Symptomen en soorten nierafwijkingen

Testen

Van alle anatomische defecten in het menselijk lichaam zijn de meest voorkomende aangeboren pathologieën van de urinewegen, die 40% van het totale aantal uitmaken. Een deel van de ziekte verschijnt onmiddellijk bij de geboorte, sommige afwijkingen in de ontwikkeling van de nieren worden gevonden bij volwassenen. De symptomen van individuele ziekten zijn zo schaars dat een persoon zonder al te veel problemen kan leven, en het nierprobleem wordt een willekeurige diagnostische bevinding. Of de manifestaties zijn zo sterk uitgesproken dat het al in de eerste jaren van het leven van de baby noodzakelijk is om chirurgische correctie van de nieranomalie te gebruiken.

Groepen aangeboren veranderingen

Alle variëteit van verschillende anomalieën van de nieren kan worden onderverdeeld in verschillende groepen:

  • kwantitatieve pathologie;
  • localisatiefouten;
  • grootte afwijkingen;
  • abnormale interpositie;
  • structurele pathologie;
  • aangeboren vaatafwijkingen.

Het is mogelijk om geïsoleerde en minimale veranderingen in één nier te detecteren, maar er is meerdere bilaterale schade met afwijkingen van verschillende groepen, wanneer de symptomen van de ziekte zijn uitgesproken en een dringende behandeling vereist is voor de urinewegen.

Aantal pathologie

Aangeboren afwijkingen geassocieerd met de afwezigheid van een nier of een toename van het aantal organen treden op in het stadium van foetale ontwikkeling, wanneer de vorming van de urinewegen in de foetus stopt of verstoord is. De volgende opties zijn mogelijk:

  • aplasia (één nier);
  • volledige of onvolledige renale verdubbeling;
  • de aanwezigheid van de derde nier (extra).

De afwezigheid van één nier kan zich op geen enkele manier manifesteren, de symptomen zullen minimaal zijn. Maar als er zich een probleem voordoet in het overblijvende orgaan (pyelonefritis, nefritis, hydronefrose, urolithiasis), dan wordt het gezondheidsrisico maximaal omdat er geen duplicaatorgaan van de urinewegen is. Als de nier verdubbelt, is behandeling alleen nodig voor complicaties wanneer symptomen van acute pyelonefritis, nephrolithiasis of hydronefrose optreden.

Atypische locatie

Nierafwijkingen geassocieerd met de anatomisch incorrecte locatie worden dystopie genoemd. Het detectieniveau van het hoofdorgaan van de urinewegen is erg belangrijk: hoe lager de dystopische nier, des te meer uitgesproken de symptomen en meer gezondheidsproblemen. De volgende soorten dystopie zijn te vinden:

  • borst (meestal bevindt de nier zich in de subfrenische ruimte van de borst);
  • lumbaal (komt het vaakst voor en manifesteert zich op een lagere locatie);
  • het ileum (het urineleidingsorgaan is laag en dichtbij het heiligbeen);
  • bekken (de nier bevindt zich extreem laag in het bekken);
  • kruis (in deze uitvoeringsvorm bevinden beide organen zich in hetzelfde lichaamsdeel aan de rechterkant of aan de linkerkant).

Voor vrouwen zijn alle soorten dystopieën van groot belang, wat een aanzienlijk obstakel kan zijn voor de normale uitvoering van de foetus en de onafhankelijke geboorte van de baby. Lage varianten van dystopie, zoals in het geval van nefroptose, gaan bijna altijd gepaard met een verminderde bloedstroom in de niervaten. Bovendien verhoogt dystopie het risico op ontsteking van de urinewegen met het optreden van symptomen van pyelonefritis.

Omvang anomalieën

Pathologie van de nier, geassocieerd met een significante vermindering van het orgaan, wordt hypoplasie genoemd. Het probleem kan zijn met een of twee kanten. De symptomen hangen grotendeels af van de mate van vermindering van het nierparenchym en de ernst van gestoorde functies. Meestal slaagt het hypoplastische lichaam erin het urineren succesvol aan te pakken, maar alleen bij afwezigheid van een uitgesproken belasting. Bij vrouwen wordt het probleem meestal vastgesteld tijdens de zwangerschap, wanneer, tegen de achtergrond van verhoogde stress, symptomen van nierfalen optreden. Chirurgische interventie is vereist voor ernstige complicaties.

Relatie anomalieën

Misvormingen van de nieren, geassocieerd met een gedeeltelijke fusie van de twee hoofdorganen van de urinewegen, kunnen onaangename complicaties veroorzaken als gevolg van de mogelijkheid van compressie van nabijgelegen grote bloedvaten. Er zijn de volgende opties voor fusion:

  • galetoobraznoe, wanneer een tweeweg-verbinding op het binnenoppervlak plaatsvindt;
  • S- of L-vormige nieradhesie in het gebied van de bovenste en onderste polen;
  • hoefijzer bij het verbinden met dezelfde palen.

Meestal kunnen de symptomen van een abnormale nierrelatie niet verschijnen. Soms is er pijn wanneer druk wordt uitgeoefend op aangrenzende organen of er zullen vaataandoeningen zijn als gevolg van compressie van de inferieure vena cava.

Structuur anomalieën

Alle soorten schade aan het nierparenchym met een overtreding van de urinewegen en symptomen van insufficiëntie zijn onderverdeeld in de volgende opties:

  • rudimentaire nier (bijna complete onderontwikkeling van het orgaan);
  • dwergnier (het minimum aantal parenchym in de nier kan niet zorgen voor de stabiele werking van het orgaan);
  • multicystosis (volledige vervanging van het parenchym door kleine cysten);
  • polycystic (bilaterale nierafwijkingen die meerdere cystische holtes in het nierweefsel vormen);
  • aangeboren solitaire cyste;
  • dermoid cyste (ontwikkelingspathologie met de ontdekking van vet, haar, botten en tanden in de cystische holte);
  • sponzige nier (veel kleine cyste formaties in de interne nierstructuren).

Symptomen van een van de pathologische afwijkingen van de ontwikkeling zijn grotendeels afhankelijk van de mate van schade aan het nierparenchym. De slechtste optie voor urinekanaal - dysplasie in de vorm van rudimentaire of dwerg abnormale ontwikkeling. Bij niercysten is de prognose het gunstigst: meestal wordt een conservatieve behandeling voorgeschreven, maar voor complicaties of het risico van een ruptuur wordt een chirurgische ingreep uitgevoerd.

Anomalieën van de niervaten

Vaatletsels van de urinewegen met een aangeboren aard kunnen onafhankelijk zijn, maar vaker gaan ze gepaard met een soort nierafwijking. Van de afwijkingen van de bloedvaten uitstoten:

  • veranderingen in het aantal (bijkomende slagader, dubbel niervat, meervoudige stammen), waarbij er symptomen kunnen zijn van verminderde uitstroom uit de urinewegen met het risico van hydronefrose;
  • arteriële dystopie (renale slagader beweegt weg van de aorta op een atypisch lage plaats in de lumbale regio of het bekken);
  • veranderingen in de vorm en structuur (aneurysma, knieslagader, congenitale stenose of verstopping van het vat).

De volgende soorten anomalieën zijn kenmerkend voor veneuze aandoeningen:

  • accessoire of meerdere renale aderen;
  • abnormale stroom van het renale veneuze vat in de inferieure vena cava.

Alle symptomen en manifestaties van vasculaire defecten zijn afhankelijk van de ernst van de verminderde bloedcirculatie. Nauwkeurige kennis van de locatie en het aantal niervaten is vereist door de chirurg wanneer een operatie aan de nier noodzakelijk is. Vaak kan, vanwege de ontdekking van abnormale locatie van de slagaders tijdens chirurgie, het geplande volume van de operatie niet worden uitgevoerd.

Congenitale misvormingen en afwijkingen in de ontwikkeling van de nieren zijn een van de oorzaken van complicaties die een negatief effect hebben op de urinaire functie. In alle gevallen van chronische pyelonefritis met frequente exacerbaties, hydronefrose, urolithiasis en interstitiële nefritis, zal de arts een onderzoek plannen om nieranomalieën uit te sluiten. Na detectie wordt conservatieve therapie uitgevoerd en volgens indicaties - chirurgische behandeling, waarvan het hoofddoel is om optimale omstandigheden te creëren voor het functioneren van het urinewegstelsel.

Abnormale ontwikkeling van de nieren

Anomalieën van de ontwikkeling van de nieren - een intra-uteriene vormingsstoornis van de nieren, als gevolg van genetische mutaties en de invloed van teratogene factoren op de foetus in het eerste trimester van de zwangerschap. Gemanifesteerd door pijn in de lumbale regio, aanvallen van nierkoliek, koorts, algemene zwakte, veranderingen in de urine en bloed. Gediagnosticeerd door echografie met Doppler, excretie-urografie, CT, MRI, laboratoriumtesten en andere technieken. Behandeling van nierafwijkingen omvat uroseptica, antibiotica, antihypertensiva. De indicaties omvatten verwijdering van de accessoire nier, verwijdering van een cyste en andere operaties.

Abnormale ontwikkeling van de nieren

Abnormale ontwikkeling van de nieren - de meest voorkomende misvormingen. Ze nemen 30-40% van alle aangeboren afwijkingen voor hun rekening. De meest voorkomende duplicatie van de nieren en polycystische, de laatste gaat vaak gepaard met cystic dysplasie van naburige organen. Er zijn sekseverschillen in sommige kwaad. Dus aplasievarianten komen vaker voor bij jongens en nierverdubbeling komt twee keer zo vaak voor bij meisjes. De prognose voor deze pathologie is in de meeste gevallen vrij gunstig, met uitzondering van ernstige gecombineerde defecten en bilaterale anomalieën. De urgentie van het urinaire systeem in de kindergeneeskunde wordt bepaald door hun aanzienlijk aandeel in de structuur van alle aangeboren ziekten en het belang van de filtratiefunctie van de nieren, waarvan het verlies orgaantransplantatie met al zijn problemen vereist.

Oorzaken en classificatie van nierafwijkingen

Zoals bij alle misvormingen, worden afwijkingen in de ontwikkeling van de nieren in utero gevormd als gevolg van onjuist leggen, differentiatie van weefsels en de persistentie van cellen van embryonale structuren. Pathologieën kunnen optreden als gevolg van blootstelling aan de foetus van schadelijke factoren: geneesmiddelen (antibiotica, ACE-remmers), bestraling, infectieuze agentia. Als de oorzaak genetische schade is, worden nierontwikkelingsafwijkingen gecombineerd met de gebreken van andere lokalisatie, waarbij verschillende syndromen worden gevormd. Afhankelijk van welk soort proces wordt geschonden, kunnen we praten over dysplasie, dystopie en andere anomalieën.

Anomalieën van de ontwikkeling van de nieren zijn onderverdeeld in anomalieën van het aantal, de structuur, de positie en anomalieën van bloedvaten. Kwantiteitsafwijkingen omvatten enkelvoudige en bilaterale agenese en renale aplasie, evenals verdubbeling en een derde extra nier. Afwijkingen van de structuur worden anders dysplasieën genoemd en vertegenwoordigen een abnormale ontwikkeling van het nierweefsel. Deze omvatten alle cyste formaties. Anomalieën van positie kunnen worden uitgedrukt in dystopie, dat wil zeggen, de locatie van een orgaan op een atypische locatie, meestal onder het lumbale gebied. Dergelijke anomalieën van nierontwikkeling worden vaak gecombineerd met andere misvormingen van het urogenitale systeem.

Symptomen van nierafwijkingen

Een abnormaal ontwikkelde of gelokaliseerde nier manifesteert zich niet klinisch, pathologie wordt vaak door toeval gedetecteerd. Bilaterale misvormingen zijn meestal na de geboorte op korte termijn merkbaar door onvoldoende orgaanfunctie. De meest grove afwijkingen in de ontwikkeling van de nieren (agenesis), zelfs eenzijdig, leiden vaak tot de dood in de eerste maanden en jaren van het leven, niet alleen vanwege uitgesproken nierfalen, maar ook omdat ze bijna altijd gepaard gaan met ontwikkelingsdefecten van het skelet en verschillende organen.

Hypoplasie, een extra nier, verdubbeling en polycystische nierziekte kunnen symptomen van pyelonefritis vertonen, die optreedt als gevolg van een schending van de urinestroom. Het kind klaagt over pijn in de lumbale regio, koorts en tekenen van intoxicatie kunnen worden waargenomen. Nierafwijkingen gaan vaak gepaard met arteriële hypertensie, omdat de nieren zijn betrokken bij de regulatie van de bloeddruk (renine-angiotensine-systeem). Een van de klinische symptomen van een extra nier is urine-incontinentie. Aanvallen van nierkoliek zijn ook mogelijk. De patiënt of zijn ouders kunnen klagen over veranderingen in de urine: het verschijnen van bloed, troebele urine, urine in de kleur van "meat slop".

Diagnose van nierafwijkingen

Prenatale diagnostiek van vele nier afwijkingen mogelijk met 13-17 weken van de zwangerschap, wanneer een defect vermoed wordt door het ontbreken van een bladwijzer in plaats van de nier locatie of de afwezigheid van de blaas, die ook een indirect teken van nierafwijkingen mee. Klinische diagnose wordt uitgevoerd in aanwezigheid van symptomen van het urinewegstelsel. In dit geval schrijft de kinderarts urine- en bloedtests voor om de nierfunctie te beoordelen en tekenen van ontsteking te identificeren. Het is ook mogelijk om de veroorzaker van secundaire pyelonefritis voor gerichte antibioticumtherapie te detecteren.

Abnormale ontwikkeling van de nieren wordt bevestigd met behulp van instrumentele onderzoeksmethoden. Er wordt een echografische diagnose uitgevoerd, die afwijkingen in het aantal en de positie onthult en het mogelijk maakt om nierdysplasie te vermoeden. Excretor urografie beoordeelt de urinaire functie, de structuur van het renale bekkenstelsel, en kan aanwijzingen zijn voor hydronefrose, evenals kwantitatieve anomalieën. Doppler-echografie toont de toestand van de niervaten, aangezien hun abnormale ontwikkeling ook optreedt. Bovendien worden CT en MRI uitgevoerd met dubbelzinnige resultaten van ultrageluid en vermoede polycystische cysten.

Behandeling, prognose en preventie van nierafwijkingen

Bij afwezigheid van klinische symptomen is behandeling niet vereist. Conservatieve therapie omvat antibiotica voor de behandeling van infectieuze laesies van de nieren, antihypertensiva, uroseptica. Chirurgie is geïndiceerd bij patiënten met ernstige stenose van het nierbekken systeem dystopia en andere afwijkingen van de ontwikkeling van nieren bij conservatieve behandelmethoden zijn effectief. Extra of dubbele nierverwijdering, vasculaire stenting en nierbekken zijn onderweg. Verwijdering van cysten vereist geen chirurgische interventie met open toegang, de inhoud wordt geëvacueerd door punctie tijdens endoscopische chirurgie.

De prognose voor anomalieën van de ontwikkeling van de nieren is vaak gunstig. Zoals eerder vermeld, blijven de functies van het urinesysteem vaak normaal. Geneesmiddelen en chirurgische behandelingen leiden ook snel tot een verbetering van de toestand van het kind. De uitzonderingen zijn grof gecombineerde gebreken en bilaterale anomalieën, waarbij niertransplantatie en regelmatige hemodialyse nodig kunnen zijn. Preventie van nierafwijkingen vindt plaats tijdens de zwangerschap. Diëten, uitsluiting van slechte gewoonten en correctie van de somatische status zijn noodzakelijk.

Alles over nierafwijkingen in het menselijk lichaam

Anomalieën van de ontwikkeling van de nieren zijn aandoeningen van de anatomische structuur van organen die optreden tijdens de ontwikkeling van de foetus.

epidemiologie

In de afgelopen decennia is het aantal nierafwijkingen toegenomen, vooral in ontwikkelde regio's in de wereld.

Statistieken van de Wereldgezondheidsorganisatie stellen dat ongeveer 4% van de kinderen van 0 tot 3 maanden deze pathologie hebben, ongeveer 0,9% van de ziekte door genafbraak, 0,6% - van een chromosomale aard.

Ongeveer 3% zijn aangeboren afwijkingen als gevolg van nadelige externe factoren op het embryo.

Ongeveer de helft van de gevallen van aangeboren misvormingen blijft onbekend. Dit zijn geïsoleerde gevallen die willekeurig voorkomen en kunnen worden herhaald in toekomstige generaties.

Een kwart van de anomalieën wordt gekenmerkt door multi-factorialiteit, die de interactie van externe invloeden en genetische informatie laat zien.

Ongeveer 15% van de defecten zijn exclusief geassocieerd met de externe omgeving, voor 25% is er alleen een genetische etiologie.

Misvorming van het onderwijs vindt plaats tijdens het leggen van het lichaam, ongeveer op de derde tiende week van de embryogenese. Deze veranderingen vinden plaats op alle niveaus van het lichaam.

Foetale pathologieën van het urinewegstelsel zijn vrij gebruikelijk, goed voor ongeveer 45% van alle geregistreerde.

classificatie

De verscheidenheid aan nierafwijkingen heeft aanleiding gegeven tot het creëren van een classificatie:

  • kwantiteitsafwijkingen (extra, aplasie, verdubbeling van het nierbekken);
  • afwijkende afwijkingen (dwergnier);
  • anomalie van de locatie en vorm van de nieren (dystopie en adhesie);
  • aangeboren cysten;
  • vasculaire anomalieën.

Nierverdubbeling

Deze ontwikkelingspathologie wordt beschouwd als een soort kwantitatieve anomalie. Deze soort vindt plaats aan de samenvloeiing van een extra knop en een normale nier, die visueel van elkaar worden gescheiden door een groef.

Elk heeft een individuele instroom - bloeduitstroom en urineleider.

De manifestaties van anomalieën van de nieren omvatten ook gebieden van de overlay van bloedvaten. Deze functies kunnen van één en twee kanten zijn.

Verminderde nierpositie

De oorzaak is een schending van de beweging van het lichaam van de bekkenholte naar de onderrug.

Rotatie vindt plaats wanneer de organen voorbij de vertakkingvertakking van het aortische vat zijn gegaan, daarom wordt het migratieproces gewoonlijk verstoord door een onvolledige rotatie.

Met deze opstelling worden de orgelpoorten aan de voorkant geroteerd. Er zijn bekkie, iliacale en lumbale dystopie.

Thoracaal is een verandering in lokalisatie, waarbij de samenstelling van de herniale inhoud van de nier in de holte van de borst gaat.

Het grootste belang in de kliniek is bekkie dystopie - het vagusorgaan drukt op verschillende bekkenstructuren en verstoort hun functioneren.

Cross dystopie

Het blijkt wanneer het orgel wordt verplaatst boven de aortakaperdeling.

Met dit type beschadiging is de nier vanuit een anatomisch en fysiologisch oogpunt voldoende gevormd om zijn functies uit te oefenen.

Hoefijzer nier

Het geval waarin de organen met elkaar worden verbonden na onvoldoende migratie van het orgaan naar het fysiologische gebied ervan, en rotatie, evenals deze soort zijn noodzakelijkerwijs vergezeld van dystopie.

Histologisch gezien zijn ze niet gebroken en bevinden de urineleiders zich altijd in de gebruikelijke lokalisatie. Bij dit soort anomalie is er altijd een abnormale bloedtoevoer.

Er is ook een kenmerk van de ontwikkeling van een systeem van kopjes - de bovenste zijn meer ontwikkeld dan de onderste.

De hoefijzervorm is een predisponerende factor voor het ontstaan ​​van ontstekingsziekten van het urinewegstelsel.

In de eerste plaats in de frequentie van voorkomen van waterzucht van de nier, dan de calculi en hypertensie. De behandeling omvat pathogenetische en symptomatische therapie.

Galette nier

Dit type ontwikkelingsanomalie impliceert een gemeenschappelijke cortex en een verbindend membraan. Het bekken ligt ventraal. Zeer zeldzaam.

Asymmetrische fusie

L-vormige vorm verschijnt wanneer het increment van de onderliggende rand van een orgaan met de bovenrand van de aangrenzende, met de dwarspositie van een van de nieren.

S-vorm - de nieren worden verkregen door fusie van organen, als ze rechtop staan. In de S-vormige nier is het bekersysteem in verschillende richtingen ontwikkeld.

Wanneer de draai voltooid is en de poort in één richting is gericht, wordt een dergelijk orgaan I-vormig genoemd.

redenen

In de theorie van de ontwikkeling van deze anomalieën zijn er op dit moment veel witte vlekken, maar causale en formele theorie worden algemeen aanvaard.

De reden stelt dat ontwikkelingsstoornissen aangeboren en erfelijk zijn. Aangeboren afwijkingen kunnen worden veroorzaakt door de werking van schadelijke milieufactoren (ioniserende straling, chemicaliën).

Chromosomale anomalieën zijn afkomstig van de afbraak van het genoom.

Aanhangers van de formele theorie geloven dat ontwikkelingsstoornissen optreden tijdens het leggen.

symptomen

Particuliere niermisvormingen hebben symptomen die alleen voor hen specifiek zijn, andere manifesteren zich helemaal niet, omdat het proces slechts één orgaan kan beïnvloeden.

Symptomen bij afwijkingen aan de urinewegen is onderverdeeld in specifieke (oedeem, hypertensie, koliek, eritrotsiturii, pijn in de lumbale gebied van een permanent karakter recidiverende pyelonefritis) en niet-specifieke (hoofdpijn, vermoeidheid, koorts, dorst, verlies van eetlust).

diagnostiek

Diagnostische methoden voor de detectie van nierafwijkingen zijn:

  • analyse van klachten (rugpijn, frequentie, hypertensie, hyperthermie);
  • levensgeschiedenis (erfelijke ziekten, vroegere ziekten, tijdens de zwangerschap van de moeder);
  • Urinalyse (erytrocyturie, leukocyturie, glycosurie);
  • algemene bloedbeeld (specifieke symptomen van ontsteking);
  • palpatieonderzoek (bij normale fysiologische urodynamica zijn de nieren niet voelbaar via de buikholte, maar als dit proces verstoord is, nemen ze toe in volume);
  • echografie (beoordeling van vorm, grootte) met doplerometrie (bepaling van de bloedstroom);
  • cystoscopie;
  • excretie urografie;
  • aftasten;
  • radio-isotoop onderzoek;
  • renale angiografie.

Prenatale diagnose

De vroegste tijd om de congenitale pathologieën van het urinewegstelsel te bepalen, is ongeveer 14 weken zwangerschap.

Tekenen kunnen dienen: de nieren van de foetus zijn niet zichtbaar, er is geen schaduw van de blaas, gebrek aan water in het eerste trimester.

behandeling

Asymptomatische misvormingen vereisen geen therapeutische en chirurgische interventie.

Nierafwijking classificatie

Volgens de moderne classificatie worden de volgende nierafwijkingen onderscheiden:

Nierafwijkingen

1.1 Afwijkingen in het aantal nieren (Agenesia, extra nier)

Anomalieën van de positie van de nieren (dystopie (ectopie))

Anomalieën van de relatie van de nieren (symmetrische en asymmetrische vormen van fusie)

3. Afwijkingen van de grootte en structuur van de nieren

Aplasie van de nier

Nierhypoplasie

4. Cystic anomalies van de nieren

4.1 Polycystische nierziekte

4.2 Sponzige nier (ziekte van Cacci-Ricci)

Multicystische dysplasie

4.4. Multoculaire cyste

Solitaire cyste

Verdubbeling van de nieren en urineleiders

Afwijkingen van niernummer

Agenesis. Gebrek aan ontluikende knoppen. Het komt voor bij een frequentie van 1 op de 1000 baby's. Het komt vaker voor bij mannelijk fruit (1: 3). Kinderen met zowel nierangenese zijn niet levensvatbaar en worden meestal dood geboren. Vaak gecombineerd met de genese van de blaas, genitale dysplasie. De enige nier is hypertrofisch en compenseert de afwezigheid van de tweede nier. De verhoogde belasting draagt ​​echter bij aan de ontwikkeling van pyelonefritis, lithiasis. Het kan aangeboren zijn - defect. De diagnose wordt gesteld op basis van röntgenonderzoek, chromocystoscopie, renale angiografie.

Extra nier. Zeldzame anomalie. De bijkomende nier is kleiner dan normaal en heeft een normale anatomische structuur. De slagaders van de bloedtoevoer vertrekken vanuit de aorta. De ureter stroomt door een onafhankelijke mond in de blaas en kan communiceren met de ureter van de hoofdnier. De toegevoegde nier is alleen van klinisch belang in de ectopia van de ureter, in de nederlaag door een neoplastisch of ontstekingsproces.

De diagnose is gebaseerd op radiografie:

ü excretie urografie

ü retrograde pyelografie

Afwijkingen van de positie van de nieren

Dystopie (ectopie) van de nieren - een ongebruikelijke opstelling van de nier in verband met een overtreding in de embryogenese van hun opstijging. Frequentie 1: 800 vaker bij jongens. Omdat de rotatie gepaard gaat met stijgen en dalen, wordt de nier naar buiten gedraaid, de onderste, het ventrale bekken. Zo'n nier heeft vaak een losse bloedtoevoer, een lobvormige structuur, van een andere vorm. Dystopia wordt onderscheiden:

ü hoog (intrathoracaal):

ü thoracale dystopie - de nier maakt deel uit van de diafragmatische hernia, de ureter is langwerpig, de ader beweegt weg van de thoracale aorta.

ü lumbaal - op het niveau van L4. Arterie beweegt boven de aortische splitsing. Verplaatsing is beperkt.

ü Ilium - het bekken is meer gedraaid naar de voorkant van de L5 - S1. De milt wordt mediaal verplaatst. De slagaders zijn meervoudig, bewegen zich af van het gemeenschappelijke iliac, onbeweeglijk.

ü bekken - in de middellijn onder de aortavifteratie, achter en boven de blaas. De vorm is niet permanent, de vaten zijn niet oplosbaar.

ü kruisverplaatsing van de nieren als onderpand. Groeien samen en vormen een S- of L-vormige nier. Kliniek: vanwege het type dystonie. Het belangrijkste symptoom is pijn in het ileale gebied met een verandering in lichaamspositie, winderigheid. Bij cross - in het iliacale gebied met bestraling in de lies aan de andere kant.

ü excretie urografie

ü retrograde pyelografie

Anomalieën van de relatie van de nieren

13% van alle anomalieën.

Symmetrische fusie:

ü hoefijzernier - de nieren groeien samen door onderste of bovenste polen (schending van de ascensie en rotatie van de nieren). Het bekken bevindt zich onder normaal, is anterieure of lateraal gericht, de vaten zitten los en de hechting van 90% bij de onderste polen. Ureters zijn meestal kort, voorwaarts en zijwaarts. Vaak gecombineerd met andere anomalieën. Ontwikkelt vaak hydronefrose, pyelonefritis, stenen en tumorproces.

Kliniek: Het belangrijkste symptoom is een symptoom van Rovsing (pijn bij het buigen van de romp). Dit is te wijten aan de compressie van de bloedvaten en de aortaplexus met de nierlandengte. Ook bepaald door diepe palpatie. Bij radiografie lijkt het op een hoefijzer, vooral tegen de achtergrond van de lucht die achter het peritoneum wordt ingebracht.

Behandeling: de operatie wordt alleen uitgevoerd met de ontwikkeling van complicaties.

ü Galette nier - vlak - ovale formatie ter hoogte van het voorgebergte. Het wordt gevormd als gevolg van de aangroei van de nieren door beide polen vóór het begin van de rotatie. Bloedvoorziening door meerdere bloedvaten van aortabifurcatie. Het bekken bevindt zich aan de voorkant, de urineleiders worden ingekort. Het is gevonden 1 op 26000. Diagnose: volgens palpatie en rectaal digitaal onderzoek, excretie urografie, renale angiografie.

Pathologische epidemie

Volgens statistieken is het volume van gediagnosticeerde nierafwijkingen in de afgelopen 10 jaar aanzienlijk toegenomen. Vooral in ontwikkelde regio's.

Onderzoeksgegevens van de Wereldgezondheidsorganisatie beweren dat pathologie kenmerkend is voor 4% van de kinderen jonger dan 3 maanden. Ongeveer 1% wordt veroorzaakt door verstoringen in genprocessen, 0,7% - door stoornissen in de chromosomen. Ongeveer 3% is te wijten aan congenitale misvormingen, waarvan de oorzaak een extern effect op het embryo was.

De oorzaken van bijna de helft van de gediagnosticeerde misvormingen blijven onbekend. In zeldzame gevallen kan pathologie worden geërfd.

Voor 1-4 anomalieën zijn er verschillende redenen. De ziekte is een gevolg van de invloed van externe factoren en genetisch falen. Tot 15% van de defecten is afhankelijk van de omgeving, de andere 25% wordt alleen veroorzaakt door genetische aandoeningen.

De ziekte verschijnt wanneer het orgaan zich begint te vormen, ongeveer bij 3-10 weken van het leven van het embryo. Metamorfose komt voor in alle aspecten van het lichaam.

Pathologie van de vorming van organen van het urinewegsysteem tijdens de foetale ontwikkeling is vrij vaak een verschijnsel, bepaald bij ongeveer 45% van de patiënten.

5 hoofdsymptomen

Patiënten klagen over de volgende symptomen:

  1. Pijn in de lumbale wervelkolom, ze stoppen niet met een verandering in de inclinatie van het lichaam, geïntensiveerd bij blootstelling aan een orgaan.
  2. Problemen met de frequentie van blaas legen en urinevolume.
  3. Veranderde kleur van urine, soms vermengt het zich met bloed.
  4. Verhoogde (tot 38 o) lichaamstemperatuur.
  5. Grote dorst en bittere smaak in de mond.

Classificatie van nierafwijkingen

Er zijn verschillende nierafwijkingen:

  • hoeveelheid;
  • grootte;
  • communicatie en structuur;
  • locatie.

Hoeveelheidsanomalie

Dergelijke stoornissen omvatten verdubbeling van de nier, een extra orgaan, een tekort (er is slechts 1 nier of helemaal niet).

In de praktijk wordt de bifurcatie-anomalie vaker gediagnosticeerd - het probleemorgel wordt door een lijn in twee delen (onder en boven) verdeeld.

Als gevolg hiervan, het lichaam varieert sterk met de standaard in grootte. Een afzonderlijke nier heeft zijn eigen persoonlijke vaten, urineleider en bekken. Wanneer de paden van de urineleider niet met elkaar zijn verbonden en van elkaar zijn gescheiden in de blaas, wordt de anomalie als voltooid beschouwd. Onvolledige verdubbeling wordt gekenmerkt door een combinatie van de urinekanalen in één fase, de toegang tot de blaas als geheel.

Het gebeurt dat een van de urinebuisjes de blaas niet raakt, maar de vagina of het ureterale kanaal binnengaat. Een dergelijke overtreding wordt gekenmerkt door constante urine-incontinentie. De ziekte kan alleen worden vastgesteld na een gedetailleerde studie. In feite bedreigt deze afwijking het lichaam niet en wordt het niet als een pathologie beschouwd. Veel ziekten zijn echter een gevolg van deze anomalie: pyelonefritis, glomerulonefritis, urolithiasis en andere. Bij aanvullende diagnoses is het belangrijk om een ​​behandelingskuur correct te ontwerpen om de chronische vorm te voorkomen.

Een andere kwantitatieve anomalie is het ontbreken van een of twee nieren. Een dergelijke overtreding wordt aplasia genoemd en komt in 10% van de gevallen voor. Kinderen, al vanaf de geboorte met bilaterale aplasie, zijn niet in staat om het leven te ondersteunen, en bij kinderen met één orgaan wordt de pathologie meestal willekeurig bepaald. Eén nier is bestand tegen het dubbele van de belasting, beter bestand tegen ziekten dan gekoppeld. Maar bij het minste teken van een schending van haar werk moet je naar de dokter gaan.

Ook komt een anomalie van een extra nier samen. Dit orgaan is licht zichtbaar, maar heeft een afzonderlijke bloedtoevoer en tubuli. De accessoire nier vormt geen bedreiging voor het werk van andere organen, maar is vatbaar voor vele ziekten.

Dimensionale anomalie

Het volume nefronen wordt gehalveerd, wat de structuur en werking niet beïnvloedt. Het resultaat is dat het lichaam zijn taken volledig kan uitvoeren.

Er zijn drie vormen van dimensionale anomalie:

  1. Eenvoudig - verminderd volume van nefronen en kommen; oligonefronia - enkele glomeruli, wat leidt tot een toename in hun grootte en groei van tubuli; met dysplasie - op de primaire tubuli verbindende gewrichten worden gevormd, cysten verschijnen in de kanalen, er zijn problemen met de urineleiders.
  2. Eenzijdige hypoplasie wordt vaak gediagnosticeerd (het komt mogelijk niet voor tijdens het leven). Het kan leiden tot nefrogene hypertensie en als gevolg daarvan tot pyelonefritis.
  3. Veel minder vaak wordt de bilaterale vorm gevonden. Het ontwikkelt zich meestal in de eerste 12 maanden van het leven van een baby. Ten eerste lijdt het kind aan de symptomen van rachitis, de huid wordt wit, de temperatuur stijgt. Zijn nieren werken niet volledig, er verschijnt uremie. Als gevolg hiervan sterft de baby.

Dysplasie - problemen met weefsels, evenals nierfunctie. In totaal onderscheiden twee vormen zich:

  • Kleine - kleine dichte formatie - niet werkende nier (rudiment). De formatie van groei vindt plaats in het stadium van het embryo.
  • Dwergorgaan - wordt gekenmerkt door het juiste niertype, hoewel de grootte niet overeenkomt met de norm (10-15 maal kleiner).

Structurele anomalie

Anomalie is verdeeld in verschillende typen:

  • Multicystosis - een overtreding die wordt gekenmerkt door het feit dat de nefronen de verzamelkanalen niet raken zoals ze zouden moeten zijn, maar in cysten veranderen. De nier werkt niet en de baby met een bilateraal defect overleeft het niet.
  • Polycystisch - een erfelijke aandoening die beide organen aantast. Veroorzaakt door nierschade, de vorming van cysten van verschillende grootte in de corticale laag. Vaak leidt een anomalie tot de dood als gevolg van de vorming van een chronische vorm van nierfalen.
  • Sponsachtig orgaan - verspreidt zich gewoonlijk gelijktijdig naar beide organen. Het heeft kleine cysten in de diepe nierweefsels.
  • Dermoid cyste is een van de meest zelden gediagnosticeerde anomalieën. Het bestaat uit kiemweefsels, vandaar dat er een vetlaag in wordt aangetroffen, en soms tanden enz.
  • Een eenvoudige cyste - de verzamelbuizen verbinden niet met de nefronen, wat leidt tot de vorming van eenvoudige cysten.

Vasculaire anomalie

Het is verdeeld in veneuze en arteriële anomalieën. classificatie:

  • Het aantal is één of meerdere extra slagaders tegelijk (ze verschillen alleen in grootte van de hoofdslagader). Het probleem bedreigt de levensvatbaarheid niet.
  • Locatie - interfereert niet met de normale werking van de nier. Dus, op basis van de locatie, opvallen: bekken-, lumbale en iliacale vormen.
  • Structuur - deze klasse omvat aneurysma en stenose van elk gebied. In elk geval kan dit het werk van het lichaam nadelig beïnvloeden.

Aangeboren veneuze anomalieën worden ook onderverdeeld in klassen volgens dezelfde criteria.

Stenose leidt tot disfunctie van de veneuze kanalen. Het niveau van schade in het circulatoire veneuze systeem kan variëren, afhankelijk van de mate van stenose. Dientengevolge, beginnen de aders te transformeren, vormend afwisselende uitgaande wegen, proberend om voor de fout te compenseren. Het meest voor de hand liggende symptoom van een dergelijke overtreding zijn spataderen - varicocèle. Veel minder kans op hematurie, pijn tijdens seksueel contact, dysmenorroe.

Veel minder vaak voorkomend is een aangeboren aandoening waarbij arteriële vaatwanden gedeeltelijk worden omgezet in veneuze wanden. De anomalie wordt een arterioveneuze fistel genoemd. Doorgaans beïnvloedt een dergelijke overtreding de slagaders en interlobulaire vaten, en soms corticaal.

Aangeboren vasculaire anomalieën zijn schadelijk omdat ze kunnen leiden tot sclerotische veranderingen, soms onomkeerbaar, en vervolgens tot complicaties.

Anomalieën tussen verbindingen

Met deze ziekte kunnen de nieren in één enkel orgaan worden verbonden. Meestal komt de stoornis voor bij jongens en gaat bijna altijd gepaard met dystopie. Dit komt omdat de metanefrogene blastema's al vóór de intra-uteriene verdeling van organen op de juiste plaats met elkaar in contact zijn. Dankzij medische tests was het mogelijk om te bewijzen dat elk van de gecombineerde organen de juiste structuur heeft, afzonderlijke tubuli die afzonderlijk in de blaas passeren.

De volgende vormen bestaan:

  • Hoefijzernier (organen worden tegelijkertijd in alle delen gecombineerd, vaak zijn ook de bijnieren hierbij betrokken).
  • Galette (combinatie komt vanuit het midden) - verwijst naar een symmetrische fusie.
  • Vorm S (verticaal geplaatste organen), vorm L (horizontale opstelling) - verwijs naar asymmetrische fusie.

Oorzaken van de ontwikkeling van nierafwijkingen

Factoren kunnen als trigger dienen voor deze pathologie bij een baby:

  • Verwaarlozing van je moeder of vader.
  • Asociaal gedrag van ouders.
  • Gecompliceerde erfelijkheid.
  • Blootstelling aan straling en ongecontroleerde ontvangst tijdens het dragen van de foetus van individuele medicijnen.

De verscheidenheid van nierdefecten en hun manifestaties

Geneeskunde kent veel defecten van deze soort en ze verschillen afhankelijk van de volgende afwijkingen:

  • Van mobiliteit.
  • Van het bedrag.
  • Van dimensionale parameters.
  • Van locatie
  • Van de interne structuur.
  • Van de staat van de schepen.

Anomale mobiliteit

Normaal worden boonvormige lichamen als het ware in een bepaalde positie gefixeerd door een ligamentapparaat en een vetkussen, maar bewegingen die corresponderen met het ademhalingsproces worden er niettemin door uitgevoerd. Zo'n vorm als excessieve mobiliteit ontwikkelt zich met een gebrek aan gewicht met het verlies van lichaamsvet. Klinisch veroorzaakt dit het trekken van lumbale en hoofdpijn.

De meest ernstige variëteit, die de toegenomen mobiliteit van de nieren weerspiegelt, wordt nephroptosis genoemd (I, II, III graden). In deze situatie "wandelt" het beschouwde deel van het lichaam als het ware van zijn anatomische locatie en terug.

Hoeveelheidsanomalie

De kwantitatieve variant kan zowel in de afwezigheid als in de toevoeging van lichaamsdelen worden weerspiegeld. Aplasia (agenesia) letterlijk van het Latijn wordt vertaald als de afwezigheid van een deel of orgaan volledig. Toegepast op dit onderwerp, betekent dit de geboorte van een persoon met een enkele nier of zonder hen. Dit laatste wordt als fataal beschouwd en is onverenigbaar met het leven. Dit defect kan met anderen worden gecombineerd en komt vaker voor bij jongens in ongeveer 8% van het totale aantal van dergelijke afwijkingen.

Het valt op dat het overgebleven orgel zich beter ontwikkelt en productiever functioneert. Symptomatologie wordt in de meeste gevallen niet waargenomen.

Een van de belangrijkste aanbevelingen voor een patiënt met een dergelijke diagnose is om voorzichtig te zijn als de rest van het lichaam voor twee werkt.

Het uiterlijk van een extra derde nier met een typische anatomische set is uiterst zeldzaam. Symptomen zijn meestal afwezig. Medische zorg is nodig in geval van frequente infectie of het begin van kanker.

Anomale dimensionale parameters

Een dergelijke soort wordt gekenmerkt door een abnormale grootte en is vooral uitgesproken in de dubbele nier, waar volledige of gedeeltelijke herhaling van de interne structuur optreedt. Het meest vatbaar voor dit probleem zijn meisjes. Pathologie kan op geen enkele manier worden gedetecteerd, maar in tegendeel, het kan zichzelf imiteren als permanente ontstekingsprocessen veroorzaakt door anatomische disproportionaliteit.

Ook wordt de disproportionering van de grootte herkend door de ongelijke grootte van de nieren ten opzichte van elkaar, als er kleinere parameters zijn. Deze variant wordt hypoplasie genoemd, is vrij zeldzaam en bestaat meestal zonder problemen, behalve in zeldzame gevallen van pyelonefritis.

Locatie afwijking

Onconventionele locatie of dystopie is mogelijk in een situatie met één nier, of in beide.

Er zijn de volgende soorten dystopie:

  1. Bekken wanneer de afwijking zich uitstrekt tot het bekken- of sacrale gebied. Symptomatisch uitgedrukt in de vorm van pijn, ontsteking en stoornissen van het urineren. Deze anomalie wordt vaak verward met weglating - nephroptosis.
  2. Het ileum, gekenmerkt door de locatie van de nier in het thoracale gebied en zich klinisch onthullend met epigastrische pijn, verstoring van het maag-darmkanaal. Pathologie na verloop van tijd kan gecompliceerd zijn door chronische ontsteking, waarvan de mate afhangt van de genezingstechnieken.
  3. Want het kruis wordt gekenmerkt door de locatie van zowel "bonen" aan de ene kant van de wervelkolom en, vaker, aan de linkerkant. Niet zelden waargenomen splitsing van een dergelijk paar in verschillende configuraties (S, L, hoefijzer). Zonder andere interne pathologieën worden speciale problemen niet aan de gezondheid geleverd.

De desorganisatie van de interne structuur van het lichaam is meestal aangeboren en meestal te vinden zoals:

  • Dysplasie met twee ondersoorten (rudimentair en dwerg). In de eerste variant houdt een deel van het lichaam op met ontwikkelen wanneer het 1-3 cm bereikt, in het tweede is er een significante afname (tot 5 cm) en interne onderontwikkeling;
  • Polycystisch onderwijs wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van veel kleine cysten in de nierstructuur en in het geval van een multi-cystic hebben ze al het weefsel vervangen. Lijdt aan een soortgelijke overtreding voornamelijk mannen en niet vaak. Onder de tekenen scheiden pijn en bloed in de urine. De laatste kan veranderen in een ontstekingsreactie waarvoor medische zorg nodig is;
  • De aanwezigheid van een solitaire cyste van onderontwikkelde germinale tubuli is ook geen frequent verschijnsel, waarvan de detectie plaatsvindt met de groei van de formatie en het optreden van complicaties in de vorm van etteringen, pijn of maligniteit.

Enkele cystische formaties, eenvoudig (binnen met een vloeistof) of dermoïd (binnen met elementen van de embryonale periode) worden niet vaak gediagnosticeerd en veroorzaken geen speciale problemen.

Anomale interne structuur

Bij de ontlading van de desorganisatie van de interne structuur van de anatomie omvat de verdubbeling van het nierbekken of de urineleider.

Anomale staat van de schepen

Onder de pathologieën van dit plan zijn bekende arteriële en veneuze van de volgende rassen:

  1. De aanwezigheid van extra aderen of slagaders.
  2. Stenose (vernauwing) van het circulatoire netwerk als gevolg van de groei van fibreus spierweefsel.
  3. Aneurysma (uitstulping) van het vaatstelsel.
  4. Gebogen knievormig vaartuig.

Diagnostische mogelijkheden van moderne artsen

Opgemerkt wordt dat de meeste van de bovengenoemde anomalieën in de kindertijd en in een gezond organisme als geheel zich gewoonlijk niet weggeven. De ontdekking van een of ander defect gebeurt toevallig bij preventieve onderzoeken of bij eventuele kwalen die een bezoek aan de artsen tot gevolg hadden.

De receptie door een gespecialiseerde arts begint altijd met het in vraag stellen van de patiënt en het verzamelen van anamnese. Dan is er een handmatige inspectie, het meten van het niveau van de bloeddruk. Als nierproblemen worden vermoed, kunnen de volgende onderzoeksmethoden worden voorgeschreven om de diagnose te verhelderen:

  • Algemene bloed- en urinetests.
  • X-ray diagnostiek.
  • Echoscopisch onderzoek.
  • Urografia met de introductie van een contrastmiddel.
  • Angiografie van het renale vasculaire systeem.
  • Magnetische resonantie beeldvorming.
  • Multispirale computertomografie.

Een zwangere vrouw, indien nodig, onderzoek van de foetus, maar zonder contra-indicaties hiervoor, op de 13e week, is het mogelijk om de prenatale diagnose uit te voeren.

Behandelings- en herstelopties

Zoals hierboven vermeld, is behandeling in een situatie met nierafwijkingen noodzakelijk in het geval van eventuele kwalen die daarmee gepaard gaan en een persoon angst veroorzaken.

Tactiek van de behandeling zal worden ontwikkeld door een specialist, rekening houdend met alle gegevens verkregen tijdens het onderzoek van de patiënt. Als de toestand van de patiënt geen ernstige problemen oproept, wordt symptomatische therapie meestal uitgevoerd met het voorschrift van antibiotica, antihypertensiva, krampstillers en een gespecialiseerd dieet indien nodig.

In de variant met de behoefte aan chirurgische interventie is ziekenhuisopname en daaropvolgende chirurgie vereist.

Geneesmiddel- of chirurgische behandeling die op tijd is uitgevoerd, heeft positieve resultaten voor de normalisatie van de urinaire functie en een positieve prognose voor het latere leven.

Het kwaad van een complexer en gevaarlijker plan kan leiden tot aanwijzingen voor regelmatige hemodialyse of om te zoeken naar een donororgaan voor daaropvolgende volledige vervanging.

Hoe jezelf te beschermen?

Er is geen speciale preventie om dit soort pathologie te voorkomen, maar enkele tips die kunnen helpen om risicofactoren te verminderen en te helpen bij de geboorte van een gezonde baby zijn nog steeds beschikbaar, namelijk:

  1. Bewaak de conditie van het lichaam voor ouders die nakomelingen krijgen.
  2. Pasgetrouwden, het is raadzaam om een ​​geneticus te bezoeken voor een consult.
  3. Een vrouw in de draagtijd mag geen infectieuze pathologieën toestaan ​​en regelmatig een vrouwelijke arts bezoeken.

symptomen

  • Lage rugpijn, die niet verandert met een verandering in de positie van het lichaam, maar tegelijkertijd toeneemt tijdens het kloppen in het gebied van de nieren;
  • Overtreding van de frequentie en delen van urineren;
  • Veranderingen in urinekleur, tot het verschijnen van een mengsel van bloed;
  • Constante laaggradige koorts (tot 38 graden);
  • Het verschijnen van overtollig vocht in het lichaam - zwelling;
  • Bitterheid in de mond en constante dorst.

Locatie anomalie

In de periode van prenatale ontwikkeling maken de nieren een weg van het bekken naar de lumbale en de schending van hun beweging en stoppen op elk niveau is een pathologie en wordt dystopie genoemd. Het hangt allemaal af van het stadium waarin de nier zijn beweging heeft gestopt, dus alloceer: bekken-sacrale, sacrale-lumbale, iliacale en thoracale anomalieën. Onderscheid ook:

  • eenzijdige dystopie - de beweging wordt gestopt door een van de nieren;
  • bilaterale dystopie - wanneer beide organen hun gebruikelijke locatie niet bereiken.

Kliniek en behandeling zullen afhangen van het stadium waarin de nier bevroor in beweging. Dus, in het geval van bekkie dystopie, kan een anomalie de kliniek van urolithiasis en cystitis simuleren, met ileale anomalieën, kunt u denken aan blindedarmontsteking of inguinale hernia, omdat het vaak mogelijk is om een ​​tumor palperen. De exacte diagnose wordt vastgesteld na contrast - radiografisch onderzoek en echografie.

Behandeling is noodzakelijk wanneer complicaties optreden, meestal is het hydronefrose en pyelonefritis. Het omvat symptomatische therapie, maar vaak is het noodzakelijk om een ​​chirurgische ingreep te doen.

Hoeveelheidsanomalie

Deze omvatten dubbele nier, extra nier, de afwezigheid van één of beide organen

Gebruikelijker is een verdubbelingstekort, dit is wanneer een abnormale nier wordt gedeeld door een groef in de onderste en bovenste. Daarom is het significant anders in grootte dan normaal. Elk van hen heeft zijn eigen bloedvaten, bekken en ureter. Als de urinekanalen in het stadium van hun pad geen verbinding tussen zichzelf hebben en onafhankelijk de blaas binnengaan, wordt deze verdubbeling voltooid genoemd. In het geval van onvolledige verdubbeling, worden de urineleiders op een bepaald moment verbonden en ingeklemd in de blaas als één mond.

Er zijn gevallen waarbij een van de urinewegen de blaas niet bereikt, maar uitmondt in de vagina of urethra. Met deze afwijking lekt urine voortdurend, dus denk eerst aan een dergelijke overtreding als urine-incontinentie. Pas na een goed onderzoek stel je de juiste diagnose. Op zich vormt deze anomalie geen bedreiging en is het geen pathologie.

Deze mensen voegen zich echter vaker bij de volgende ziekten: urolithiasis, pyelonefritis, nefritis, glomerulonefritis. Het is heel belangrijk om de juiste behandeling te kiezen, anders kan de ziekte een chronisch beloop worden en niet zonder resectie van een dubbel orgaan.

De volgende grote afwijking is de afwezigheid van één of beide nieren.

In de geneeskunde wordt dit nieraandoening aplasie genoemd en neemt het ongeveer 5-10% van alle nierafwijkingen. Het is noodzakelijk om meteen te zeggen dat kinderen geboren met bilaterale aplasie niet levensvatbaar zijn, maar bij kinderen met één nier wordt de afwijking meestal bepaald door het toeval. Dergelijke mensen worden onmiddellijk geregistreerd bij de uroloog. In de regel is een dergelijke nier meer blijvend en ondergaat verschillende ziekten, minder vaak dan gepaarde knoppen, echter, als zelfs het geringste symptoom van een abnormaal orgaan aanwezig is, is het noodzakelijk om onmiddellijk een arts te raadplegen en met de behandeling te beginnen. Therapie zou in dit geval zo effectief mogelijk moeten zijn en gericht op het behoud van de functionaliteit van de nier. Het is belangrijk om de patiënt, en met name de ouders, te vertellen als er in de kinderjaren een afwijking is vastgesteld, over maatregelen ter voorkoming van nieraandoeningen.

Samen met de afwezigheid van een nier is er ook zo'n anomalie als een accessoire-nier. Meestal wordt het gevonden in het bekken- of lumbosacrale gebied, het is altijd merkbaar kleiner dan het hoofdgebied, maar heeft tegelijkertijd zijn eigen bloedtoevoer en urinediveringskanaal. De derde nier vormt geen bedreiging voor normale vitale activiteit, maar is gevoeliger voor ziekten als hydronefrose, de vorming van stenen en tumoren. Daarom schrijft de arts gewoonlijk dergelijke diagnostische methoden voor als echografie of radiografie om de dynamiek te bestuderen.

Grootte anomalie

Dit defect treedt op als er onvoldoende massa van de cortex en hersenstraling is van de metanefrogene blastema met normale ingroei en inducerend effect van het kanaal van de metanefros, waardoor de nier niet de gewenste grootte bereikt en hypoplasie wordt genoemd. Het aantal nefronen bij deze anomalie is met 50% verminderd, maar dit heeft geen invloed op hun normale structuur en functionaliteit. In dit verband behoudt de nier het vermogen om zijn functies uit te voeren.

Tot op heden zijn er in de urologie drie vormen van hypoplasie, die worden bepaald door het histologische pad.

  • Hypoplasie is eenvoudig - het vermindert alleen het aantal kopjes en nefronen;
  • Hypoplasie met oligonefronie - een afname van het aantal glomeruli leidt tot een toename in hun grootte, een verandering in de tubuli;
  • Hypoplasie met dysplasie - hier rond de primaire tubuli zijn er verbindingsmoffen, verschijnen cysten in de glomeruli en tubuli, veranderingen in de urineleiders zijn mogelijk.

Deze anomalie wordt het vaakst waargenomen bij mensen als eenzijdige hypoplasie en kan gedurende het hele bestaan ​​niet worden gedetecteerd. Maar in sommige gevallen kan het nefrogene hypertensie veroorzaken als gevolg van de nederlaag van de abnormale nier pyelonefritis.

Minder vaak voorkomende bilaterale hypoplasie. In de regel manifesteert het zich in het eerste levensjaar. Het kind heeft tekenen van rachitis, een discrepantie tussen de grootte van het hoofd en het lichaam, de huid wordt bleek, er is een temperatuur. Kinderen blijven merkbaar achter in de ontwikkeling van hun leeftijdsgenoten. Deze kinderen hebben een verminderde concentratiefunctie van de nieren, als gevolg daarvan ontwikkelt zich uremie. Het resultaat is dat het kind sterft.

Een ander type afwijking van grootte is renale dysplasie, het is een aandoening van weefselontwikkeling, evenals nierfunctie, met een verandering in hun grootte. Tegenwoordig zijn er in de urologie twee soorten van deze anomalie:

  • De vorming van een kleine omvang, in de vorm van een dichte klomp bestaande uit bindweefsel - een rudimentaire nier. De ontwikkeling van dit lichaam eindigt in de embryonale fase, wat de onbeduidende grootte van 1 tot 3 cm en het gewicht tot 10 gram verklaart. In de studie van de vorm van "boon", die kenmerkend is voor een normale nier afwezig is, is het onmogelijk om de grens van corticaal en medulla te bepalen, er zijn alleen onderontwikkelde elementen in de vorm van restanten van de glomeruli en spiervezels.
  • Dwergknop - heeft de juiste niervorm, hoewel de grootte veel verschilt van het normale orgaan, is deze 5-20 keer kleiner. Tijdens het histologisch onderzoek zie je een afname van het bekken, de kelk is gedeeltelijk afwezig, het urinekanaal is smal, soms uitgewist.

De diagnose van deze anomalieën is gebaseerd op dezelfde onderzoeken die worden gebruikt voor andere nierafwijkingen.

Anomalieën van de niervaten

Ze zijn op hun beurt verdeeld in anomalieën van slagaders en aderen.

Anomalieën van de slagaders zijn verdeeld:

  • Hoeveelheden zijn een of meer accessoire slagaders die alleen in grootte verschillen van de hoofdslagader. Een bedreiging voor de normale werking van de nier is dat niet;
  • Locatie - deze afwijking heeft ook geen invloed op de goede werking van het lichaam. Afhankelijk van welk deel van het lichaam de slagader van de nier is ontstaan, worden de volgende onderscheiden: bekken-, iliacale en lumbale abnormale locatie;
  • Vormen en structuren - deze omvatten expansie (aneurysma) of, omgekeerd, vernauwing (stenose) van het slagadersegment. Elk van deze defecten kan het werk van de nier negatief beïnvloeden. Een breuk van het aneurysma veroorzaakt dus bloeding en stenose kan de doorbloeding aanzienlijk verminderen of de bloedtoevoer volledig stoppen, wat kan leiden tot necrose van de nier. Bij het identificeren van deze anomalie wordt voornamelijk chirurgische interventie gebruikt.

Aangeboren anomalieën van de nerven en afwijkingen van de slagaders van de nieren kunnen worden onderverdeeld afhankelijk van de locatie, het aantal, de vorm en de structuur. De meest voorkomende anomalie van de locatie is de onjuiste plaatsing van een ader die bloed van de geslachtsdelen draagt: het kan zich aansluiten bij de nierader in plaats van de gebruikelijke anatomische locatie (vena cava). Bij schendingen van de intrarenale bloedcirculatie is een dergelijke anomalie een gevaarlijke stagnatie van het bloed in de veneuze bedding van de geslachtsorganen.

Wat het aantal betreft, is de classificatie van deze anomalieën in de regel niet afhankelijk van de bijkomende slagaders en in zeldzame gevallen worden ze gecombineerd. In de vorm, meestal, is de linker nierader gevoelig voor anomalieën, in vergelijking met het recht is dit te wijten aan embryogene kenmerken. U kunt benadrukken:

  • Dichtbij de aorta, wanneer de nierader zich voor de aorta bevindt, wordt deze afwijking gevormd door de subcardiale aderen;
  • Achterste dorsale - deze vorm wordt gevormd uit de atriale aderen en bevindt zich achter de aorta;
  • Ringvormig - met deze afwijking bevinden de niertakken zich rond de aorta.

Nieraderstenose verwijst naar structurele afwijkingen, vanwege de oorzaken van het optreden ervan worden onderscheiden:

  • Permanent - het kan de ringvormige nierader of accessoire arteriën van de nier veroorzaken, die in de nierader kneep;
  • Orthostatisch - de pathologische beweging van de nier en het aorta- en venerische pincet, die de nierader verstoren, worden meestal de oorzaken van het optreden ervan.

Dus, van de graad van stenose zijn er aandoeningen in de veneuze bloedstroom van de nier, met variërende mate van verstoring in het circulatoire veneuze systeem. Als gevolg hiervan worden de zijrivieren van de ader getransformeerd in afvloeipaden van de rotonde, om deze anomalie te compenseren. Het belangrijkste symptoom van deze aandoening zijn spataderen van het zaadsnoer - varicocele. Minder vaak zijn symptomen zoals hematurie (voornamelijk met volledige stenose), dysmenorroe en gevoeligheid tijdens geslachtsgemeenschap.

In zeldzame gevallen is er een dergelijke aangeboren afwijking, waarbij de wand van het bloedvat gedeeltelijk wordt omgezet in veneus. Dit defect wordt arterioveneuze fistel genoemd. Meestal beïnvloedt deze anomalie de slagaders en interlobulaire vaten, minder vaak corticaal en interlobair.

Vandaag de dag, het gebruik van dergelijke diagnostische methoden als:

  • Kleur Doppler;
  • Abdominale echografie;
  • CT van schepen;
  • MRI;
  • Renovasografiya - hiermee kunt u niet alleen de vernauwing van het veneuze bloedvat van de nier bepalen, maar ook de oorzaak van het optreden ervan.

Anomalieën van de structuur van de nieren

Er zijn dergelijke soorten van deze vlek:

  • Multikistosis - met zo'n anomalie worden nefronen, in plaats van zich te verbinden met de verzamelbuis, cysten. De nier met laesies van multicystiek kan niet functioneren en een kind geboren met een bilateraal defect is niet levensvatbaar;
  • Polycystische ziekte is een ziekte die wordt overgeërfd en twee organen tegelijkertijd treft. Het wordt gekenmerkt door een toename in de grootte van de aangetaste nieren, als gevolg van de vervanging van het parenchym van de nier door de vorming van cysten van verschillende grootte in de corticale laag. Meestal is deze anomalie fataal vanwege de ontwikkeling van chronisch nierfalen;
  • Een eenvoudige of solitaire cyste - in deze vorm voegen afzonderlijke nefronen zich niet bij de verzamelkanalen, als gevolg daarvan worden enkele, eenvoudige cysten gevormd;
  • Sponzige nier - tast gewoonlijk beide organen tegelijk aan, het wordt gekenmerkt door zeer kleine cysten, die zich in een vrij groot aantal in de diepte van het nierweefsel bevinden;
  • Een cavitaire formatie, de dermoid cyste, is de meest zelden voorkomende afwijking. Het bestaat uit het embryoweefsel, dat de inhoud van de vetmassa erin verklaart, en in zeldzame gevallen ook het haar en de tanden.

Relatie anomalieën

Met andere woorden, de verbinding van beide nieren in één orgaan. Meestal treedt anomalie op bij mannelijke kinderen en in bijna alle gevallen is deze onderhevig aan dystopie, dit is te wijten aan het feit dat metanefrogene blastema's zijn verbonden vóór het begin van intra-uteriene orgaanmigratie naar hun fysiologische locatie. Door histologisch onderzoek werd bewezen dat elk van de ingegroeide organen de juiste structuur heeft, een afzonderlijke ureter, die onafhankelijk eindigt in de blaas.

  • Hoefijzer nier (fusie van organen gebeurt door de bovenste en onderste polen, vaak zijn ook de bijnieren hierbij betrokken).
  • Galette (samenvoeging vindt plaats op mediaanoppervlakken). Deze twee typen behoren tot symmetrische splitsing;
  • S-vormig (gevoelige nieren, die zich verticaal bevinden);
  • L-vormig (hier worden horizontaal geplaatste orgels zichtbaar). Ze verwijzen naar asymmetrische splitsing.

Na deze ontwikkelingsanomalieën te hebben bestudeerd, kan worden geconcludeerd dat ze op zichzelf in de meeste gevallen geen bedreiging vormen en dat slechts enkele daarvan kunnen worden toegeschreven aan pathologieën. Meestal worden deze afwijkingen bij de mens toevallig gevonden, met een uitgebreid onderzoek of bij de behandeling van andere aandoeningen van de buikholte.

Mensen met deze afwijkingen zijn echter vatbaar voor nieraandoeningen zoals: pyelonephritis, hydronephrosis, urolithiasis, het optreden van tumoren. Daarom worden ze bij het detecteren van ten minste één van de menselijke anomalieën geregistreerd bij een arts - een nefroloog. En, in de regel, zelfs in de afwezigheid van klachten over slecht functioneren van de nieren, wordt echografie voorgeschreven om de dynamiek van het defect waar te nemen.

Veel hangt af van mensen die ouders gaan worden. Als toekomstige moeders een gezonde levensstijl zullen leiden, alcohol niet misbruiken, roken, goed eten (eet voedsel dat rijk is aan vitamines en geen GGO's bevatten), ga dan zo vaak mogelijk naar de natuur, schrijf je tijdig in in het centrum van de moeder en het kind. In dit geval is de geboorte van gezonde nakomelingen 99%.