. Het fenomeen wordt gekenmerkt door de afzetting in het parenchym van de nieren van een onoplosbaar eiwit, amyloïde, waarvan grote aggregaten de werking van het orgaan verstoren. In de beginfase van ontwikkeling worden de symptomen niet tot expressie gebracht en vaak wordt de pathologie gevonden na de vorming van nierfalen.

Algemene informatie

Als gevolg van metabolische stoornissen in het lichaam begint overmatige vorming en accumulatie van amyloïde orgaantissues. De aanwezigheid van deze stof is op zichzelf een pathologie, omdat deze afwezig is in een gezond organisme. Eenmaal in het weefsel groeit amyloïde snel en vult veel ruimte, waardoor de noodzakelijke stoffen worden weggeperst, dystrofie van het orgaan optreedt. Daarom wordt dit fenomeen amyloïde dystrofie genoemd. De efficiëntie van de nieren neemt af en stopt dan, wat leidt tot hun verlies. Pathologie wordt als zeldzaam beschouwd en neemt 2% van het totale aantal nieraandoeningen in. Er zijn twee gevallen per 100 duizend mensen.

Amyloïdose veroorzaakt het optreden van ernstige complicaties en is een gevaarlijke ziekte voor zowel de menselijke gezondheid als het leven in het algemeen. Het niveau van amyloïde in het bloed neemt soms toe in de aanwezigheid van geassocieerde pathologieën: tuberculose, syfilis. Ontsteking van elk weefsel draagt ​​ook bij aan de vorming ervan. Tegelijkertijd kan het de lever en bloedvaten beïnvloeden. Wetenschappers slaagden erin de structuur van deze stof te bestuderen, maar de factoren van voorkomen zijn nog niet volledig vastgesteld.

Classificatie van formulieren

Amyloïdose heeft verschillende vormen die verschillen in de factoren van de ontwikkeling van pathologie:

  • Primaire amyloïde dystrofie. Hangt niet af van gerelateerde pathologieën. Zeldzame vorm.
  • Secundaire amyloïde dystrofie. Het komt voor als gevolg van andere pathologieën. De meest voorkomende vorm.
  • Amyloïdose, veroorzaakt door extrarenale bloedklaring.
  • Congenitale amyloïde dystrofie. Overgegaan van ouders naar kinderen.
  • Seniele amyloïdose. Het komt voor bij mensen ouder dan 80 jaar.

Kenmerken van de structuur van amyloïd verdelen de pathologie in verschillende typen:

  • Primaire AL-amyloïdose. Eiwitsynthese veroorzaakt genetische afwijkingen.
  • Secundaire AA-amyloïdose. Het verwijst naar de vorm die ontstond tegen de achtergrond van ontstekingsprocessen, omdat dit de optimale omstandigheden zijn voor de vorming van AA-amyloïde. Indien onbehandeld, hoopt het eiwit zich in grote hoeveelheden op, nestelt zich in het nierparenchym en veroorzaakt orgaandystrofie.
  • Erfelijke familiale ATTR-amyloïdose. Een zeldzaam type waaraan seniele vorm en polyneuropathie worden toegeschreven, is een pathologie van het zenuwstelsel die wordt overgedragen op het genniveau.

Oorzaken van nieramyloïdose

Er is een grote kans op het ontwikkelen van amyloïdose bij mannen ouder dan 50 jaar, bij mensen die lijden aan tuberculose, ontstekingsprocessen in de gewrichten, evenals in het geval van systematisch gebruik van hemodialyse (extrarenale reiniging van het bloed) of tijdens een beenmergtumor.

De redenen voor de vorming van deze zeldzame pathologie worden nog bestudeerd, maar een aantal factoren die van invloed zijn op het optreden van amyloïdose zijn bekend. Er is vastgesteld dat het chronische ontstekingsproces veroorzaakt door infectie een katalysator is voor deze ziekte. Deze omvatten tuberculose, osteomyelitis en andere gewrichtsontstekingen, syfilis, malaria, myeloom (een beenmergtumor) en maligne neoplasmata in het lymfoïde weefsel.

Het optreden van amyloïdose wordt verklaard door de pathologie van eiwitmetabolisme op cellulair niveau, wat gepaard gaat met een schending van de kwantiteit en kwaliteit van eiwit in het plasma (vloeibaar deel) van het bloed. Tijdens klinische experimenten werd vastgesteld dat amyloïdose een auto-immuunziekte heeft, dat wil zeggen dat het immuunsysteem "een vergissing maakt" tegen de achtergrond van langdurige ontsteking en de eiwitsynthese wordt vervormd. Als een resultaat verwerft het eiwit de tekenen van een antigeen (een stof met tekenen van buitenlandse informatie) en antilichamen beginnen te worden geproduceerd om het te bestrijden. De associatie van antigenen en antilichamen vormt een amyloïde substantie in weefsels.

pathogenese

Om het mechanisme van het ontstaan ​​en de ontwikkeling van de ziekte te verklaren, zijn er een aantal wetenschappelijke theorieën:

  1. Theory of dystrophy of protein metabolism (dysproteinosis). Amyloïdose van de nieren ontwikkelt zich als gevolg van het verslaan van de verhoudingen van eiwitfracties in het bloed. Deze overtreding gaat gepaard met de accumulatie in de weefsels van pathologische eiwitten die amyloïde sediment vormen.
  2. In overeenstemming met de theorie van de lokale cellulaire genese, komt amyloïdose voor wanneer het reticulo-endotheliale systeem (cellen verspreid over het lichaam die betrokken zijn bij het metabolisme) niet de functie van eiwitsynthese aankan.
  3. De theorie van immuniteit. Tegen de achtergrond van de belangrijkste ziekte hopen toxines en afbraakproducten zich op, die het immuunsysteem voor auto-antigenen (buitenaardse lichamen) inneemt. Auto-antigeen wordt verder gezien als autoantilichaam - een stof die in staat is om te interageren met autoantigenen. Als gevolg van de interactie van deze stoffen vindt amyloïde plaats en bezinkt het waar de meeste antistoffen zich hebben verzameld.
  4. Er is een theorie die suggereert dat een pathogeen eiwit voorkomt als gevolg van een mutatie. Er wordt aangenomen dat amyloidoblast - een kloon van de reticulo-endotheliale cel (in staat om vreemde deeltjes te vangen en te assimileren) de oorzaak is van amyloïde in het lichaam.

Sommige hypofysehormonen dragen bij aan de vorming van amyloïde.

Belangrijkste symptomen

Depositie in het parenchym van de nieren van amyloïde wordt gecompliceerd door schade aan het orgel, functioneel falen. De symptomen van amyloïdose van de nieren, ongeacht de vorm, worden gecombineerd met de standaardsymptomen van nierziekte (pijn, verminderde plassen, intoxicatie, enz.). Vaak zijn er geen manifestaties van pathologie tot het begin van de acute fase van nierfalen.

Primaire renale amyloïdose komt voor bij mensen onder de 40 jaar, vordert snel en eindigt vaak in de dood. Het secundaire type wordt gediagnosticeerd bij mensen van ongeveer 60 jaar oud en gaat gepaard met symptomen van de ziekten die amyloïdose veroorzaakten. Er zijn stadia van amyloïdose van de nieren, die de symptomen van de ziekte beschrijven in overeenstemming met het niveau van zijn ontwikkeling.

Preklinisch (latent) stadium

De accumulatie van amyloïde is niet kritisch, functionele stoornissen van de nieren worden niet waargenomen. Symptomen van pathologie vallen samen met de symptomen van pathologieën die leidden tot de accumulatie van onoplosbaar eiwit. Deze omvatten functionele aandoeningen van de longen bij tuberculose, botschade bij osteomyelitis of artritis, enz. Het is niet mogelijk om afwijkingen te diagnosticeren met behulp van een hardware-onderzoek (MRI, X-ray). De duur van de fase is niet meer dan 5 jaar.

Tekenen van protinurisch (albuminurisch) stadium

De opeenhoping van amyloïde in het parenchym van de nieren bereikt het niveau waarop de permeabiliteit ervan toeneemt en eiwit uit het bloed komt in de urine terecht. Dit wordt gedetecteerd met behulp van een laboratoriumanalyse van urine op geplande medische onderzoeken. Eiwit in de urine neemt geleidelijk toe, omdat het proces van nierbeschadiging niet kan worden teruggedraaid, de toestand verergert geleidelijk. De ontwikkelingsfase van de fase is ongeveer 10-15 jaar.

Het klinische beeld van de nefrotische (oedemateuze) fase

Er zijn duidelijke symptomen. In het bloed wordt het eiwitniveau verlaagd vanwege de actieve eliminatie met urine. Er is een scherp gewichtsverlies, de patiënt klaagt over vermoeidheid, misselijkheid, dorst. Eetlust wordt erger. Het verlagen van de bloeddruk met een sterke verandering in lichaamspositie van horizontaal naar verticaal veroorzaakt syncope. Het amyloïde geaccumuleerd in de darmweefsels beïnvloedt de zenuwuiteinden, die diarree veroorzaken. Zwelling verschijnt en vordert. Onmiddellijk zwellen de benen en het gezicht, en dan ontstaat kortademigheid, omdat vocht in de longen wordt verzameld. Er zijn ook vochtophopingen in de pleura, in het pericardium (pericardium). Overtreding van urination tot een volledige afwezigheid. De accumulatie van amyloïde verhoogt de lever, milt, lymfeklieren.

Symptomen van uremisch (azothermisch, terminaal) stadium van amyloïdose

De laatste fase. Nier-amyloïde staat niet toe dat de organen functioneren, ze worden aangepast. Nierfalen wordt gedetecteerd. Waargenomen ernstige zwelling, intoxicatie, koorts, gebrek aan urineren. HELL verlaagd, de pols is zwak. Hemodialyse wordt aanbevolen (hardware bloedzuivering). Helaas maakt het het lichaam niet volledig vrij van amyloïde. De kans op overlijden is hoog, omdat een aantal vitale organen ook worden aangetast.

Diagnostische methoden

Diagnose van nieramyloïdose omvat een reeks tests:

  • Volledige bloedtelling onthult een toename van de ESR in de vroege stadia van de ziekte. Het verminderen van het aantal rode bloedcellen duidt op een tekort. Als het niveau van bloedplaatjes verhoogd is - de pathologie heeft de milt geraakt.
  • Biochemische analyse van bloed. Voor de nefrotische fase wordt gekenmerkt door een afname van het niveau van eiwit en de groei van cholesterol. Door elektroforese wordt pathogeen eiwit afgescheiden. Voor levenslange diagnose met behulp van een microdrug uit de dikke darm of het slijmvlies van de mond.
  • Urine analyse Reeds in het proteïnurische stadium wordt een verhoogd eiwitniveau gedetecteerd. Immuno-elektroforese maakt het mogelijk om het Bans-Jones-eiwit te isoleren, waarvan de aanwezigheid AL-amyloïdose aangeeft.
  • Biopsie. Aanbevolen omheining voor de analyse van weefsels van de darmen, lever en nieren. Beenmerg werd onderzocht op verdenking op AL-amyloïdose.
  • Macropreparations. Het wordt uitgevoerd bij de opening. Nier wasachtig of vet, dichtheid verhoogd. Incisie roze-grijs. Wazige grens tussen de cortex van de nier en de medulla.

Wat is er te zien op de echografie?

Echografisch onderzoek toont de staat van alle inwendige organen, corrigeert hun grootte en structuur, schendingen van hun functioneren. Deze informatie is nodig om de mate van pathologie te bepalen. Echografie onthult:

  • De grootte en dichtheid van de nieren (azotemische fase leidt tot een vermindering van het lichaam).
  • Het uiterlijk van neoplasmata in de nieren. Cysten kunnen amyloïdose veroorzaken.
  • De grootte en structuur van de lever en milt, stoornissen van de bloedsomloop in deze organen.
  • Gedeeltelijke myocardiale atrofie.
  • Amyloïde sediment op de wanden van grote slagaders (aorta).
  • Vrije vloeistof in verschillende delen van het lichaam (in de pleura, in het hartzakje).

Soms wordt hartziekte eerder gediagnosticeerd. Amyloïde sediment in het myocardium (hartspier) veroorzaakt hartfalen. De hartspier is aanzienlijk verhoogd, de kleppen zijn gestoord. Het functioneren van het lichaam is verstoord, er is stagnatie van bloed. Er is een aantal hartaandoeningen die tot de dood kunnen leiden, de bloeddruk is constant laag.

Amyloïdose behandeling

Behandeling van nier-amyloïdose omvat nutritionele correctie, een dieet wordt voorgeschreven. Binnen 1,5-2 jaar heb je elke dag nodig om 80-120 mg rauwe lever te eten. Producten die eiwit en zout bevatten, afkomstig van het dieet om het gebruik ervan te elimineren of tot een minimum te beperken, vooral als de diagnose deficiëntie is. Het grootste deel van het dieet zou koolhydraten moeten zijn. Tegelijkertijd is het belangrijk dat het lichaam vitamines krijgt, vooral vitamine C en kaliumzouten.

Om het metabolisme te herstellen, verbetert de correctie van de interne organen, verbetert de immuniteit bij de behandeling van amyloïdose het gebruik van geneesmiddelen zoals "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin." Suprastin, diphenhydramine, pipolfen worden aanbevolen om de symptomen van allergie te verlichten. Symptomen van de ziekte worden geëlimineerd met behulp van geneesmiddelen voor diuretica, vermindering van geneesmiddelendruk, plasmatransfusies, enz. In het laatste stadium is het noodzakelijk om systematisch een bloedzuiveringsapparaat uit te voeren, een niertransplantatie is noodzakelijk. Behandeling van de ziekte is alleen mogelijk onder toezicht van een arts en in de latere stadia van het ziekenhuis.

Prognose en preventie

Amyloïdose is een gestaag voortschrijdende pathologie. De levensverwachting met een dergelijke diagnose hangt af van de toestand van alle inwendige organen die tegelijkertijd kunnen lijden (hart, lever). Bij AL-amyloïdose leven patiënten niet langer dan 13 maanden. Ondanks het feit dat dit type pathologie wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van nierfalen, leidt hartfalen en bloedinfectie tot de dood.

AA-amyloïdose heeft gunstiger projecties. De bepalende factor is de onderliggende ziekte die deze pathologie heeft veroorzaakt. Bij succesvolle therapie reguleert amyloïdose het eerst (ontwikkeling vertraagt). De levensverwachting in dit geval varieert van 3-5 jaar. Om te voorkomen dat de ontwikkeling van pathologie onmiddellijk ontstekingsprocessen in het lichaam moet worden behandeld, wordt periodiek een echografisch onderzoek ondergaan om de toestand van de inwendige organen te controleren. Vroege diagnose van amyloïdose draagt ​​bij aan een effectieve therapie.

Nier-amyloïdose: symptomen en behandeling

Amyloïdose van de nieren - de belangrijkste symptomen:

  • zwakte
  • Gezwollen lymfeklieren
  • Buikpijn
  • verhoogde temperatuur
  • misselijkheid
  • Gewichtsverlies
  • Kortademigheid
  • Verlies van eetlust
  • Vergrote milt
  • Grotere lever
  • diarree
  • Droge mond
  • Wallen van gezicht
  • Verhoogde vermoeidheid
  • Lage bloeddruk
  • Intense dorst
  • Wallen van de onderste ledematen
  • Zwakke pols
  • Verminderde urineproductie
  • Braken zonder opluchting

Nier-amyloïdose is een complexe en gevaarlijke pathologie waarbij het metabolisme van eiwit-koolhydraten wordt verstoord in de weefsels van de nieren. Dientengevolge vindt synthese en accumulatie van een specifieke substantie, amyloïde, plaats. Het is een proteïne-polysaccharideverbinding, die qua basiseigenschappen vergelijkbaar is met zetmeel. Normaal gesproken wordt dit eiwit niet in het lichaam geproduceerd, dus de vorming ervan is abnormaal voor de mens en brengt een schending van de functies van de nieren met zich mee.

Amyloïdose van de nieren wordt ook in de geneeskunde amyloïde degeneratie en amyloïde nefrose genoemd. De ziekte is vrij zeldzaam. In totaal is het niet meer dan 2% van alle nierziekten. Het is belangrijk om te weten dat dit zeer ernstige gevolgen kan hebben, niet alleen gevaarlijk voor de gezondheid, maar ook voor het menselijk leven. Om deze reden is het noodzakelijk om de symptomen en eerste tekenen ervan te bestuderen, zodat bij het geringste vermoeden van de ontwikkeling van amyloïde dystrofie, naar een medische instelling gaat, waar diagnostiek zal worden gedaan en de diagnose precies zal worden gesteld.

vorm

Amyloïdose van de nieren heeft verschillende vormen:

  • primaire amyloïde dystrofie is een aandoening waarvan de ontwikkeling in de geneeskunde niet geassocieerd is met andere pathologieën die de synthese van een abnormaal eiwit teweegbrengen;
  • secundaire amyloïde dystrofie. Deze vorm van de ziekte komt voor in de meeste klinische situaties. Het is een gevolg van eerder geleden acute of chronische ziekten;
  • amyloïdose geassocieerd met hemodialyse;
  • aangeboren amyloïde dystrofie. Deze vorm van de ziekte wordt geërfd door de mens (op genniveau);
  • seniele amyloïdose. Het ontwikkelt zich bij mensen die ouder zijn dan 80 jaar.

Classificatie afhankelijk van de structurele kenmerken van amyloïde:

  • AA-amyloïdose van de nieren. Dit type ziekte komt het meest voor. Deze omvatten secundaire amyloïdose, die is ontstaan ​​als gevolg van overgedragen reumatoïde artritis, osteomyelitis, enzovoort. AA-amyloïde wordt gevormd uit een eiwit dat wordt gesynthetiseerd door de levercellen tijdens het ontstekingsproces in het lichaam. Als er lange tijd een ontsteking optreedt, wordt de concentratie van het eiwit steeds groter en hoopt het zich op in de weefsels van de nieren, waardoor er amyloïde dystrofie ontstaat;
  • AL-amyloïdose. Vanwege genetische afwijkingen van amyloïde wordt een onoplosbaar eiwit gevormd, dat normaal niet in het lichaam aanwezig mag zijn. De concentratie ervan wordt groter en het hoopt zich op in de weefsels van de hoofdorganen - de nieren, lever, hart, enzovoort;
  • ATTR-amyloïdose van de nieren. Het is uiterst zeldzaam. Deze omvatten familiale amyloïde polyneuropathie en systemische seniele amyloïdose. Polyneuropathie is een erfelijke ziekte, tijdens de ontwikkeling waarvan het menselijk zenuwstelsel wordt beïnvloed.

redenen

Vaak blijven de belangrijkste redenen die de ontwikkeling van deze pathologie veroorzaken onbekend. Dit is kenmerkend voor primaire amyloïdose. De oorzaken van de ontwikkeling van secundaire amyloïde dystrofie zijn de volgende ziekten:

Als een chronische infectie langdurig een negatief effect op het lichaam heeft, kan dit ook leiden tot abnormale veranderingen in de eiwitsynthese. Als een resultaat worden specifieke eiwit-antigenen gevormd. Dit zijn vreemde stoffen in het lichaam, waaraan het antilichamen begint te produceren.

symptomatologie

Het belangrijkste symptoom van elke vorm van amyloïde nefrose is nierbeschadiging. Vaak kan dit pathologische proces volledig asymptomatisch zijn en zichzelf manifesteren in stadium 3-4 van nierfalen. In de primaire vorm van de ziekte ontwikkelt de ziekte zich bij mensen van ongeveer 40 jaar oud. Zijn loop is snel en vaak dodelijk. De secundaire vorm verschijnt op de leeftijd van ongeveer 60 jaar. De symptomen zijn minder uitgesproken, omdat de symptomen van de ziekte, die de ontwikkeling van amyloïde dystrofie veroorzaakten, naar voren kwamen.

In de geneeskunde is de ziekte verdeeld in verschillende stadia. Deze verdeling is meer kenmerkend voor secundaire amyloïdose:

  • preklinische. De hoeveelheid abnormaal eiwit in de nieren is onbeduidend, hun functies zijn bijna niet aangetast. In dit stadium zijn de symptomen van de ziekte die amyloïde nefrose veroorzaakt meer uitgesproken. Deze fase van de ziekte kan tot vijf jaar duren. Met behulp van echografie en OAM kan pathologie niet worden vastgesteld;
  • proteïnurie. Amyloïde accumuleert al in grote hoeveelheden, dus de permeabiliteit van de nierweefsels neemt verschillende keren toe. Bloedeiwit komt in de urine voor. Het kan worden onthuld met de hulp van OAM. De hoeveelheid ervan zal voortdurend toenemen, omdat het proces van vernietiging van nierweefsels al onomkeerbaar zal zijn. Externe tekenen van de ziekte in dit stadium niet. Er zijn ook geen symptomen van intoxicatie. Vaak wordt eiwit in de urine bij toeval gedetecteerd, bijvoorbeeld tijdens routinematige onderzoeken of tijdens het diagnosticeren van andere ziekten. De fase duurt van 10 tot 15 jaar;
  • nefrotisch. Externe tekenen van de aanwezigheid van pathologie in het lichaam zijn uitgesproken. Dit komt door het feit dat het proteïnegehalte in het bloed daalt, omdat het enorm wordt uitgescheiden in de urine. Een zieke persoon verliest snel gewicht. Hij klaagt ook over droogheid in de mondholte, misselijkheid, algemene zwakte, verlies van eetlust en grote dorst. Een kenmerkend symptoom voor deze fase is dat tijdens een poging om abrupt uit bed te komen, de bloeddruk snel daalt. Oedeem begint zich te ontwikkelen en ontwikkelt zich snel. In de regel worden ze eerst gevormd op de onderste ledematen of op het gezicht. Geleidelijk breiden ze zich uit door het lichaam, in die mate dat het exsudaat zich ophoopt in de holte van de buitenste laag van het hart, in de pleurale en buikholte. Er is een afname van het niveau van uitgescheiden urine tot aan de volledige afwezigheid;
  • uremisch. Symptomen van de ziekte zijn meer uitgesproken dan helder. De nier verliest volledig het vermogen om basisfuncties uit te voeren. Het krimpt in en verliest zijn normale structuur. Edemas worden uitgesproken en op hun achtergrond ontwikkelen zich symptomen van uremische intoxicatie: buikpijn, misselijkheid en braken, waarna de patiënt zich niet beter voelt, algemene zwakte, koorts. Urine valt niet op. BP laag, pols zwak. Innovatieve technieken maken het onmogelijk om het abnormale eiwit volledig uit het lichaam te verwijderen. Sterfte is erg hoog, omdat de laesie andere belangrijke organen beïnvloedt.

diagnostiek

  • KLA. Verhoogde ESR en verlaagde rode bloedcellen en hemoglobineniveaus. Als het niveau van bloedplaatjes toeneemt, geeft dit aan dat de milt betrokken is bij het pathologische proces;
  • bloed biochemie;
  • OAM. De aanwezigheid van proteïne daarin kan al in het proteïnurische stadium worden gedetecteerd;
  • Coprogram;
  • ECG;
  • Abdominale echografie;
  • nier biopsie. Deze diagnostische methode maakt het mogelijk de mate van schade aan de weefsels van het orgaan te bepalen;
  • radiografie van het spijsverteringskanaal.

behandeling

Het belangrijkste doel van therapie voor amyloïde nefrose is het verminderen van de vorming van defecte eiwitten, het beschermen van belangrijke organen tegen de negatieve effecten ervan en het verminderen of volledig verminderen van onaangename symptomen. Behandeling van nier-amyloïdose is erg moeilijk en moet worden uitgevoerd onder toezicht van gekwalificeerde specialisten.

Als iemand AA-amyloïdose heeft ontwikkeld, is het prioritaire doel het ontstekingsproces te elimineren met behulp van conservatieve en operationele technieken. Als osteomyelitis de oorzaak zou worden van de ontwikkeling van pathologie, moet u onmiddellijk de botgebieden verwijderen die etterende fusie hebben ondergaan. In aanwezigheid van een longabces - om het te draineren.

Bij het detecteren van amyloïde nefrose is het onmiddellijk noodzakelijk om cytotoxische therapie te starten om de progressie van nierfalen te vertragen. Het is het beste om voor dit doel kruidenpreparaten uit deze groep te gebruiken, bijvoorbeeld colchicine. Met de ontwikkeling van menselijke AL-amyloïdose wordt aangetoond dat het cytostatica en hormonen combineert om een ​​verbetering van de toestand van de patiënt te bereiken en onaangename symptomen te verminderen.

De secundaire vorm wordt alleen in een complex behandeld. Het eerste dat artsen doen, is een adequate en effectieve behandeling van de onderliggende ziekte voorschrijven. Vaak verdwijnt amyloïdose daarna ook. Symptomatische therapie is ook vereist, omdat het nodig is om de toestand van de patiënt te verlichten en de symptomen van de pathologie te verminderen. De volgende geneesmiddelen en procedures worden voorgeschreven:

  • diuretica. Nodig als er sprake is van uitgesproken oedeem;
  • multivitaminen. Ze worden alleen parenteraal voorgeschreven;
  • reinigers. Ze zijn nodig als de patiënt diarree heeft ontwikkeld tegen de achtergrond van de onderliggende ziekte;
  • plasmatransfusie.

In de nefrotische en uremische stadia worden niertransplantaties vaak uitgevoerd. In het laatste stadium is dialyse een essentiële behandeling.

Het is belangrijk om de eerste symptomen van de ziekte tijdig te diagnosticeren en te identificeren, om de overgang naar de laatste fase te voorkomen. Zelfs bij een adequate behandeling is de overleving van de patiënt erg laag.

het voorkomen

Preventie van amyloïde nefrose dient gericht te zijn op de behandeling van chronische ziekten, tijdens welke ontsteking optreedt. Het is ook belangrijk om tijdig te diagnosticeren, omdat het in de vroege stadia van de ziekte veel gemakkelijker te genezen is en de prognose gunstiger zal zijn.

Als u denkt dat u nier-amyloïdose heeft en de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte, dan kunnen uw artsen u helpen: nefroloog, uroloog.

We raden ook aan om onze online ziektediagnoseservice te gebruiken, die mogelijke ziekten selecteert op basis van de ingevoerde symptomen.

Histoplasmose is een ziekte die ontstaat door de penetratie van een specifieke schimmelinfectie in het menselijk lichaam. In dit pathologische proces worden de interne organen beïnvloed. Pathologie is gevaarlijk omdat het zich kan ontwikkelen bij mensen uit verschillende leeftijdscategorieën. Ook in de medische literatuur zijn dergelijke namen te vinden - ziekte van Ohio Valley, de ziekte van Darling, reticulo-endotheliose.

Ascariasis bij kinderen is een pathologie gerelateerd aan parasitaire ziekten, die meestal bij kinderen wordt gediagnosticeerd. In de meeste gevallen wordt de ziekte gevonden bij baby's die nog geen 5 jaar oud zijn geworden. Een agent provocateur van de ziekte is het helmint, namelijk de menselijke rondworm (lat. Ascaris lumbricoides). De parasiet kan op verschillende manieren in het kinderorganisme doordringen, maar het meest voorkomende transmissiemechanisme is het contactorgaan.

Lymfatische leukemie is een kwaadaardige laesie die voorkomt in het lymfatisch weefsel. Het wordt gekenmerkt door de opeenhoping van tumorlymfocyten in de lymfeklieren, in het perifere bloed en in het beenmerg. De acute vorm van lymfatische leukemie was het meest recent door "kinderziekten", vanwege de gevoeligheid ervan voor patiënten van twee tot vier jaar. Tegenwoordig komt lymfocytische leukemie, waarvan de symptomen worden gekenmerkt door zijn eigen specificiteit, vaker voor bij volwassenen.

Tularemie is een ziekte van natuurlijke focale aard, gemanifesteerd in de vorm van een acute infectie. Tularemie, waarvan de symptomen omvatten letsels van de lymfeklieren en de huid, en in sommige gevallen de slijmvliezen van de keelholte, ogen en longen, wordt ook gekenmerkt door symptomen van algemene intoxicatie.

Salmonellose is een acute infectieziekte veroorzaakt door blootstelling aan Salmonella-bacteriën, die in feite de naam ervan bepaalt. Salmonellose, waarvan de verschijnselen bij dragers van deze infectie afwezig zijn, ondanks de actieve voortplanting, wordt voornamelijk overgedragen via met Salmonella besmet voedsel, alsook via vervuild water. De belangrijkste manifestaties van de ziekte in actieve vorm zijn manifestaties van bedwelming en uitdroging.

Met oefening en matigheid kunnen de meeste mensen het zonder medicijnen doen.

Nieramyloïdose: symptomen, diagnose, behandeling

Ondanks het feit dat amyloïdose een vrij zeldzame oorzaak van nierfalen is, kan het niet worden verwijderd uit de lijst met aanvaardbare diagnoses. Volgens statistieken ontwikkelt deze pathologie zich in één persoon voor elke 50-60 duizend, terwijl de ziekte kan worden gemaskeerd als chronische pyelonefritis of glomerulonefritis. De aanwezigheid van amyloïdose wordt meestal tijdens de onderzoeken gediagnosticeerd om andere renale pathologieën uit te sluiten. Om de aanwezigheid van deze sluipende ziekte tijdig te vermoeden, moet u zorgvuldig de toestand van uw eigen lichaam in de gaten houden. Dit geldt vooral voor patiënten die een verhoogd risico lopen.

Wat is amyloïdose?

De naam van deze pathologie komt van het woord "amyloïde" - dit is de naam van een complexe substantie, die normaal gesproken praktisch niet door het menselijk lichaam wordt uitgescheiden. Het bestaat uit een aantal suikers en eiwitten en bevat geen vreemde elementen (viraal, bacterieel). Het is om deze reden dat het menselijk lichaam niet reageert op deze stof als een potentiële bedreiging voor de gezondheid, en het overtollige van deze stof niet elimineert.

Tot op heden is niet precies bekend hoe en waarom de productie van amyloïde wordt geactiveerd. Experts zijn van mening dat een genetische predispositie een belangrijke rol speelt in dit proces, evenals een verstoring van plasmacellen (immuuncellen), omdat ze verantwoordelijk zijn voor de synthese van deze stof.

Wat is gevaarlijk voor amyloïde-organen zoals de nier? De opeenhoping van stoffen in het lichaam leidt tot de geleidelijke afbraak en veranderingen in het metabolisme. Dit proces verloopt erg traag en manifesteert zich aanvankelijk helemaal niet. Maar omdat de nieren beschadigd zijn, begint zich water te verzamelen in het lichaam met een aantal gevaarlijke gifstoffen (urinezuur, ureum, creatinine).

redenen

Tegenwoordig zijn er in principe drie soorten van deze ziekte, afhankelijk van de reden voor de ontwikkeling ervan:

Primaire amyloïdose - de belangrijkste rol in de ontwikkeling van deze vorm van pathologie wordt gespeeld door erfelijkheid. Er wordt aangenomen dat bepaalde veranderingen in de chromosomen (microscopische structuren die genetische informatie opslaan) leiden tot het immuunsysteem dat een specifiek pathologisch eiwit produceert dat nodig is om amyloïde te creëren.

Secundaire amyloïdose - de hoofdoorzaak van dit type pathologie is de aanwezigheid van andere chronische pathologieën die het immuunsysteem verstoren.

Seniel - het is voor niemand een geheim dat na verloop van tijd het menselijk lichaam het vermogen verliest om een ​​aantal vitale functies adequaat uit te voeren. Dit zou het werk van het immuunsysteem moeten omvatten. Op oudere leeftijd wordt het niveau van leukocyten op de gebruikelijke hoeveelheid gehandhaafd, maar het metabolisme in deze elementen van het bloed verandert. Als gevolg van dit proces kunnen pathologische stoffen, waaronder amyloïde componenten, worden uitgescheiden.

Rekening houdend met de bovengenoemde redenen vormden de artsen de risicogroep bij patiënten met een hogere waarschijnlijkheid van het "vangen" van amyloïdose van de nieren. Deze omvatten:

Mensen van wie de familie leed aan een van de vormen van deze pathologie of van een verstoring van de nieren van onbekende oorsprong.

Patiënten met reumatoïde artritis, kwaadaardige pathologieën (leukemieën, sarcomen, kanker), lupus, spondylitis ankylopoetica (spondylartritis, ziekte van Bechterew).

Patiënten ouder dan 65 jaar.

Het optreden van tekenen van nierbeschadiging bij deze groepen patiënten zou een verplichte diagnose moeten inhouden om nier-amyloïdose uit te sluiten, als een van de redenen voor de ontwikkeling van een schending van hun functies.

Symptomen van nieramyloïdose

Aangezien amyloïde zich geleidelijk ophoopt in de nieren, is een langzame weg met een geleidelijke toename van de symptomen kenmerkend voor deze pathologie. Gemiddeld kan het enkele decennia duren vanaf het moment dat de eerste tekenen van pathologie lijken op ernstige nierschade. Gedurende deze periode kunnen patiënten zorgvuldig worden onderzocht en kunnen ze de ware oorzaak van nierfalen bepalen, maar vaker is het te laat voor een succesvolle behandeling.

Eerste tekenen

Moeilijkheden met vroege diagnose komen voort uit het latente verloop van de ziekte in zijn vroege stadia. Het eerste symptoom van amyloïdose kan de patiënt voor een lange tijd niet storen is de aanwezigheid van proteïne in de urine (proteïnurie). In dit geval ervaart de patiënt absoluut geen ongemak in het lendegebied, is de bloeddruk binnen het normale bereik, is er geen zwelling.

Waarom is deze toestand gevaarlijk? Een klein verlies aan eiwit is op zichzelf geen bedreiging voor het lichaam, maar proteïnurie suggereert dat de mate van nierbeschadiging toeneemt. In de toekomst ontwikkelt dit "onschuldige" symptoom zich tot een complex van aandoeningen door het hele lichaam.

In de regel duurt dit stadium van de ziekte 10-15 jaar. Gedurende deze periode kan pathologie alleen worden gedetecteerd tijdens een willekeurig medisch onderzoek met een algemene urinetest. Het is om deze reden dat alle risicopatiënten elke 6-12 maanden een grondig onderzoek moeten ondergaan.

Kenmerkende symptomen

Na verloop van tijd beginnen de nieren aanzienlijke hoeveelheden amyloïde te accumuleren, wat leidt tot een schending van hun functies. Het nierfilter bevindt zich in een toestand van ernstige schade - het kan geen substanties bevatten die belangrijk zijn voor het lichaam, dus het lichaam van de patiënt verliest elke dag ongeveer 3 gram eiwit, wat, gegeven de snelheid van 0,13 g / l, vrij veel is. Ook ervaren patiënten zwelling van verschillende ernst - van lichte zwelling van de handen en het gezicht tot de uitgebreide penetratie van vocht in alle weefsels en organen.

Naast de bovenstaande symptomen kunnen patiënten met nier-amyloïdose klagen over:

Gewichtstoename - dit symptoom kan om twee redenen optreden. Allereerst vanwege de ophoping van vocht in het lichaam (zwelling). Bovendien is bij patiënten met amyloïdose het lipidemetabolisme in het lichaam verstoord - het niveau van lipoproteïnen, triglyceriden en cholesterol neemt toe. Deze stoffen veroorzaken de opeenhoping van vetten in de weefsels van het lichaam (namelijk in het subcutane weefsel).

Een verandering in de urinekleur - er verschijnt een rode tint (deze kleur wordt de kleur van "vleesafval" genoemd), wat ook een teken is van schade aan de nierfilter.

Veranderingen in de bloeddruk - de ziekte kan zich ontwikkelen op de achtergrond van hypertensie (boven 140/90 mm Hg. Art.), En tegen de achtergrond van verlaagde druk (minder dan 100/70 mm Hg. Art.). Het is nogal moeilijk om te zeggen welke van de opties voor de cursus van de patiënt, maar meestal amyloïdose wordt gecombineerd met verminderde druk. Het hangt ook af van de aard van de schade aan de nier, de conditie van het lichaam en de mate van proteïnurie.

Overvloedig en frequent urineren - falen van het nierfilter kan aanzienlijk vloeistofverlies veroorzaken (tot 7-10 liter per dag). Deskundigen noemen deze aandoening 'nierdiabetes'. Maar zelfs ondanks dit feit kan de zwelling aanhouden, vanwege het feit dat de vloeistof de bloedbaan in het weefsel verlaat.

In de wetenschappelijke literatuur wordt deze fase "amyloïde-lipoïde nefrose" genoemd. Deze fase verloopt gemiddeld 6 jaar. Het is noodzakelijk dat in dit stadium een ​​juiste diagnose wordt gesteld en een adequate behandeling wordt voorgeschreven. Anders kan de ziekte zeer snel overgaan in een onomkeerbare laatste fase.

Onherstelbare nierveranderingen

In dit stadium verliest het nierweefsel bijna volledig zijn functie. Nu laat het filter niet alleen een grote hoeveelheid eiwit binnen, maar houdt het ook gifstoffen vast in het lichaam (afbraakproducten van medicijnen, ureum, urinezuur, creatinine). De volgende symptomen kunnen aan het bovenstaande worden toegevoegd:

aanhoudende hoofdpijn met regelmatige duizeligheid;

afleiding, verminderde aandacht;

in ernstige gevallen, verminderd bewustzijn, inclusief verdoving en aan wie.

Deze aandoening wordt chronisch nierfalen genoemd. Het kenmerk van amyloïdose is dat het bijna altijd voorkomt op de achtergrond van hypotensie en gepaard gaat met tekenen van schade aan andere organen (door afzetting van amyloïde in hen).

Nier-amyloïdose of abnormale accumulatie van amyloïde in orgaanweefsels

De wereld wordt overspoeld met een groot aantal virussen, bacteriën en verschillende ziekten. Het is gewoon onmogelijk om van iedereen te weten, maar bij het stellen van een definitieve diagnose wil ik meer weten over mijn ziekte dan een arts kan vertellen bij een receptie van 15 minuten. Vandaag zullen we het hebben over nieramyloïdose.

Wat is nier-amyloïdose?

Amyloïdose van de nieren wordt beschouwd als een frequent voorkomend geval van systemische ziekte - amyloïde dystrofie. Deze pathologie begint met een metabole stoornis, die leidt tot overmatige vorming en accumulatie in de organen en weefsels van een bepaalde stof die niet kenmerkend is voor een gezond organisme, amyloïde.

Amyloïde is een product van eiwitoorsprong, een onoplosbaar glycoproteïne, waarvan de accumulatie plaatsvindt als gevolg van verstoring van het eiwitmetabolisme. Amyloïde kan zich ophopen in de nieren en in andere organen - de maag, lever, milt, zelfs in de bloedvaten en leidt tot verstoring en geleidelijke atrofie van het orgaan. Heel vaak treft amyloïdose de nieren. Depressie in de renale glomeruli, interstitiële weefsels, vasculaire en peritubulaire zone, amyloïdose leidt geleidelijk tot een volledig falen van de nieren.

Volgens statistieken treft amyloïdose vaak mannen van middelbare en oudere leeftijd. Nier-amyloïdose wordt gedetecteerd bij ongeveer 1-2 patiënten per 100.000 inwoners.

Voorgestelde nieramyloïdose

Afhankelijk van het voorkomen van de ziekte en de structuur ervan, zijn er verschillende soorten nieramyloïdose:

  1. Primair type (AL-amyloïdose). Dit soort pathologie ontwikkelt zich zonder oorzaak, het kan alle organen aantasten, inclusief de nieren. Voor AL-amyloïdose is het voorkomen in het bloedplasma van ketens van amyloïde immunoglobulinen afgezet in verschillende weefsels kenmerkend. Een vergelijkbaar mechanisme wordt waargenomen bij multipel myeloom.
  2. Secundaire amyloïdose (AA-type). Gemeenschappelijkere weergave. Hoofdzakelijk te wijten aan inflammatoire laesies van organen, chronische destructieve ziekten, tuberculose. Secundaire amyloïdose van de nieren kan het gevolg zijn van chronische darmaandoeningen (colitis ulcerosa, ziekte van Crohn), evenals als gevolg van de groei van de tumor. Amyloïde type AA wordt gevormd uit alfa-globuline-eiwit, gesynthetiseerd door de lever in het geval van een langdurig ontstekingsproces. Genetische afbraak in de structuur van het alfa-globuline-eiwit leidt tot het feit dat in plaats van het gebruikelijke oplosbare eiwit, onoplosbaar amyloïde wordt geproduceerd.
  3. Familiale erfelijke amyloïdose (AF-type). Deze ziekte wordt overgedragen door verschillende generaties, vaak ontdekt in Joden, Armeniërs en Arabieren. De ziekte manifesteert zich door koorts, pijn in de buik en verschillende huiduitslag.
  4. Amyloïdose bij patiënten die hemodialyse ondergaan (AH-type). Met een lang verblijf op het kunstnierapparaat in het bloed verhoogt de concentratie van een bepaald eiwit, dat normaal door de nieren zou moeten worden uitgescheiden. Het bindt zich aan plasmacirkelproteïnen, en vervolgens in de vorm van onoplosbare neerslag valt in de weefsels, wat de situatie verergert.
  5. Tumor-amyloïdose (AE-type). Het is een complicatie van sommige soorten tumoren.
  6. Seniele amyloïdose. Ontwikkelt bij oudere patiënten als gevolg van leeftijdsgebonden veranderingen.

podium

Bij de ontwikkeling van renale amyloïdose onderscheiden clinici verschillende stadia van ontwikkeling:

  • latent (verborgen);
  • proteïnurie;
  • nefrotisch of oedemateus;
  • azotemisch (uremisch of terminaal).

Het latente stadium van de ziekte wordt niet voor niets verborgen genoemd. In dit stadium verschijnen de tekenen van amyloïdose op geen enkele manier, de patiënt kan alleen worden gestoord door de symptomen van de onderliggende ziekte (ontstekingsprocessen in de darmen, reuma, enz.). De hoeveelheid amyloïde is zo klein dat deze niet tot een verslechtering van de nierfunctie kan leiden. De ziekte wordt niet gedetecteerd in het standaardonderzoek, dat een bloedtest en echografisch onderzoek (echografie) van de nieren omvat. De latente fase kan drie tot vijf jaar duren.

Proteïnurisch stadium, waarvan de duur meer dan 10 jaar kan zijn. Deze fase wordt gekenmerkt door de depositie van amyloïde in verschillende delen en cellen van de nier - in de glomeruli, vaten en de intercellulaire ruimte, waardoor de belangrijkste cellen van de nier, de nefronen, in grootte beginnen te variëren. De nierfilter wordt doorlaatbaar, wat resulteert in een verlies van eiwit in de urine. Bij urinetests worden, naast eiwit, microhematurie en leukocyterie waargenomen. Na verloop van tijd nemen de knoppen toe, hun kleur verandert in een grijs-roze, de dichtheid neemt toe.

De volgende fase in de ontwikkeling van amyloïde nierziekte is nefrotisch. Het wordt ook oedemateus genoemd vanwege een uitgesproken zwelling van de weefsels. Edemas verschijnen op het gezicht, in het genitale gebied, in de lumbale regio. Er is een grote ophoping van vocht in de buikholte, in de holte van de hartzak en in de pleuraholte. Dit alles is een gevolg van het massale verlies van eiwitten, dat in grote hoeveelheden met urine komt. Vermindering van de hoeveelheid eiwit in het bloed en is de oorzaak van de ophoping van vocht in de weefsels van het lichaam.

De azotemische fase wordt gekenmerkt door een afname in de grootte van de nieren, ze worden verschrompeld, het aantal functionele cellen daarin is niet meer dan 25%. Dit is niet voldoende voor het lichaam om zijn uitscheidingsfunctie te verwerken, dus begint de concentratie van urinezuur in het bloed te stijgen. De patiënt lijdt aan slopend braken, buikpijn, pruritus en verhoogde druk. Er is een beeld van nierfalen, er kunnen complicaties van de ziekte zijn - pneumonie, renale veneuze trombose, cardiale hypertrofie.

Pathogenese van de ziekte

Ondanks het feit dat het niveau van ontwikkeling van medicijnen vrij hoog is, puzzelen artsen nog steeds over het mechanisme van de ontwikkeling van de ziekte.

Er zijn verschillende theorieën die de oorzaken van de ziekte verklaren:

  1. Theorie van dysproteinose (organoproteïnose). Volgens dit concept treedt amyloïdose op als gevolg van enkele verstoringen in de juiste verhouding tussen de bloedproteïnefracties. Een dergelijke overtreding wordt dysproteïnemie genoemd. Hierdoor beginnen verstoringen in het bloedplasma grove eiwitfracties en paraproteïnen te verzamelen, die het weefsel binnendringen en daar amyloïde afzettingen vormen.
  2. De theorie van lokale cellulaire genese verklaart de vorming van amyloïdose door grove schendingen van de eiwitsynthetische functie van het reticulo-endotheliale systeem.
  3. De immuuntheorie van de vorming van amyloïdose suggereert dat als gevolg van de ontwikkeling van de onderliggende ziekte in het lichaam, er een opeenstapeling is van toxines en weefselafbraakproducten. Ze kunnen de rol van auto-antigenen spelen en vervolgens worden omgezet in auto-antilichamen. De interactie van antilichamen en antigenen leidt tot de vorming van amyloïde en de afzetting daarvan op die plaatsen waar zich een grote opeenhoping van antilichamen bevindt.
  4. De mutatie-theorie probeert de excessieve accumulatie van een onoplosbaar eiwit door een genmutatie te verklaren, wat resulteert in de vorming van een kloon van cellen, amyloidoblasten. Ze zijn verantwoordelijk voor de productie van amyloïde.

Op de video van wat amyloïdose van de nieren is:

symptomen

Amyloïdose is een nogal sluipende ziekte. Het is een feit dat de latente fase van de ziekte geen enkele gevaarlijke uiting is van een afwijking. Een slechte gezondheid en oedeem, die in latere stadia verschijnen, duiden al op onomkeerbare veranderingen in de nieren.

Proteïnurie wordt door deskundigen beschouwd als een belangrijk teken van de manifestatie van amyloïdose van de nieren. Eiwitsediment in de urine, evenals bloed, worden als gevaarlijke signalen beschouwd, wat wijst op een mogelijk falen van het lichaam.

De ziekte vordert geleidelijk, waardoor nieuwe symptomen optreden bij patiënten:

  • verhoogd gevoel van vermoeidheid;
  • zweten;
  • zakken onder de ogen;
  • zwelling van gezichtstissues;
  • hoge druk;
  • anurie.

Een lange en enorme proteïnurie samen met hematurie en leukocyturie kan een ernstige reden zijn om de ontwikkeling van amyloïdose bij een patiënt te vermoeden. Na een lange periode van proteïnurie begint het nefrotisch syndroom zich te ontwikkelen. De belangrijkste manifestatie is een sterk oedeem, dat niet afneemt, zelfs na het nemen van sterke diuretica, verschijnt ongeacht het tijdstip van de dag en de positie van het lichaam van de patiënt.

In het derde stadium werden, naast het uitgesproken nefrotisch syndroom bij patiënten met ascites, stoornissen in het hart, darmen, milt waargenomen.

diagnostiek

Het is uiterst moeilijk om nier-amyloïdose in de latente fase te diagnosticeren. Een langdurige progressieve proteïnurie zal helpen om een ​​dergelijke nierschade aan de arts te vermoeden. Naast het verschijnen van eiwit in de urine, kan een belangrijk criterium bij de diagnose leukocyten zijn, vooral voorkomend bij afwezigheid van duidelijke ontstekingsziekten van de nieren.

In het algemeen wordt een bloedtest waargenomen aanhoudende toename van ESR in een vroeg stadium van de ziekte. In een latere periode is er een daling van het aantal hemoglobinecellen en rode bloedcellen.

Biochemische analyse van bloed geeft amyloïdose significant verlies van albumine, verhoogde niveaus van cholesterol en lipoproteïnen.

De meest effectieve en betrouwbare methode voor diagnose is orgaanbiopsie. Biopsieweefsels worden gekleurd met Congo-rood en onder een microscoop onderzocht. Detectie van amyloïde in de weefsels zal de diagnosticus niet alleen in staat stellen de juiste diagnose te stellen, maar ook om het klinische stadium van de ziekte te bepalen, waardoor de juiste behandelstrategie kan worden gekozen.

Om amyloïde te detecteren, is het mogelijk om een ​​biopsie te nemen, niet alleen van de aangetaste nier, maar ook van het slijmvlies van de lever, darmen of tandvlees. Verder typering van amyloïde is mogelijk om een ​​behandelingsregime te selecteren.

behandeling

Er moet worden begrepen dat het onmogelijk is om de vorming en afzetting van amyloïde in de weefsels volledig te stoppen. Daarom is de therapie voor renale amyloïdose gericht op het verminderen van de vorming van amyloïde en het beschermen van de organen tegen de schadelijke effecten ervan.

Als we het hebben over secundaire amyloïdose, dan zal het corrigeren van de symptomen van de onderliggende ziekte correct zijn. Purulente formaties moeten tijdig worden verwijderd, ontstekingsprocessen worden gestopt met behulp van ontstekingsremmende geneesmiddelen.

Cytotoxische therapie zal de progressie van nierfalen vertragen. Met niermyloïdose vertonen plantaardige cytostatica goede resultaten, waaronder colchicine. Deze remedie helpt het eiwitverlies te verminderen en voorkomt epileptische aanvallen.

Het stoppen van de snelle voortgang van de ziekte zal het gebruik van geneesmiddelen uit de groep van aminocholine (chloroquine of delagil) helpen. Het gebruik van medicijnen gedurende een aantal jaren bij het identificeren van de ziekte in de vroege stadia, zal de progressie van de ziekte aanzienlijk vertragen.

Het is even belangrijk voor patiënten met nier-amyloïdose om een ​​speciaal dieet te volgen. In de beginfase van amyloïdose zien patiënten een afname in het dieet van eiwitrijk voedsel en een toename van koolhydraatvoedsel, vooral fruit en bessen, rijk aan vitamines. In het bijzonder moet het dieet vergezeld gaan van het gebruik van vitamine C, vervat in zwarte bessen, wilde roos bouillon, aardbeien, paprika en kalium-rijk voedsel - bananen, aardappelen, abrikozen, rozijnen, abrikozen, enz. Het is erg handig om rauwe lever dagelijks te gebruiken in een hoeveelheid van minstens 80-100 gram, wat proteïnurie helpt verminderen.

Therapie voor nieramyloïdose omvat het gebruik van desensibiliserende geneesmiddelen (demerol, suprastin, pilpofen), unitiol, steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen - dexamethason en prednisolon.

Als nierfalen optreedt, kan een transplantatie van donororganen een echte opluchting zijn voor patiënten. Deze behandeling zal de verdere ontwikkeling van amyloïdose echter niet voorkomen, maar alleen de levensverwachting verhogen.

prognoses

Voor amyloïdose van de nier wordt een gestage progressie van de ziekte als een karakteristiek fenomeen beschouwd. Het overlevingspercentage van patiënten met deze pathologie hangt rechtstreeks af van het type ziekte, de schade van vitale organen - de lever en het hart, de ontwikkeling van de onderliggende ziekte.

Met het ontwikkelde klinische beeld van amyloïdose, in het geval dat er sprake is van multiorgaanfalen, overlijden de meeste patiënten binnen een jaar na de diagnose.

De laagste overleving werd waargenomen bij patiënten met AL type amyloïdose. De gemiddelde levensverwachting van dergelijke patiënten is niet meer dan 13 maanden. De meest voorkomende doodsoorzaken bij deze patiënten zijn hartfalen, uremie en sepsis. In dit geval ontwikkelt chronisch nierfalen zich in meer dan 60% van de gevallen.

Gunstiger is de prognose voor secundaire amyloïdose. De levensverwachting hangt af van de aard van de onderliggende ziekte en de mogelijkheid van de behandeling. De genezing van de primaire ziekte vertraagt ​​de progressie van amyloïdose, maar sluit de ontwikkeling van de ziekte in een latere periode niet uit. De gemiddelde levensverwachting van patiënten met secundaire amyloïdose van de nieren is van drie tot vijf jaar.