Abnormale ontwikkeling van de nieren

Symptomen

De ontwikkelingsanomalie van de nier (of defect) is een of andere afwijking of complex van afwijkingen van de normale structuur, structuur of locatie van de nier, gevormd tijdens de prenatale ontwikkeling, dat wil zeggen aangeboren pathologie.

Anomalieën van de structuur van de nieren:

Anomalieën van de niervaten

Deze defecten leiden vaak tot een verminderde bloedstroom en / of uitstroom van urine, hetgeen corresponderende pathologische processen veroorzaakt (hydronefrose, pyelonefritis, urolithiasis, arteriële hypertensie, renale bloedingen, nierfalen). onderscheiden:

Anomalieën van de renale slagader:

  • Extra PA is anders in kleinere diameter dan de hoofd-en gaat naar het bovenste of onderste segment van het orgel. Het kan de urinewegen passeren, de normale urinestroom verstoren en bijdragen aan de ontwikkeling van hydronefrose.
  • Dubbele PA - bloedtoevoer wordt uitgevoerd vanuit twee slagaders met gelijke diameter.
  • Meerdere Pa.
  • Knie-vormige PA.
  • Nierarterie aneurysma.
  • Fibromusculaire stenose van de nierslagader is een vernauwing van het bloedvat als gevolg van overmatige ontwikkeling van spierweefsel en fibreus weefsel.

Anomalieën van de nierader:

  • Extra PV.
  • Meerdere PV's.
  • De samenvloeiing van de rechter testisader in de nier (valt normaal in de inferieure holte). Kan de ontwikkeling van varicocele aan de rechterkant veroorzaken.
  • Ringvormige linker PV - bestaat uit twee trunks: één gelegen achter de aorta, de andere aan de voorkant. Zo omgeeft het vat de aorta.
  • Retroaortic (achter de aorta) de locatie van de linker PV.
  • Extravasatie van de linker PV (stroomt naar de linker semi-ongepaarde of iliacale aders).

Afwijkingen van niernummer

Unilaterale aplasie (agenese) van de nier - de afwezigheid van één van de nieren als gevolg van het arresteren van de ontwikkeling van een orgaan. Vaak is er bij dit defect geen overeenkomstige zaadleider. Aplasia manifesteert zich gewoonlijk niet en wordt gedetecteerd tijdens profylactisch onderzoek. Tegelijkertijd ontbreken in de meeste gevallen de ureter, de mond van de ureter en het overeenkomstige deel van de urinedriehoek. Echter, in 15% van de gevallen van agenese aan de aangedane zijde, wordt het onderste derde deel van de ureter bepaald. Vaak A.P. in combinatie met andere anomalieën: monorchisme, atresie van de anus en het rectum, misvormingen van de dunne en dikke darm.

Aplasie gaat gepaard met een toename van de functionele belasting van de tegenovergestelde nier. Bilaterale aplasie is een uiterst zeldzame pathologie, onverenigbaar met het leven.

Verdubbeling van de nier - het lichaam bestaat uit twee delen. Als gevolg hiervan is de grootte van een dubbele nier groter dan normaal. De bovenste en onderste helften worden gescheiden door een groef, die verschillende graden van hevigheid kan hebben, terwijl het bovenste deel van het orgel altijd kleiner is dan de onderste. De twee delen hebben afzonderlijke bloedtoevoer. Verdubbeling kan compleet en niet compleet zijn. Het verschil ligt in het feit dat bij een volledige verdubbeling de bovenste en onderste helft van de nier hun eigen bekkenbekkenstelsel hebben. Tegelijkertijd wordt het bekken-bekkensysteem in het onderste gedeelte normaal gevormd en in het bovenste gedeelte is het onderontwikkeld. Van elk bekken vertrekt langs de ureter - verdubbeling van de ureter (het kan ook compleet zijn: beide urineleiders stromen onafhankelijk in de blaas en onvolledig: de bovenste ureter versmelt met de onderste ureter). Behandeling van de pathologie zelf is vaak niet vereist. Een dubbele nier is echter vatbaar voor de ontwikkeling van verschillende pathologische processen (hydronefrose, pyelonefritis, niertuberculose, urolithiasis). In deze gevallen wordt een passende behandeling van de ziekte uitgevoerd, evenals een behandeling gericht op het verwijderen van de oorzaak (schending van de urodynamica, verminderde bloedstroom).

Extra nier - in feite zijn er 3 orgels. De accessoire-nier heeft een afzonderlijke bloedtoevoer en een eigen ureter, die in de blaas kan stromen of in de ureter van de hoofdnier kan stromen. De maten van extra P. zijn altijd minder belangrijk en kunnen over een breed bereik fluctueren. Extra P. bevindt zich altijd onder de hoofdlocatie (lumbale, ileale of bekkenlocatie). In afwezigheid van complicaties, wacht de tactiek. Een indicatie voor de verwijdering van een extra P. is: hydronefrose, vesicoreterale reflux, nefrolithiasis, pyelonefritis, tumor.

Nierafwijkingen

Nierhypoplasie is een afname in grootte als gevolg van onderontwikkeling, maar zonder storingen in de structuur en het functioneren van het orgaan. Challopathologie is eenzijdig. Behandeling voor nierhypoplasie is alleen noodzakelijk als er complicaties zijn (pyelonephritis, arteriële hypertensie).

Afwijkingen van de locatie (dystopie) van de nieren

Tijdens de ontwikkeling van de baarmoeder beweegt de zich ontwikkelende nier van het bekken naar de lendewervel. Overtreding van dit bewegingsproces leidt tot de vorming van dystopie van de nier. Dit defect kan een- en tweezijdig zijn. onderscheiden:

Lumbale dystopie - de nier is lager dan normaal en voelbaar in het hypochondrium. Tegelijkertijd wordt de diagnose van nefroptose soms ten onrechte vastgesteld. Een onderscheidend kenmerk van nephroptosis van dystopie is het feit dat bij het afdalen de vaten van bovenaf naar de nier worden gericht en bij dystopia loodrecht staan. Zelden dystopische P. veroorzaakt pijn in de buik.

Iliac dystopie - het orgaan bevindt zich in de ileale fossa, de bloedvaten hebben meestal een meervoudig karakter en wijken af ​​van de gewone ileale slagader. Het belangrijkste symptoom van ileale dystopie is buikpijn. Het is ook mogelijk dat er tekenen van schending van de uitstroom van urine verschijnen.

Bekken dystopie - Het orgaan bevindt zich diep in het bekken, tussen de blaas en het rectum. Deze regeling verstoort het werk van het rectum en de blaas en gaat gepaard met overeenkomstige symptomen.

Thoracale dystopie - het orgaan bevindt zich in de borstholte. Dit defect is zeldzaam en komt meestal aan de linkerkant voor. Vaak kan pijn verschijnen, vooral na het eten. Meestal gediagnosticeerd door toeval.

Cross dystopie - een van de nieren in het proces van zijn prenatale ontwikkeling beweegt naar de andere kant. Tegelijkertijd worden aan één zijde meteen 2 orgels bepaald. Zelden aangetroffen. Er moet ook worden gezegd dat cross-dystopie soms gepaard gaat met het samenvoegen van twee nieren. Als twee nieren tegelijk aan één kant worden gedetecteerd, moet nefroptose worden uitgesloten. Chirurgische behandeling is alleen geïndiceerd voor de detectie van secundaire pathologische processen (pyelonephritis, nephrolithiasis, hydronephrosis, tumor).

Anomalieën van de relatie - nierfusie

Afhankelijk van het type fusie van de nieren, zijn er verschillende soorten fusie:

  • Galette-nier - de fusie van de nieren langs het mediale oppervlak.
  • S-vormig - de fusie van de bovenpool van een nier met de onderpool van de andere.
  • L-vormig (staafvormig) - komt ook voor bij de fusie van de bovenpool van een nier met de onderpool van de andere, maar de eerste nier ontvouwt zich, resulterend in een orgaan dat lijkt op de letter L.
  • Hoefijzer - de vereniging van de bovenste of onderste polen. Als gevolg hiervan lijkt het lichaam op een hoefijzer.

Abnormale ontwikkeling van de nieren

De nier is een gepaarde orgel, normaal zijn er twee in het menselijk lichaam, ze bevinden zich aan beide zijden van de ruggengraat ter hoogte van de lendenen. De belangrijkste taak is de productie van urine en het reinigen van het lichaam.

Verkeerde locatie van de nieren, schending van de grootte en juiste hoeveelheid, schending van de structuur van het lichaam, die de juiste functionele activiteit kan beïnvloeden, dit alles in de urologie wordt de nierafwijking genoemd. In verband met schendingen van de structuur, in dit lichaam, zijn er dergelijke misvormingen van de nieren:

  • hoeveelheid;
  • locatie;
  • grootte;
  • De relatie en structuur van de nieren.

Vaak ligt de abnormale ontwikkeling van de nieren bij de foetus in het interval van 3 tot 10 weken zwangerschap, tijdens deze periode worden organen gevormd. In procentuele termen is deze pathologie vandaag verantwoordelijk voor ongeveer 47% van alle anomalieën en is slecht begrepen. Zo blijft in meer dan de helft van de gevallen de oorzaak van de ontwikkeling van misvormingen onbekend.

Niet minder belangrijk is de rol van erfelijkheid en mutationele veranderingen samen met externe factoren.

Deze pathologie kan zich manifesteren in het eerste levensjaar en na vele jaren. Identificeer dat, je kunt pas na een reeks noodzakelijke studies.

Er zijn algemene symptomen en verschijnselen die spreken over de noodzaak om een ​​arts te raadplegen.

symptomen

  • Lage rugpijn, die niet verandert met een verandering in de positie van het lichaam, maar tegelijkertijd toeneemt tijdens het kloppen in het gebied van de nieren;
  • Overtreding van de frequentie en delen van urineren;
  • Veranderingen in urinekleur, tot het verschijnen van een mengsel van bloed;
  • Constante laaggradige koorts (tot 38 graden);
  • Het verschijnen van overtollig vocht in het lichaam - zwelling;
  • Bitterheid in de mond en constante dorst.

Locatie anomalie

In de periode van prenatale ontwikkeling maken de nieren een weg van het bekken naar de lumbale en de schending van hun beweging en stoppen op elk niveau is een pathologie en wordt dystopie genoemd. Het hangt allemaal af van het stadium waarin de nier zijn beweging heeft gestopt, dus alloceer: bekken-sacrale, sacrale-lumbale, iliacale en thoracale anomalieën. Onderscheid ook:

  • eenzijdige dystopie - de beweging wordt gestopt door een van de nieren;
  • bilaterale dystopie - wanneer beide organen hun gebruikelijke locatie niet bereiken.

Kliniek en behandeling zullen afhangen van het stadium waarin de nier bevroor in beweging. Dus, in het geval van bekkie dystopie, kan een anomalie de kliniek van urolithiasis en cystitis simuleren, met ileale anomalieën, kunt u denken aan blindedarmontsteking of inguinale hernia, omdat het vaak mogelijk is om een ​​tumor palperen. De exacte diagnose wordt vastgesteld na contrast - radiografisch onderzoek en echografie.

Behandeling is noodzakelijk wanneer complicaties optreden, meestal is het hydronefrose en pyelonefritis. Het omvat symptomatische therapie, maar vaak is het noodzakelijk om een ​​chirurgische ingreep te doen.

Hoeveelheidsanomalie

Deze omvatten dubbele nier, extra nier, de afwezigheid van één of beide organen

Gebruikelijker is een verdubbelingstekort, dit is wanneer een abnormale nier wordt gedeeld door een groef in de onderste en bovenste. Daarom is het significant anders in grootte dan normaal. Elk van hen heeft zijn eigen bloedvaten, bekken en ureter. Als de urinekanalen in het stadium van hun pad geen verbinding tussen zichzelf hebben en onafhankelijk de blaas binnengaan, wordt deze verdubbeling voltooid genoemd. In het geval van onvolledige verdubbeling, worden de urineleiders op een bepaald moment verbonden en ingeklemd in de blaas als één mond.

Er zijn gevallen waarbij een van de urinewegen de blaas niet bereikt, maar uitmondt in de vagina of urethra. Met deze afwijking lekt urine voortdurend, dus denk eerst aan een dergelijke overtreding als urine-incontinentie. Pas na een goed onderzoek stel je de juiste diagnose. Op zich vormt deze anomalie geen bedreiging en is het geen pathologie.

Deze mensen voegen zich echter vaker bij de volgende ziekten: urolithiasis, pyelonefritis, nefritis, glomerulonefritis. Het is heel belangrijk om de juiste behandeling te kiezen, anders kan de ziekte een chronisch beloop worden en niet zonder resectie van een dubbel orgaan.

De volgende grote afwijking is de afwezigheid van één of beide nieren.

In de geneeskunde wordt dit nieraandoening aplasie genoemd en neemt het ongeveer 5-10% van alle nierafwijkingen. Het is noodzakelijk om meteen te zeggen dat kinderen geboren met bilaterale aplasie niet levensvatbaar zijn, maar bij kinderen met één nier wordt de afwijking meestal bepaald door het toeval. Dergelijke mensen worden onmiddellijk geregistreerd bij de uroloog. In de regel is een dergelijke nier meer blijvend en ondergaat verschillende ziekten, minder vaak dan gepaarde knoppen, echter, als zelfs het geringste symptoom van een abnormaal orgaan aanwezig is, is het noodzakelijk om onmiddellijk een arts te raadplegen en met de behandeling te beginnen. Therapie zou in dit geval zo effectief mogelijk moeten zijn en gericht op het behoud van de functionaliteit van de nier. Het is belangrijk om de patiënt, en met name de ouders, te vertellen als er in de kinderjaren een afwijking is vastgesteld, over maatregelen ter voorkoming van nieraandoeningen.

Samen met de afwezigheid van een nier is er ook zo'n anomalie als een accessoire-nier. Meestal wordt het gevonden in het bekken- of lumbosacrale gebied, het is altijd merkbaar kleiner dan het hoofdgebied, maar heeft tegelijkertijd zijn eigen bloedtoevoer en urinediveringskanaal. De derde nier vormt geen bedreiging voor normale vitale activiteit, maar is gevoeliger voor ziekten als hydronefrose, de vorming van stenen en tumoren. Daarom schrijft de arts gewoonlijk dergelijke diagnostische methoden voor als echografie of radiografie om de dynamiek te bestuderen.

Grootte anomalie

Dit defect treedt op als er onvoldoende massa van de cortex en hersenstraling is van de metanefrogene blastema met normale ingroei en inducerend effect van het kanaal van de metanefros, waardoor de nier niet de gewenste grootte bereikt en hypoplasie wordt genoemd. Het aantal nefronen bij deze anomalie is met 50% verminderd, maar dit heeft geen invloed op hun normale structuur en functionaliteit. In dit verband behoudt de nier het vermogen om zijn functies uit te voeren.

Tot op heden zijn er in de urologie drie vormen van hypoplasie, die worden bepaald door het histologische pad.

  • Hypoplasie is eenvoudig - het vermindert alleen het aantal kopjes en nefronen;
  • Hypoplasie met oligonefronie - een afname van het aantal glomeruli leidt tot een toename in hun grootte, een verandering in de tubuli;
  • Hypoplasie met dysplasie - hier rond de primaire tubuli zijn er verbindingsmoffen, verschijnen cysten in de glomeruli en tubuli, veranderingen in de urineleiders zijn mogelijk.

Deze anomalie wordt het vaakst waargenomen bij mensen als eenzijdige hypoplasie en kan gedurende het hele bestaan ​​niet worden gedetecteerd. Maar in sommige gevallen kan het nefrogene hypertensie veroorzaken als gevolg van de nederlaag van de abnormale nier pyelonefritis.

Minder vaak voorkomende bilaterale hypoplasie. In de regel manifesteert het zich in het eerste levensjaar. Het kind heeft tekenen van rachitis, een discrepantie tussen de grootte van het hoofd en het lichaam, de huid wordt bleek, er is een temperatuur. Kinderen blijven merkbaar achter in de ontwikkeling van hun leeftijdsgenoten. Deze kinderen hebben een verminderde concentratiefunctie van de nieren, als gevolg daarvan ontwikkelt zich uremie. Het resultaat is dat het kind sterft.

Een ander type afwijking van grootte is renale dysplasie, het is een aandoening van weefselontwikkeling, evenals nierfunctie, met een verandering in hun grootte. Tegenwoordig zijn er in de urologie twee soorten van deze anomalie:

  • De vorming van een kleine omvang, in de vorm van een dichte klomp bestaande uit bindweefsel - een rudimentaire nier. De ontwikkeling van dit lichaam eindigt in de embryonale fase, wat de onbeduidende grootte van 1 tot 3 cm en het gewicht tot 10 gram verklaart. In de studie van de vorm van "boon", die kenmerkend is voor een normale nier afwezig is, is het onmogelijk om de grens van corticaal en medulla te bepalen, er zijn alleen onderontwikkelde elementen in de vorm van restanten van de glomeruli en spiervezels.
  • Dwergknop - heeft de juiste niervorm, hoewel de grootte veel verschilt van het normale orgaan, is deze 5-20 keer kleiner. Tijdens het histologisch onderzoek zie je een afname van het bekken, de kelk is gedeeltelijk afwezig, het urinekanaal is smal, soms uitgewist.

De diagnose van deze anomalieën is gebaseerd op dezelfde onderzoeken die worden gebruikt voor andere nierafwijkingen.

Anomalieën van de niervaten

Ze zijn op hun beurt verdeeld in anomalieën van slagaders en aderen.

Anomalieën van de slagaders zijn verdeeld:

  • Hoeveelheden zijn een of meer accessoire slagaders die alleen in grootte verschillen van de hoofdslagader. Een bedreiging voor de normale werking van de nier is dat niet;
  • Locatie - deze afwijking heeft ook geen invloed op de goede werking van het lichaam. Afhankelijk van welk deel van het lichaam de slagader van de nier is ontstaan, worden de volgende onderscheiden: bekken-, iliacale en lumbale abnormale locatie;
  • Vormen en structuren - deze omvatten expansie (aneurysma) of, omgekeerd, vernauwing (stenose) van het slagadersegment. Elk van deze defecten kan het werk van de nier negatief beïnvloeden. Een breuk van het aneurysma veroorzaakt dus bloeding en stenose kan de doorbloeding aanzienlijk verminderen of de bloedtoevoer volledig stoppen, wat kan leiden tot necrose van de nier. Bij het identificeren van deze anomalie wordt voornamelijk chirurgische interventie gebruikt.

Aangeboren anomalieën van de nerven en afwijkingen van de slagaders van de nieren kunnen worden onderverdeeld afhankelijk van de locatie, het aantal, de vorm en de structuur. De meest voorkomende anomalie van de locatie is de onjuiste plaatsing van een ader die bloed van de geslachtsdelen draagt: het kan zich aansluiten bij de nierader in plaats van de gebruikelijke anatomische locatie (vena cava). Bij schendingen van de intrarenale bloedcirculatie is een dergelijke anomalie een gevaarlijke stagnatie van het bloed in de veneuze bedding van de geslachtsorganen.

Wat het aantal betreft, is de classificatie van deze anomalieën in de regel niet afhankelijk van de bijkomende slagaders en in zeldzame gevallen worden ze gecombineerd. In de vorm, meestal, is de linker nierader gevoelig voor anomalieën, in vergelijking met het recht is dit te wijten aan embryogene kenmerken. U kunt benadrukken:

  • Dichtbij de aorta, wanneer de nierader zich voor de aorta bevindt, wordt deze afwijking gevormd door de subcardiale aderen;
  • Achterste dorsale - deze vorm wordt gevormd uit de atriale aderen en bevindt zich achter de aorta;
  • Ringvormig - met deze afwijking bevinden de niertakken zich rond de aorta.

Nieraderstenose verwijst naar structurele afwijkingen, vanwege de oorzaken van het optreden ervan worden onderscheiden:

  • Permanent - het kan de ringvormige nierader of accessoire arteriën van de nier veroorzaken, die in de nierader kneep;
  • Orthostatisch - de pathologische beweging van de nier en het aorta- en venerische pincet, die de nierader verstoren, worden meestal de oorzaken van het optreden ervan.

Dus, van de graad van stenose zijn er aandoeningen in de veneuze bloedstroom van de nier, met variërende mate van verstoring in het circulatoire veneuze systeem. Als gevolg hiervan worden de zijrivieren van de ader getransformeerd in afvloeipaden van de rotonde, om deze anomalie te compenseren. Het belangrijkste symptoom van deze aandoening zijn spataderen van het zaadsnoer - varicocele. Minder vaak zijn symptomen zoals hematurie (voornamelijk met volledige stenose), dysmenorroe en gevoeligheid tijdens geslachtsgemeenschap.

In zeldzame gevallen is er een dergelijke aangeboren afwijking, waarbij de wand van het bloedvat gedeeltelijk wordt omgezet in veneus. Dit defect wordt arterioveneuze fistel genoemd. Meestal beïnvloedt deze anomalie de slagaders en interlobulaire vaten, minder vaak corticaal en interlobair.

Vandaag de dag, het gebruik van dergelijke diagnostische methoden als:

  • Kleur Doppler;
  • Abdominale echografie;
  • CT van schepen;
  • MRI;
  • Renovasografiya - hiermee kunt u niet alleen de vernauwing van het veneuze bloedvat van de nier bepalen, maar ook de oorzaak van het optreden ervan.

Anomalieën van de structuur van de nieren

Er zijn dergelijke soorten van deze vlek:

  • Multikistosis - met zo'n anomalie worden nefronen, in plaats van zich te verbinden met de verzamelbuis, cysten. De nier met laesies van multicystiek kan niet functioneren en een kind geboren met een bilateraal defect is niet levensvatbaar;
  • Polycystische ziekte is een ziekte die wordt overgeërfd en twee organen tegelijkertijd treft. Het wordt gekenmerkt door een toename in de grootte van de aangetaste nieren, als gevolg van de vervanging van het parenchym van de nier door de vorming van cysten van verschillende grootte in de corticale laag. Meestal is deze anomalie fataal vanwege de ontwikkeling van chronisch nierfalen;
  • Een eenvoudige of solitaire cyste - in deze vorm voegen afzonderlijke nefronen zich niet bij de verzamelkanalen, als gevolg daarvan worden enkele, eenvoudige cysten gevormd;
  • Sponzige nier - tast gewoonlijk beide organen tegelijk aan, het wordt gekenmerkt door zeer kleine cysten, die zich in een vrij groot aantal in de diepte van het nierweefsel bevinden;
  • Een cavitaire formatie, de dermoid cyste, is de meest zelden voorkomende afwijking. Het bestaat uit het embryoweefsel, dat de inhoud van de vetmassa erin verklaart, en in zeldzame gevallen ook het haar en de tanden.

Relatie anomalieën

Met andere woorden, de verbinding van beide nieren in één orgaan. Meestal treedt anomalie op bij mannelijke kinderen en in bijna alle gevallen is deze onderhevig aan dystopie, dit is te wijten aan het feit dat metanefrogene blastema's zijn verbonden vóór het begin van intra-uteriene orgaanmigratie naar hun fysiologische locatie. Door histologisch onderzoek werd bewezen dat elk van de ingegroeide organen de juiste structuur heeft, een afzonderlijke ureter, die onafhankelijk eindigt in de blaas.

  • Hoefijzer nier (fusie van organen gebeurt door de bovenste en onderste polen, vaak zijn ook de bijnieren hierbij betrokken).
  • Galette (samenvoeging vindt plaats op mediaanoppervlakken). Deze twee typen behoren tot symmetrische splitsing;
  • S-vormig (gevoelige nieren, die zich verticaal bevinden);
  • L-vormig (hier worden horizontaal geplaatste orgels zichtbaar). Ze verwijzen naar asymmetrische splitsing.

Na deze ontwikkelingsanomalieën te hebben bestudeerd, kan worden geconcludeerd dat ze op zichzelf in de meeste gevallen geen bedreiging vormen en dat slechts enkele daarvan kunnen worden toegeschreven aan pathologieën. Meestal worden deze afwijkingen bij de mens toevallig gevonden, met een uitgebreid onderzoek of bij de behandeling van andere aandoeningen van de buikholte.

Mensen met deze afwijkingen zijn echter vatbaar voor nieraandoeningen zoals: pyelonephritis, hydronephrosis, urolithiasis, het optreden van tumoren. Daarom worden ze bij het detecteren van ten minste één van de menselijke anomalieën geregistreerd bij een arts - een nefroloog. En, in de regel, zelfs in de afwezigheid van klachten over slecht functioneren van de nieren, wordt echografie voorgeschreven om de dynamiek van het defect waar te nemen.

Veel hangt af van mensen die ouders gaan worden. Als toekomstige moeders een gezonde levensstijl zullen leiden, alcohol niet misbruiken, roken, goed eten (eet voedsel dat rijk is aan vitamines en geen GGO's bevatten), ga dan zo vaak mogelijk naar de natuur, schrijf je tijdig in in het centrum van de moeder en het kind. In dit geval is de geboorte van gezonde nakomelingen 99%.

Abnormale ontwikkeling van de nieren

Laat een reactie achter 2.919

Nierafwijkingen zijn een pathologie van de nieren van de congenitale etiologie, die een schending is van de structuur van het orgaan, de vaten, locatie of functionaliteit ervan. De oorzaak van het probleem wordt beschouwd als genetische afwijkingen in de periode van prenatale ontwikkeling of schadelijke factoren waaraan een zwangere vrouw bezweek. Nierafwijkingen komen vaker voor dan andere aangeboren aandoeningen. Ze gaan gepaard met uitgesproken symptomen en abnormale ontwikkeling van andere organen, zoals de lever.

Anomalieën van de niervaten

Pathologieën van vasculaire ontwikkeling zijn de oorzaak van slechte bloedtoevoer naar het orgel. Ze leiden tot problemen met de uitstroom van urine uit de nieren. Daarom ontwikkelen zich vaak pyelonefritis, arteriële hypertensie, nierfalen en bloedingen in het orgel. Bij het diagnosticeren is het belangrijk om pathologieën van de niervaten en tuberculose, ziekten van het bloed en de lever, enz. Te onderscheiden. Zelden zijn dergelijke afwijkingen onafhankelijk, meestal gaan ze gepaard met een abnormaliteit van de nier zelf. Er zijn afwijkingen aan de aderen en slagaders van de nieren. Nierslagaderafwijkingen:

  • meerdere schepen;
  • accessoire ader (het is al het hoofdvat en is bevestigd aan het bovenste of onderste deel van de nier);
  • dubbel (extra slagader van dezelfde grootte);
  • fibromusculaire stenose (het lumen van het vat wordt te nauw vanwege de sterke groei van vezel- en spierweefsel);
  • knieslagader;
  • aneurysma.
  • meerdere aders;
  • extra ader;
  • ringvormig links (vaten verlaten de voorkant en achterkant van het orgel, vormen een "ring");
  • extraklep van de linker nierader;
  • retroaortische plaatsing van de linker nierader;
  • het verbinden van de rechter testisader met het niervat.
Terug naar de inhoudsopgave

Afwijkingen van niernummer

Er zijn dergelijke aangeboren afwijkingen van de nieren:

  • aplasie;
  • agenesis;
  • verdubbelen;
  • accessoire nier.
De afwezigheid of onderontwikkeling van de nieren is het resultaat van een negatief effect op de foetus tijdens de zwangerschap of een genmutatie die niet compatibel is met het leven. Terug naar de inhoudsopgave

Orgel genesis

Dergelijke afwijkingen van de ontwikkeling van de nieren zijn het gevolg van genetische mutaties of schadelijke factoren die de moeder tijdens het kind beïnvloedden. De essentie van de anomalie is de gedeeltelijke of volledige afwezigheid van een orgaan. Bilaterale agenese wordt als onverenigbaar met het leven beschouwd. Baby's worden meestal dood geboren of sterven onmiddellijk na de bevalling. Daarom is het belangrijk dat een niertransplantatie onmiddellijk wordt uitgevoerd. Bij unilaterale agenese werkt een lob van de nier in tweeën. De ziekte manifesteert zich mogelijk niet gedurende het hele leven.

Renale aplasie en diagnostische tests

De essentie van de pathologie ligt in de gedeeltelijke afwezigheid van een orgaan. Een deel van het lichaam ontwikkelt zich niet volledig, wat zijn onvermogen verklaart. Alle functies worden uitgevoerd door een gezond deel. Als ze de taak aanpakt, is de persoon zich mogelijk niet bewust van het probleem, omdat de symptomen ontbreken. In dit geval wordt de ziekte willekeurig gediagnosticeerd en is behandeling niet vereist. Eenmaal per jaar moet de patiënt een echoscopie maken en bloed- en urinetests uitvoeren. Het wordt aanbevolen om een ​​spaarzaam dieet te volgen en slechte gewoonten op te geven. Wanneer een gezond lichaam niet in staat is om met een dubbele belasting om te gaan, zijn er tekenen van nierproblemen (pijn in de onderrug), dan wordt de patiënt een onmiddellijke behandeling voorgeschreven.

Extra nier

Het defect zit in de aangeboren vorming van de derde nier. Dergelijke ziekten zijn uiterst zeldzaam. Een extra nier is een volledig functioneel orgaan. Zijn structuur verschilt niet van het hoofdlichaam, het heeft een afzonderlijke bloedtoevoer. Maten een beetje kleiner. Gelokaliseerd extra orgel onder de main. De ziekte interfereert niet met de persoon. In zeldzame gevallen treden urinelekken op. Pathologie wordt vaak per toeval gediagnosticeerd op echografie. Bloed- en urinetesten vertonen een ontstekingsproces. Soms zijn er aanwijzingen voor verwijdering, bijvoorbeeld pyelonefritis.

Nierverdubbeling

Verdubbeling van de nier komt vrij veel voor. Aangeboren anomalie manifesteert zich door verdubbeling van het orgel. De omvang van deze nier is groter dan normaal en de bovenste en onderste delen zijn gescheiden. Elk deel is in gelijke mate van bloed voorzien. Nierpathologie kan compleet of onvolledig zijn. Het is bijna altijd niet nodig om ziekten te behandelen tenzij pathologische processen complicaties veroorzaken zoals tuberculose, pyelonefritis, enz. Diagnose: scannen, urografie, cystoscopie.

Anomalieën van de niergrootte

Hypoplasie is een pathologische aandoening waarbij het orgaan kleiner is dan het zou moeten, vanwege zijn onderontwikkeling. Tegelijkertijd verschillen de functies en de histologische structuur niet en is het lumen van de bloedvaten iets kleiner. Doorgaans beïnvloedt de pathologie alleen het deel van de nier. Therapie is alleen nodig in het geval van complicaties, waarvan pyelonefritis de meest voorkomende is.

Afwijkingen van de locatie en vorm van de nieren

Orgaan dystopie

Tijdens de zwangerschap kan de foetus het orgel verplaatsen naar het lendegebied, wat leidt tot dystopie. Pathologisch proces kan een deel of twee van het orgaan bedekken. Dystopia is een van de meest voorkomende defecten. Er zijn verschillende soorten dystopie:

Oorzaken van een hoefijzernier

De oorzaken van pathologie worden gelegd tijdens de zwangerschap wanneer een aangeboren mutatie optreedt. Twee lobben van de nier groeien samen met de uiteinden en vormen een "hoefijzer". Echografie diagnose toont aan dat een dergelijk orgaan onder normaal is gelokaliseerd, de bloedtoevoer is veranderd, omdat de plaats van aanslag de bloedvaten en zenuwen perst wanneer het lichaam ongepast is. Het symptoom is scherpe pijn. Met deze pathologie van de nieren treden vaak ontstekingsprocessen op. Als de ontsteking chronisch wordt, wordt de afwijking operatief geëlimineerd, maar meestal is behandeling niet vereist.

Galette anomalie

Halformiforme knoppen zijn misvormingen waarbij tijdens de zwangerschap de foetus 2 lobben van een orgaan heeft die samengroeien met mediale randen. Lokalisatie van pathologie - de middenlijn van de wervelkolom in het bekkengebied of boven het voorgebergte. De galete-achtige nier is voelbaar bij palpatie van de buik. Daarnaast is sonderen mogelijk wanneer bekeken op een gynaecologische stoel. Pathologie diagnose wordt uitgevoerd door bilaterale retrograde pyelografie of excretie urografie. Symptomen en analyses zijn vergelijkbaar met dystopie.

Tekenen van relatiepathologie

Oorzaken van fusie gelegd tijdens de zwangerschap. In dit geval groeien bij een foetus 2 lobben samen tot één orgaan. Anomalie verwijst naar het gewone. Meestal ontwikkelt het zich parallel met dystopie. Statistieken duiden op een grotere blootstelling aan het mannelijke deel van de bevolking. Een symptoom van de ziekte zijn pijnsyndroom en nierontsteking. Een kenmerkend kenmerk is de afzonderlijke werking van de gesplitste aandelen. Ze zijn begiftigd met hun eigen ureters en filtermechanismen. Typen anomalieën:

  • L-vormige nier (de bovenkant van een lob gaat over in de onderkant van de andere, langs de lobas gedraaid);
  • hoefijzer;
  • S-vormig (de bovenkant van een lobe gaat over in de onderkant van de andere);
  • galetoobraznaya.
Terug naar de inhoudsopgave

Structuur anomalieën

Aangeboren pathologieën van de nieren bij kinderen kunnen zich manifesteren als structurele abnormaliteiten. Als tijdens de foetale ontwikkeling de foetus werd beïnvloed door teratogene factoren (geneesmiddelen, narcotische stoffen, enz.), Is een verandering in de nierstructuur mogelijk. Als gevolg hiervan is de vorming en uitscheiding van gal in het lichaam verstoord, wat de oorzaak is van frequente ontsteking. De ziekte kan alleen operatief worden behandeld. Varianten van anomalieën:

Orgaandysplasie

Nierdysplasie is een aandoening waarbij het orgel kleiner is dan de normale grootte, die al is opgenomen tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling. Dit beïnvloedt de structuur van het parenchym en de functionaliteit van het orgaan. Mogelijke dysplasieën:

  • rudimentaire nier (ontwikkeling van het orgaan stopt in de vroege zwangerschap; in plaats van het orgaan wordt een kleine hoeveelheid bindweefsel gevisualiseerd in de vorm van een kap op de ureter);
  • dwerg (orgelgrootte is veel kleiner dan normaal, er is mogelijk geen ureter).
Terug naar de inhoudsopgave

Multikistoz

Multicystosis is de volledige vervanging van nierweefsel door cysten. Doorgaans beïnvloedt de pathologie slechts een deel van het orgaan. Het probleem doet zich voor als tijdens de prenatale ontwikkeling het uitscheidingsapparaat niet wordt gelegd. Urine wordt niet geëlimineerd, maar hoopt zich op, wat leidt tot de vervanging van het parenchym door cystische formaties en bindweefsel. Het nierbekken is veranderd of helemaal niet. De ziekte is niet erfelijk, meestal wordt het bij toeval ontdekt. Het doorzoeken van de buik is mogelijk, vooral als gelijktijdig hypoplasie ontstaat.

  • doffe pijn in de lumbale regio;
  • een lichte stijging van de temperatuur;
  • urine-analyse toont geen afwijkingen van parameters;
  • winderigheid;
  • op echografie toont een verandering in de structuur van het lichaam.
Terug naar de inhoudsopgave

Politistoz

In het geval van polycystisch parenchym wordt het parenchym vervangen door een groot aantal cysten, die in grootte verschillen. Pathologie gaat vaak gepaard met polycystische lever, pancreas en andere organen. De ziekte is erfelijk, dus het is noodzakelijk om alle naaste familieleden van de patiënt, vooral zwangere vrouwen, te onderzoeken. Vaak beïnvloedt het beide lobben. In dit geval klaagt de patiënt over doffe rugpijn, een constante drang tot drinken, uitputting, enz. Pyelonefritis begint bijna altijd. In de loop van de tijd ontwikkelen zich atrofie van de nieren en nierfalen. Voor de diagnose van pathologie worden de volgende methoden gebruikt:

  • ultrasone diagnostiek;
  • urineonderzoek (leukocytose);
  • CT-scan;
  • röntgenonderzoek.
Terug naar de inhoudsopgave

Geïsoleerde cysten

Cystic formaties kunnen single zijn. Ze worden eenvoudige solitaire cysten genoemd. Ze zijn gelokaliseerd op het oppervlak van het lichaam of in zijn afdelingen. De tumor is rond of ovaal. De cyste is aangeboren of verworven. Na verloop van tijd groeit het, wat leidt tot atrofie en verminderde orgaanfunctie. Pathologie gaat gepaard met doffe pijnen in het lumbale gebied, een vergroting van het orgel, enz. Diagnose van het probleem op een echografie of röntgenonderzoek. Als een therapeutische procedure wordt een punctie of een operatie uitgevoerd om de neoplasmewanden uit te snijden.

Anomalieën van de medulla

Mogelijke anomalieën van de medulla:

  • megacalis is een aangeboren ziekte waarbij de cup diffuus expandeert;
  • Polymegakalis - een ziekte waarbij meerdere kopjes worden vergroot;
  • sponsachtige nier - een pathologische toestand van het lichaam, wanneer de niertubuli sterk worden geëxpandeerd en het lichaam eruit ziet als een spons.
Terug naar de inhoudsopgave

Anomalieën van het nierbekken en de urineleider

  • abnormale lokalisatie (ectopia van het gat, rectocaval);
  • afwijkingen van structuur en vorm (shtoporopoobrazny, hypoplasie, stenose)
  • extra ureter;
  • vernauwing (interfereert met de normale stroom van gal);
  • uitzetting, bijvoorbeeld ureterocele, dilatatie, megaloreter.

Anomalieën van de ontwikkeling van het bekken kunnen bestaan ​​uit onvolledige verdubbeling (het bekken en ureters verdubbelen, maar voor de blaas gaan ze samen) of volledige vertakking (2 urineleiders leiden naar de blaas). In dit geval is de pathologie eenzijdig en bilateraal. Het probleem kan worden gediagnosticeerd met behulp van urine-analyse en bacteriologisch testen van urinesediment. Behandel de ziekte operatief.

Abnormale ontwikkeling van de nieren

. of: niermisvormingen

Anomalieën van de ontwikkeling van de nieren zijn aangeboren (ontstaan ​​in utero) aandoeningen van de structuur of functie van de nieren. Zijn de meest frequente anomalieën van alle congenitale misvormingen.

Symptomen van nierafwijkingen

  • Bij een defect in één nier kunnen er geen symptomen zijn.
  • Pijn in het lendegebied (trekken, constant).
  • Verhoogde bloeddruk.
  • Aanvallen van "koliek" - scherpe, periodieke pijn in de lumbale regio.
  • Hematurie (aanwezigheid van bloed in de urine).
  • Veranderende urine (het wordt troebel, de kleur van "vleesafval" schuimend).
  • Verhoogde lichaamstemperatuur, koude rillingen.
  • Neiging tot oedeem.
  • Varicocele (spataderen).
  • Dorst.
  • Hoofdpijn.

vorm

redenen

  • Genetische ziekten (schendingen van het genetisch apparaat van de cel, onderbrekingen op het niveau van genen).
  • Schadelijke factoren die van invloed zijn op de foetus tijdens de zwangerschap. Meestal:
    • medicijnen (ACE-remmers (stoffen die vaten ontspannen en druk verminderen));
    • roken, alcohol- en drugsgebruik door de moeder;
    • fysieke factoren (verhoogde temperaturen, ioniserende straling).

Nefroloog zal helpen bij de behandeling van ziekten

diagnostiek

  • Analyse van klachten (wanneer (hoelang geleden) pijn verscheen in de lumbale regio, wat is hun frequentie, is er een toename van de bloeddruk, wat is het succes van de medicijnreductie, temperatuurstijging, etc.).
  • Analyse van de geschiedenis van het leven (ziekte in de jeugdperiode, de aanwezigheid van chronische ziekten van de urine, cardiovasculaire systemen, chronische ziekten van nabestaanden).
  • Urineonderzoek - urinetests op de aanwezigheid van rode bloedcellen (rode bloedcellen), leukocyten (witte bloedcellen, immuuncellen), eiwitten, glucose (bloedsuiker), bacteriën, zouten, enz. Hiermee kunt u tekenen van ontsteking in de organen van het urogenitale systeem detecteren.
  • Volledige bloedtelling - telling van erytrocyten, leukocyten, erytrocytenbezinkingssnelheid (ESR) - de tijd gedurende welke erytrocyten zich vestigen op de bodem van de buis. Hiermee kunt u de aanwezigheid van het ontstekingsproces en de toestand van het immuunsysteem van het lichaam beoordelen.
  • Bloeddrukmeting. Verhoogde bloeddrukcijfers duiden op een aanzienlijke schade aan de nieren tegen de achtergrond van vesicoureterale reflux.
  • Palpatie (palpatie) van de nieren. Normaal gesproken is het onmogelijk om de nieren door de buik te onderzoeken, maar als ze toenemen als gevolg van een verminderde uitstroom van urine, komen de nieren voor palpatie beschikbaar (palpatie).
  • Echografisch onderzoek (echografie) van de nieren - beoordeling van de grootte, locatie van de nieren, hun structuur, conditie van het bekken-bekkenmakende systeem (urine-extractie en accumulatiesysteem), detectie van stenen, cysten (formaties in de vorm van bellen die vloeistof bevatten).
  • Echografisch onderzoek (echografie) van de nieren met Doppler - een onderzoek naar de bloedstroom in de nierslagaders.
  • Excretie-urografie (injectie van een contrastmiddel in een ader, foto's maken van de nieren op verschillende tijdstippen van excretie van het contrastmiddel) - stelt u in staat om het werk van de nieren te bepalen, de staat van het bekken-bekkensysteem, de aanwezigheid van stenen of obstakels voor uitstroom van urine.
  • Multislice computertomografie (CT) - stelt u in staat de grootte, de structuur van de nieren, hun bloedvaten, de aanwezigheid van stenen, cysten, enz. Te beoordelen.
  • Magnetic resonance imaging (MRI) - stelt u in staat de grootte, de structuur van de nieren, hun bloedvaten, de aanwezigheid van stenen, cysten, enz. Te beoordelen.
  • Angiografie van de niervaten - de introductie van een contrastmiddel in de nierslagader om de locatie, diameter en structuur ervan te bepalen.

Behandeling van nierafwijkingen

  • Niercyste-puncties (formaties in de vorm van bellen met een vloeistof) - doorboren van een niercyste en verwijderen van vocht uit de holte.
  • Angioplastiek van de nierslagader (zwelling van een speciale "ballon" in de nierslagader om het lumen uit te zetten).
  • Nierslagaderstenting (inbrengen en openen van een speciale stent (metalen frame) in de nierslagader om het lumen uit te zetten).
  • Plastics (verandering) van het bekken-ureterisch segment (junctie van het nierbekken en ureter) in geval van stenose (vermindering van het lumen) met extra renale slagaders.
  • Nefrectomie (verwijdering van de nieren).

Complicaties en gevolgen

  • Hydronefrose is een uitbreiding van de collectieve structuren (dat deel van de nier, waar de voltooide urine stroomt (het nierbekkenstelsel) naar de urine).
  • Acute of chronische pyelonefritis (bacteriële ontsteking van het bekkenstelsel van de nieren).
  • De vorming van nierstenen (urolithiasis).
  • Bloeding van de urinewegen.
  • Nieratrofie (vervanging van littekenweefsel van de nieren, die geen urine produceert).
  • Vasorenale hypertensie (aanhoudende toename van de bloeddruk boven 140/90 mm Hg (millimeter kwik), die moeilijk te behandelen is).
  • Chronisch nierfalen (overtreding van alle functies van de nieren, leidend tot de afbraak van water, zout, stikstof en andere vormen van metabolisme).

Preventie van nierafwijkingen

  • diëten (het verminderen van de hoeveelheid vet en eiwitrijk voedsel, het eten van groenten, granen, fruit, het beperken van zoutinname (2-3 gram per dag));
  • het nemen van antihypertensiva (geneesmiddelen die de bloeddruk verlagen);
  • het nemen van antibacteriële geneesmiddelen (geneesmiddelen die bijdragen aan de dood of arrestatie van bacteriegroei).

bovendien

  • bronnen
  • "Urologie: nationaal leiderschap" ed. NA Lopatkin. - M.: "GEOTAR-Media", 2009.
  • "Urology by Donald Smith", ed. E. Tanago. - M.: "Practice", 2005.

5.1. Nierafwijkingen classificatie

Anomalieën van de niervaten

■ Hoeveelheidsabnormaliteiten: solitaire nierslagader;

segmentale nierslagaders (dubbel, meervoudig).

■ Positie afwijkingen: lumbaal; iliacale;

bekken dystopie van de nierslagaders.

■ Afwijkingen van de vorm en structuur van arteriële stammen: nierarterieel aneurysma (enkel en bilateraal); fibromusculaire stenose van de nierslagaders; knievormige nierslagader.

■ Congenitale arterioveneuze fistels.

■ Aangeboren veranderingen in de nerven:

afwijkingen van de rechter nierader (meerdere aders, de samenvloeiing van de testisader in de rechter nierader);

anomalieën van de linker nierader (ringvormige linker nierader, retro-aortische linker nierader, extracaval knooppunt van de linker nierader).

Afwijkingen van niernummer

■ Nierverdubbeling (volledig en onvolledig).

■ Extra, derde nier.

Anomalieën van de niergrootte

Afwijkingen van de locatie en vorm van de nieren

unilateraal (thoracaal, lumbaal, iliacaal, bekken); kruisen.

■ Nierfusie: unilaterale (L-vormige nier);

bilateraal (hoefijzer, galetoobrazny, asymmetrisch - L- en S-vormige toppen).

Anomalieën van de structuur van de nieren

■ Polycystische nierziekte: polycyste volwassenen; polycystic kinderen.

■ Solitaire cyste van de nier: eenvoudig; dermoid.

■ Diverticulum van de kelk of het bekken.

■ Beker-medullaire anomalieën: sponsachtige nier;

Gecombineerde nierafwijkingen

■ Met vesicoureterale reflux.

■ Met infravesicale obstructie.

■ Met vesicoureterale reflux en infravesicale obstructie.

■ Met afwijkingen aan andere organen en systemen.

Anomalieën van de niervaten

Afwijkingen van kwantiteit. Deze omvatten de bloedtoevoer van de eenzame nier en segmentale bloedvaten.

Solitaire nierslagader is een enkele arteriële stam, die zich uitstrekt van de aorta en zich vervolgens in de overeenkomstige nierslagaders verdeelt. Deze misvorming van de bloedtoevoer naar de nieren is een casuïstiek.

Normaal gesproken wordt elke nier voorzien van een enkele afzonderlijke arteriële stam die zich uitstrekt van de aorta. De toename van hun aantal moet worden toegeschreven aan het segmentale losse type van de structuur van de nierslagaders. In de literatuur, inclusief onderwijs, wordt vaak een van de twee slagaders die de nier voeden, vooral als deze een kleinere diameter heeft, een accessoire genoemd. In de anatomie van het hulpstuk, of afwijkend, wordt de slagader echter beschouwd als degene die de bloedtoevoer naar een bepaald deel van het orgaan vervoert, naast de hoofdslagader. Beide slagaders vormen samen een breed netwerk van anastomosen in hun gemeenschappelijke vasculaire pool. Twee of meer nierslagaders leveren elk van zijn één specifiek segment en vormen zich niet onderling in het verdelingsproces van de anastomosen.

Dus, in aanwezigheid van twee of meerdere vaataders van de nieren, is elk van hen voor haar het hoofd, en niet aanvullend. Ligatie van een van deze leidt tot necrose van het overeenkomstige deel van het nierparenchym en dit zou niet moeten worden gedaan bij het uitvoeren van corrigerende operaties in het geval van hydronefrose veroorzaakt door de lagere polaire niervaten, als het niet de bedoeling is om te worden gereseceerd.

Fig. 5.1. Multispiral CT, driedimensionale reconstructie. Meervoudig segmentaal type structuur van de nierslagaders

Vanuit dit oogpunt moet het aantal nierslagaders meer dan één als abnormaal worden beschouwd, dat wil zeggen, de segmentale bloedtoevoer naar het orgaan. De aanwezigheid van twee arteriële stammen, ongeacht hun kaliber, is een dubbele (dubbele) renale arterie, en met een groter aantal ervan, het meervoudige type structuur van de slagaders van de nier (figuur 5.1). In de regel gaat deze misvorming gepaard met een vergelijkbare structuur van de nerven. Meestal wordt het gecombineerd met anomalieën van locatie en aantal nieren (dubbele, dystopische, hoefijzervormige nier), maar kan ook worden waargenomen met de normale structuur van het orgel.

Anomalieën van de positie van de niervaten - een misvorming gekenmerkt door een atypische ontlading van de nierslagader van de aorta en het bepalen van het type nierdystopie. Er is lumbale (met een lage afvoer van de nierslagader van de aorta), ileal (met afscheiding uit de gemeenschappelijke iliacale ader) en bekkie (met afvoer van de interne iliacale slagader) dystopie.

Anomalieën van vorm en structuur. Nierarterieel aneurysma is een lokale uitbreiding van de slagader, vanwege de afwezigheid van spiervezels in de wand. Deze anomalie is meestal eenzijdig. Nierarterieaneurysma kan zich manifesteren als arteriële hypertensie, trombo-embolie met de ontwikkeling van een hartaanval van de nier en wanneer het wordt verbroken - met massieve inwendige bloedingen. Voor aneurysma van de nierslagader is een chirurgische behandeling aangewezen. Resectie van het aneurysma, sluiting van het vaatwanddefect

of plastic van de nierslagader met synthetische materialen.

Fibromusculaire stenose is een afwijking van de nierslagaders veroorzaakt door een overmatig gehalte aan fibreus en spierweefsel in de vaatwand (Fig. 5.2).

Deze misvorming komt vaker voor bij vrouwen, vaak gecombineerd met nephroptosis en kan bilateraal van aard zijn. De ziekte leidt tot een vernauwing van het lumen van de nierslagader, die de oorzaak is van de ontwikkeling van arteriële hypertensie. Zijn functie in fibromuscu-

Fig. 5.2. Multispiral CT. Fibromusculaire stenose van de rechter nierarterie (pijl)

Fig. 5.3. Selectief arteriogram van de nier. Meerdere arterioveneuze fistels (pijlen)

Hoge diastolische en lage polsdruk, evenals refractoriness aan antihypertensieve therapie, is de primaire stenose. De diagnose wordt gesteld op basis van renale angiografie, multispirale computerangiografie en radioisotooponderzoek van de nieren. Voer selectieve bloedafname uit van de niervaten om de concentratie van renine te bepalen. De behandeling is snel. Ingehouden ballondilatatie (expansie) van stenose van de renale arterie en / of installatie van een arteriële stent. Als angioplastiek of stenting niet mogelijk of niet effectief is, voeren ze een reconstructieve operatie uit - renale arterie-prothetiek.

Congenitale arterioveneuze fistels zijn een misvorming van de niervaten, waarbij er pathologische fistels zijn tussen de vaten van de arteriële en veneuze circulatiesystemen. Arterioveneuze fistels zijn meestal gelokaliseerd in de boogvormige en lobulaire slagaders van de nier. De ziekte is vaak asymptomatisch. Mogelijke klinische manifestaties hiervan zijn hematurie, albuminurie en varicocele aan de overeenkomstige kant. De belangrijkste methode voor de diagnose van arterioveneuze fistels is renale arteriografie (Fig. 5.3). De behandeling bestaat uit endovasculaire occlusie (embolisatie) van pathologische fistels met speciale embolie.

Aangeboren veranderingen in de nerven. Anomalieën van de rechter nierader zijn uiterst zeldzaam. Onder hen de meest voorkomende toename van het aantal veneuze stammen (verdubbeling, verdrievoudiging). Misvormingen van de linker nierader worden vertegenwoordigd door afwijkingen van het aantal, de vorm en positie.

Bijkomende en meerdere nerven van de nieren worden in 17-20% van de gevallen aangetroffen. Hun klinische betekenis ligt in het feit dat degenen die naar de onderste pool van de nier gaan, de bijbehorende slagader vergezellen, de ureter kruisen, waardoor een overtreding van de urine-uitstroom uit de nier en de ontwikkeling van hydronefrose wordt veroorzaakt.

De afwijkingen in vorm en locatie zijn ringvormig (passeert twee stammen langs de aorta), retroaortic (passeert achter de aorta en stroomt naar de onderste vena cava ter hoogte van de II-IV lumbale wervels) extracaval (stroomt niet in de lagere holte, maar vaker in het linker iliaud ader) renale aderen. De diagnose is gebaseerd op gegevens van venocavografie, selectieve niervenovografie. In gevallen van ernstige veneuze hypertensie, toevlucht tot chirurgie - het opleggen van de anastomose tussen de linker testikel en de gemeenschappelijke iliacale aderen.

In de meeste gevallen manifesteren abnormale niervaten zich niet en zijn vaak een toevallige bevinding bij het onderzoeken van patiënten, maar informatie over hen is uitermate belangrijk bij het plannen van chirurgische ingrepen. Klinisch gezien treden misvormingen van de niervaten op in gevallen waarin ze een overtreding van de urine-uitstroom uit de nieren veroorzaken. De diagnose wordt gesteld op basis van Doppler-echografie, aorto- en ve-nokaugrafii, multispirale CT en MRI.

Afwijkingen van niernummer

Aplasie is de aangeboren afwezigheid van een of beide nieren en niervaten. Bilaterale aplasie van de nieren is onverenigbaar met het leven. Aplasie van één nier komt relatief vaak voor - bij 4-8% van de patiënten met nierafwijkingen. Het ontstaat als gevolg van onderontwikkeling van metanefrogene weefsels. In de helft van de gevallen is de bijbehorende ureter afwezig aan de zijkant van de aplasie van de nier, in andere gevallen eindigt het distale uiteinde ervan blind (Fig. 5.4).

Aplasie van de nieren wordt gecombineerd met afwijkingen van de geslachtsorganen bij 70% van de meisjes en bij 20% van de jongens. Bij jongens komt de ziekte 2 keer vaker voor.

Informatie over de aanwezigheid van een enkele nier bij een patiënt is uiterst belangrijk, omdat de ontwikkeling van ziekten daarin altijd speciale behandelingsmethoden vereist. Een enkele nier is functioneel meer aangepast aan de invloed van verschillende negatieve factoren. Bij renale aplasie wordt altijd de compenserende (vicieuze) hypertrofie waargenomen.

Fig. 5.4. Aplasie van de linker nier en urineleider

Excretie-urografie en UZI maken het mogelijk een enkele, vergrote nier te detecteren. Een kenmerkend symptoom van de ziekte is de afwezigheid van niervaten aan de aplasiezijde, daarom wordt de diagnose betrouwbaar vastgesteld op basis van methoden die bewijzen dat niet alleen de nieren, maar ook de bloedvaten (renale arteriografie, multispirale computer en magnetische resonantie angiografie) ontbreken. Het cystoscopische beeld wordt gekenmerkt door de afwezigheid van de overeenkomstige helft van de ureterplooi en de mond van de ureter. Wanneer de urineleider blindelings eindigt, is de mond hypotrofisch, er is geen vermindering of uitscheiding van urine. Dit soort defect wordt bevestigd door katheterisatie van de ureter met de uitvoering van retrograde urethrografie.

Fig. 5.5. Sonogram. Nierverdubbeling

Nierverdubbeling is de meest voorkomende anomalie in het aantal nieren: het komt voor in één geval van 150 autopsies. Bij vrouwen wordt deze misvorming 2 keer vaker waargenomen.

In de regel heeft elke helft van een dubbele nier een eigen bloedtoevoer. Anatomische en functionele asymmetrie is kenmerkend voor een dergelijke anomalie. De bovenste helft is vaker minder ontwikkeld. Symmetrie van het lichaam of het overwicht in de ontwikkeling van de bovenste helft komt veel minder vaak voor.

Verdubbeling van de nier kan een- en tweezijdig zijn, evenals compleet en onvolledig (Fig. 41, 42, zie kleurinzet). Volledige verdubbeling impliceert de aanwezigheid van twee cup-bekkenmakende systemen, twee urineleiders die openen met twee monden in de blaas (urethaanduplex). Met onvolledige verdubbeling van de urineleiders fuseren ze uiteindelijk tot één en openen ze één mond in de blaas (ureter fissus).

Vaak gaat een volledige verdubbeling van de nier gepaard met een abnormale ontwikkeling van het onderste deel van een van de urineleiders: het is binnen of extravesiculaire ectopie

Fig. 5.6. Excretoir urogram:

a - onvolledige verdubbeling van de urinewegen aan de linkerkant (ureter fissus); b - volledige verdubbeling van de urinewegen links (urethaanduplex) (pijlen)

(opening in de urethra of vagina), de vorming van een ureterocèle of het falen van de vesicoreterale anastomose bij de ontwikkeling van reflux. Kenmerkend voor ectopia is de constante stroom van urine terwijl het plassen normaal blijft. Dubbele nieren, niet beïnvloed door een ziekte, veroorzaakt geen klinische manifestaties en wordt gevonden bij patiënten met willekeurig onderzoek. Het is echter vaker dan normaal, vatbaar voor verschillende ziekten, zoals pyelonephritis, urolithiasis, hydronephrosis, nephroptosis, neoplasma's.

De diagnose is niet moeilijk en bestaat uit het uitvoeren van een echografie (Fig. 5.5), excretie-urografie (Fig. 5.6), CT, MRI en endoscopische (cystoscopie, katheterisatie van de urineleiders) onderzoeksmethoden.

Chirurgische behandeling wordt alleen uitgevoerd in aanwezigheid van urodynamische aandoeningen geassocieerd met een abnormaal ureteraal verloop, evenals andere ziekten van de dubbele nier.

De accessoire nier is een uiterst zeldzame anomalie in het aantal nieren. De derde nier heeft zijn eigen bloedtoevoersysteem, vezel- en vetcapsules en de ureter. De laatste valt in de urineleider van de hoofdnier of opent zijn eigen mond in de blaas en in sommige gevallen kan hij ectopisch zijn. De omvang van de extra nier is aanzienlijk verminderd.

De diagnose wordt gesteld op basis van dezelfde methoden als voor andere nierafwijkingen. De ontwikkeling in de toegevoegde nier van dergelijke complicaties zoals chronische pyelonefritis, urolithiasis en andere, dient als een indicatie voor het uitvoeren van nefrectomie.

Niermaatafwijking

Nierhypoplasie (dwergnier) is een congenitale reductie van het orgaan in grootte met een normale morfologische structuur van het nierparenchym zonder de functie ervan te beïnvloeden. Deze misvorming wordt meestal gecombineerd met een toename van het contralaterale

de nieren. Hypoplasie is vaker eenzijdig, veel minder vaak aan beide kanten waargenomen.

Eenzijdige nierhypoplasie manifesteert zich mogelijk niet klinisch, maar in de abnormale nier ontwikkelen pathologische processen zich veel vaker. Bilaterale hypoplasie gaat gepaard met symptomen van arteriële hypertensie en nierfalen, waarvan de ernst afhangt van de mate van aangeboren afwijking en complicaties die voornamelijk voortkomen uit de toevoeging van een infectie.

Fig. 5.7. Sonogram. Bekken dystopie van de hypoplastische nier (pijl)

Fig. 5.8. Scintigram. Hypoplasie van de linker nier

De diagnose wordt meestal gesteld op basis van echografische diagnose (Fig. 5.7), excretor urografie, CT en radio-isotopen scannen (Fig. 5.8).

Differentiële diagnose van hypoplasie voor dysplasie en gekrompen nier als gevolg van nefrosclerose is bijzonder moeilijk. Anders dan dysplasie wordt deze anomalie gekenmerkt door de normale structuur van de niervaten, het renale bekkensysteem en de ureter. Nefrosclerose is vaak het gevolg van chronische pyelonefritis of ontstaat als gevolg van hypertensie. Cicatricial degeneratie van de nier gaat gepaard met een karakteristieke vervorming van de contouren en cups.

De behandeling van patiënten met een hypoplastische nier wordt uitgevoerd met de ontwikkeling van pathologische processen daarin.

Anomalie van de locatie en vorm van de nieren

Anomalie van de locatie van de nier - dystopie - het vinden van de nier in de anatomische regio die niet typisch is voor de nier. Deze anomalie komt voor bij een van 800-1000 pasgeborenen. De linker nier is vaker dystopisch dan de rechter.

De reden voor de vorming van deze misvorming is een schending van de beweging van de nier van het bekken naar de lumbale regio tijdens de ontwikkeling van de foetus. Dystopie wordt veroorzaakt door de fixatie van de nier in de vroege stadia van embryonale ontwikkeling met een abnormaal ontwikkeld vasculair apparaat of onvoldoende groei van de lengte van de ureter.

Afhankelijk van het locatieniveau, worden thoracale, lumbale, sacro-iliacale en bekken dystopieën onderscheiden (Fig. 5.9).

Anomalieën van de locatie van de nieren kunnen eenzijdig en bilateraal zijn. Dystopia van de nier zonder het naar de andere kant te verplaatsen, wordt homolateraal genoemd. Dystoprovanny-nier terwijl hij zich op zijn kant bevindt, maar boven of onder de normale positie. Heterolaterale (kruis) dystopie is een zeldzame misvorming, gedetecteerd met een frequentie van 1: 10.000 autopsies. Het wordt gekenmerkt door een verplaatsing van de nier aan de andere kant, waardoor beide zich aan één kant van de wervelkolom bevinden (Fig. 5.10). In het geval van cross-dystopie openen beide ureters in de blaas, zoals bij de normale locatie van de nieren. Urinedriehoek opgeslagen.

Dystopanische nier kan constante of intermitterende pijn veroorzaken in de overeenkomstige helft van de buik, het lumbale gebied, het heiligbeen.

Fig. 5.9. Typen nierdystopie: 1 - thoracaal; 2 - lumbaal; 3 - cross-iliac; 4 - bekken; 5 - normaal gelegen linker nier

Fig. 5.10. Heterolaterale (kruis) dystopie van de rechter nier

Een abnormaal geplaatste nier is vaak mogelijk om door de voorste buikwand te sonderen.

Deze anomalie is in de eerste plaats een van de oorzaken van foutief uitgevoerde chirurgische ingrepen, aangezien de nier vaak wordt aangezien voor een tumor, appendiculair infiltraat, pathologie van de vrouwelijke geslachtsorganen, enz. In dystopische nieren ontwikkelen zich vaak pyelonefritis, hydronefrose en urolithiasis.

De grootste problemen bij de diagnose zijn bekkie dystopie. Zo'n opstelling van de nier kan zich manifesteren als pijn in de onderbuik en acute acute chirurgische pathologie simuleren. Lumbale en ileale dystopie, zelfs niet gecompliceerd door een ziekte, kan pijn in het betreffende gebied veroorzaken. Pijn in de meest zeldzame thoracale dystopie van de nier is gelokaliseerd achter het borstbeen.

De belangrijkste methoden voor het diagnosticeren van nierafwijkingen zijn echografie, röntgenstraling, CT en renale angiografie. Hoe lager de dystopische nier, hoe venter de poorten zich bevinden en het bekken naar voor wordt gedraaid. Met echografie en excretie-urografie bevindt de nier zich op een atypische plaats en ziet deze als gevolg van de rotatie afgeplat (Fig. 5.11).

Bij onvoldoende contrast van de dystopische nier wordt, volgens excretie-urografie, retrograde ureteropyelografie uitgevoerd (Fig. 5.12).

Fig. 5.11. Excretoir urogram. Bekkendystopie van de linker nier (pijl)

Fig. 5.12. Retrograde ureteropyelogram. Bekken dystopie van de rechter nier (pijl)

Hoe lager de dystopie van het orgel, hoe korter de ureter zal zijn. Op het angiogram liggen de niervaten laag en kunnen ze zich verwijderen van de abdominale aorta, de aorta-splitsing, de gemeenschappelijke iliacale en hypogastrische slagaders (figuur 5.13). De aanwezigheid van meerdere niervoedingsvaten is kenmerkend. Deze anomalie wordt het duidelijkst gedetecteerd op multispirale CT

rastering (fig. 39, zie kleurinzet). Onvolledige rotatie van de nier en korte ureter zijn belangrijke differentiële diagnostische kenmerken, waardoor dystopie van de nier van nefroptose kan worden onderscheiden. De gedissocieerde nier is, in tegenstelling tot de vroege stadia van nefroptose, verstoken van mobiliteit.

Behandeling van dystopische nieren wordt alleen uitgevoerd als zich daarin een pathologisch proces ontwikkelt.

Vormen van anomalieën van de vorm omvatten verschillende soorten fusie van de nieren onderling. Gesplitste nieren worden in 16,5% van de gevallen aangetroffen bij al hun afwijkingen.

Fusie impliceert de verbinding van twee nieren in één orgaan. Kro-

Fig. 5.13. Nierangiogram. Bekkendystopie van de linker nier (pijl)

de toevoer ervan wordt altijd uitgevoerd door abnormale meerdere niervaten. In een dergelijke nier zijn er bekerstelsels met twee bekken en twee urineleiders. Omdat fusie optreedt in de vroege stadia van de embryogenese, vindt normale rotatie van de nieren niet plaats en bevindt het bekken zich op het vooroppervlak van het orgel. Abnormale positie of compressie van de ureter door de onderste polaire vaten leidt tot obstructie. In dit opzicht wordt deze anomalie vaak bemoeilijkt door hydronefrose en pyelonefritis. Het kan ook worden gecombineerd met reflux van vesicoureterale pelvis.

Afhankelijk van de tussenplaatsing van de longitudinale assen van de nieren, is er een hoefijzervormige, galete-vormige, S- en L-vormige toppen (Fig. 45-48, zie kleurinleg).

Nierfusie kan symmetrisch en asymmetrisch zijn. In het eerste geval groeien de nieren samen met dezelfde polen, in de regel de onderste en uiterst zelden - de bovenste (hoefijzernier) of middensectie (galeteobrazny nier). In de tweede - fusie ontstaan ​​tegengestelde polen (S-, L-vormige toppen).

De hoefijzernier is de meest voorkomende abnormale fusie. Meer dan 90% van de gevallen bestaat uit een fusie van de nieren door de onderste polen. Vaker bestaat een dergelijke nier uit symmetrische, even grote nieren en kan dystopisch zijn. De grootte van de adhesiezone, de zogenaamde landengte, kan heel verschillend zijn. De dikte ervan varieert in de regel binnen 1,5-3, breedte 2-3, lengte - 4-7 cm.

Wanneer de locatie van een nier op een typische plaats, en de tweede, haaks ermee haaks, over de ruggengraat - wordt de nier L-vormig genoemd.

In die gevallen, wanneer in de gesplitste nier, liggend op één zijde van de wervelkolom, de poorten in verschillende richtingen zijn gericht, wordt deze S-vormig genoemd.

De galete-vormige nier bevindt zich meestal onder het voorgebergte in het bekkengebied. Het volume van het parenchym van elke helft van een galeteobrazny-nier is anders, wat de asymmetrie van het orgel verklaart. De urineleiders stromen in de regel op de gebruikelijke plaats in de blaas en kruisen elkaar zelden.

Klinisch gesplitste nieren kunnen pijn in de para-umbilische regio manifesteren. Vanwege de eigenaardigheden van de bloedtoevoer en de innervatie van de hoefijzernier en de druk van zijn landengte op de aorta, vena cava en zonnevlecht, zelfs bij afwezigheid van pathologische veranderingen daarin, kenmerkend

Fig. 5.14. Excretoir urogram. L-vormige nier (pijlen)

Fig. 5.15. CT met contrast (frontale projectie). Hoefijzer nier. Zwakke vascularisatie van de landengte vanwege het overwicht van fibreus weefsel daarin

Fig. 5.16. Multispiral CT (axiale projectie). Hoefijzer nier

de symptomen. Met een dergelijke nier is het voorkomen of versterken van pijn in het navelgebied tijdens het buigen van de rug van het lichaam typisch (het symptoom van Rovsing). Aandoeningen van de spijsverteringsorganen kunnen worden waargenomen - pijn in de epigastrische regio, misselijkheid, een opgeblazen gevoel en obstipatie.

Echografie, excretie-urografie (Fig. 5.14) en multispirale CT (Fig. 5.15, 5.16) zijn de belangrijkste methoden voor het diagnosticeren van gesplitste nieren en het identificeren van hun mogelijke pathologie (Fig. 5.17).

De behandeling wordt uitgevoerd met de ontwikkeling van abnormale nierziekten (urolithiasis, pyelonephritis, hydronephrosis). Als een hoefijzernierhydrofrose wordt gedetecteerd, moet worden bepaald of de obstructie van het pyo-ureterale segment (vernauwing, kruising van de ureter met de onderste polaire vasculaire bundel) kenmerkend is voor deze ziekte of wordt gevormd als gevolg van druk op de landengte van de hoefijzernier. In het eerste geval is het noodzakelijk

plastificeren van het pyeloureterale segment, en in de tweede - resectie (en niet dissectie) van de landengte of ureterokalikoanastomoz (Neuvert-operatie).

Anomalieën van de structuur van de nieren

Nierdysplasie wordt gekenmerkt door een afname in de grootte ervan met een gelijktijdige verstoring van de ontwikkeling van bloedvaten, het parenchym, het renale bekkenstelsel en een afname van de nierfunctie. Deze afwijking komt voort uit

Fig. 5.17. Multispiral CT (frontale projectie). Hydronefrotische transformatie van een hoefijzernier

onvoldoende inductie van het metanefros-kanaal naar de differentiatie van de methaan-frogene blastema na hun fusie. Het komt uiterst zelden voor dat een dergelijke anomalie bilateraal is en gepaard gaat met ernstig nierfalen.

Klinische manifestaties van nierdysplasie zijn het gevolg van de toevoeging van chronische pyelonefritis en de ontwikkeling van hypertensie. Differentiële-diagnostische problemen ontstaan ​​wanneer dysplasie verschilt van hypoplasie en noodlijdende nier. Stralingsmethoden, voornamelijk multispirale CT met contrastverbetering (Fig. 5.18), statische en dynamische nefroscintigrafie helpen bij de diagnose.

De meest voorkomende misvormingen in de ontwikkeling van de structuur van het nierparenchym zijn corticale cystische laesies (multicystische, polycysteuze en solitaire cyste van de nier). Deze anomalieën worden verenigd door het mechanisme van schending van hun morfogenese, dat bestaat in de dissonantie van de verbinding van de primaire tubuli van de metanefrogene blastema met het kanaal van de metanefros. Ze verschillen in de timing van overtreding van een dergelijke fusie tijdens de periode van embryonale differentiatie, die de ernst van structurele veranderingen in het nierparenchym en de mate van functionele insufficiëntie bepaalt. De meest uitgesproken veranderingen in het parenchym die onverenigbaar zijn met zijn functie worden waargenomen in geval van multicystische nierziekte.

Multicystische nier is een zeldzame anomalie die wordt gekenmerkt door meerdere cysten van verschillende vormen en maten, die het gehele parenchym bezetten, met de afwezigheid van zijn normale weefsel en onderontwikkeling van de ureter. Interklinische ruimten worden weergegeven door bindweefsel en vezelig weefsel. Een multicystische nier wordt gevormd als gevolg van de verstoring van de ductale verbinding van de methanefros met de metanefrogene blastema en het ontbreken van excretie-insertie, terwijl het secretoire apparaat van de permanente nier in de vroege stadia van zijn embryogenese wordt gehandhaafd. Urine, die wordt gevormd, hoopt zich op in de tubuli en rekt ze uit, waardoor ze geen cysten worden. De inhoud van de cysten is meestal een heldere vloeistof, die vaag doet denken aan

enorme capaciteit urine. Tegen de tijd van de geboorte is de functie van een dergelijke nier afwezig.

In de regel is multicystische nierziekte een eenrichtingsproces, vaak gecombineerd met de ontwikkelingsstoornissen van de contralaterale nier en ureter. Bilaterale multi-cytose is onverenigbaar met het leven.

Voorafgaand aan de toetreding van de infectie is een unilaterale multicystische nier niet klinisch gemanifesteerd en kan een toevallige bevinding zijn tijdens een vervolgonderzoek. De diagnose wordt gesteld met behulp van echografie en röntgenstraling-radionuclidestudies met afzonderlijke bepaling van de nierfunctie. In tegenstelling

Fig. 5.18. Multispiral CT. Dysplasie van de linker nier (pijl)

Fig. 5.19. Sonogram. Polycystische nierziekte

van polycystisch, multicystisch is altijd een eenrichtingsproces zonder functie van het aangetaste orgaan.

Chirurgische behandeling bestaande uit nefrectomie.

Polycystische nierziekte is een misvorming die wordt gekenmerkt door de vervanging van het nierparenchym door meerdere cysten van verschillende grootten. Dit is een moeilijk tweerichtingsproces, vaak geassocieerd met chronische pyelonefritis, arteriële hypertensie en toenemend chronisch nierfalen.

Polycystisch is vrij gebruikelijk - 1 geval voor 400 autopsies. Een derde van de patiënten heeft cysten in de lever, maar ze zijn klein en verstoren de functie van het orgel niet.

In pathogenetische en klinische termen is deze anomalie verdeeld in polycystische nierziekte bij kinderen en volwassenen. Voor polycystische kinderen is een autosomaal recessief enkelvoudig type transmissie van de ziekte kenmerkend, voor polycyste volwassenen, autosomaal dominant. Deze anomalie bij kinderen is moeilijk, de meesten bereiken de volwassen leeftijd niet.

groeien. Polycystiek bij volwassenen verloopt gunstiger, manifesteert zich op jonge of middelbare leeftijd en is in de loop van de jaren gecompenseerd. De gemiddelde levensverwachting is 45-50 jaar.

Macroscopisch worden de nieren vergroot vanwege de veelheid aan cysten van verschillende diameters, het aantal functionerende parenchymmen is minimaal (figuur 44, zie kleur inzet). Cyste groei veroorzaakt ischemie van de onveranderde niertubuli en de dood van het nierweefsel. Chronische pyelonefritis en nefrosclerose dragen bij aan dit proces.

Patiënten klagen over pijn in de buik en lumbale regio, zwakte, vermoeidheid, dorst, droge mond, hoofdpijn, die gepaard gaat met chronisch nierfalen en verhoogde bloeddruk.

Fig. 5.20. Excretoir urogram. Polycystische nierziekte

Fig. 5.21. CT. Polycystische nierziekte

Palpatie gemakkelijk te bepalen door aanzienlijk vergrote, dichte, knobbelige toppen. Andere complicaties van polycystose zijn grove hematurie, ettering en maligniteit van cysten.

Bloedonderzoek toont bloedarmoede, een toename van creatinine en ureum. De diagnose wordt gesteld aan de hand van ultrasone en röntgenstraling-radionucliden. Kenmerkende functies zijn toegenomen

metingen van de nier, volledig gerepresenteerd door cystes van verschillende grootten, compressie van het bekken en cups, waarvan de nek langwerpig is, bepalen de mediale afwijking van de ureter (figuur 5.19-5.21).

Conservatieve behandeling van polycystic is symptomatische en antihypertensieve therapie. Patiënten staan ​​onder medisch toezicht van een uroloog en een nefroloog. Chirurgische behandeling is geïndiceerd voor de ontwikkeling van complicaties: ettering van cysten of maligniteit. Rekening houdend met het bilaterale proces, zou het van orgaanbesparende aard moeten zijn. In een geplande volgorde kan percutane punctie van cysten worden uitgevoerd, evenals hun uitsnijding met laparoscopische of open toegang. Bij ernstig chronisch nierfalen zijn hemodialyse en niertransplantatie geïndiceerd.

Eenzame cyste van de nier. Het ontwikkelingsdefect vertoont de gunstigste weg en wordt gekenmerkt door de vorming van één of meerdere cysten gelokaliseerd in de corticale laag van de nier. Deze anomalie komt even vaak voor bij mensen van beide geslachten en wordt voornamelijk waargenomen na 40 jaar.

Solitaire cysten kunnen eenvoudig en dermoïd zijn. Eenzame eenvoudige cyste kan niet alleen aangeboren zijn, maar ook verworven. Congenitale eenvoudige cyste ontwikkelt zich vanuit embryonale opvangkanalen die hun verbinding met de urinewegen hebben verloren. De pathogenese van zijn vorming omvat de schending van de drainageactiviteit van de tubuli met de daaropvolgende ontwikkeling van het retentieproces en ischemie van het nierweefsel. De binnenste laag van de cyste wordt vertegenwoordigd door een squameuze epitheel van een enkele laag. De inhoud ervan is vaak sereus, in 5% van de gevallen hemorrhagisch. Bloeding in de cyste is een van de tekenen van zijn maligniteit.

Een eenvoudige cyste is meestal een enkele (solitaire), hoewel er meerdere, meerdere kamers zijn, inclusief bilaterale cysten. Hun grootte varieert van 2 cm in diameter tot reusachtige formaties met een volume van meer dan 1 l. Meestal bevinden cysten zich in een van de polen van de nier.

Dermoid cysten van de nieren zijn uiterst zeldzaam. Ze kunnen vet, haar, tanden en botten bevatten, die door röntgenstraling worden gedetecteerd.

Eenvoudige cysten van kleine omvang zijn asymptomatisch en zijn een toevallige bevinding tijdens het onderzoek. Klinische manifestaties beginnen als

Fig. 5.22. Sonogram. Cyste (1) van de nier (2)

een toename in de grootte van de cyste, en ze worden primair geassocieerd met de complicaties ervan, zoals compressie van het pyelocaliceale systeem, ureter, niervaten, ettering, bloeding en maligniteit. Er kan een ruptuur van een grote niercyste zijn.

Grote solitaire cysten van de nieren zijn voelbaar in de vorm van een elastische, soepele, mobiele, pijnloze formatie. Een kenmerkend echografisch symptoom van een cyste is de aanwezigheid van een hypochoïsche homogene,

met duidelijke contouren, een afgerond vloeibaar medium in de corticale zone van de nier (Fig. 5.22).

Op de excretie-urogrammen, multispirale CT met contrast en MRI, wordt de nier vergroot vanwege een afgeronde dunwandige homogene fluïdumformatie, waardoor het cup-bekkensysteem in zekere mate wordt vervormd en afwijking van de ureter wordt veroorzaakt (Fig. 5.23). Het bekken wordt ingeknepen, de cups worden opzij geduwd, uit elkaar bewogen, met obstructie van de hals van de kelk verschijnt hydrocalix. Met deze onderzoeken kunt u ook abnormaliteiten van de niervaten en de aanwezigheid van de andere ziekten vaststellen.

Op een selectief renale arteriogram wordt op de plaats van de cyste een avasculaire schaduw met een laag contrast van een afgeronde formatie bepaald (Fig. 5.25). Statische nefroscintigrafie onthult een afgerond radiofarmaceutisch accumulatiestek.

Fig. 5.23. CT. Solitaire cyste van de onderste pool van de rechter nier

Fig. 5.24. Multispiral CT met contrast. Meervoudig segmentaal type nierslagaders (1), cyste (2) en tumor (3) van de nier

Fig. 5.25. Selectief nierarteriogram. Solitaire cyste van de onderste pool van de linker nier (pijl)

De differentiële diagnose wordt uitgevoerd met multicystische ziekte, polycystose, hydronefrose en, in het bijzonder, nierneoplasmata.

Indicaties voor chirurgische behandeling zijn de grootte van een cyste van meer dan 3 cm en de aanwezigheid van de complicaties. De eenvoudigste methode is percutane punctie van de cyste onder echografie met aspiratie van de inhoud, die is onderworpen aan cytologisch onderzoek. Voer zo nodig cystografie uit. Na het evacueren van de inhoud in de holte van de cyste, worden scleroserende stoffen (ethylalcohol) geïnjecteerd. De methode geeft een hoog percentage van recidieven, omdat de cysten die in staat zijn om vloeistof te produceren, achterblijven.

Momenteel is de belangrijkste behandelmethode laparoscopische of retroperitoneoscopische cystexcisie. Open chirurgie - lumbotomie - wordt zelden gebruikt (Fig. 66, zie kleurinleg). Het wordt getoond wanneer de cyste een enorme omvang bereikt, een multifocaal karakter heeft met atrofie van het nierparenchym, evenals in de aanwezigheid van zijn maligniteit. In dergelijke gevallen wordt nierresectie of nefrectomie uitgevoerd.

Een parapelvische cyste is een cyste in de buurt van de renale sinus, de hals van de nier. De wand van de cyste ligt dicht bij de bloedvaten van de nier en het bekken, maar communiceert er niet mee. De oorzaak van zijn vorming is de onderontwikkeling van de lymfevaten van de renale sinus in de neonatale periode.

Klinische manifestaties van een parapelvic cyste zijn te wijten aan de locatie, dat wil zeggen, druk op het bekken en de vasculaire been van de nier. Patiënten hebben pijn. Hematurie en arteriële hypertensie kunnen voorkomen.

De diagnose is hetzelfde als bij solitaire cysten van de nieren. Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met de uitbreiding van het bekken met hydronefrose, waarvoor ultrasone en röntgenmethoden worden gebruikt met contrast van de urinewegen.

De behoefte aan behandeling ontstaat met een significante toename van de cyste in de grootte en ontwikkeling van complicaties. Technische problemen bij de uitsnijding ervan hangen samen met de nabijheid van het bekken en de niervaten.

Het diverticulum van de kelk of het bekken is een afgeronde enkelvoudige fluïdumformatie die daarmee communiceert, bekleed met urotheel. Het lijkt op een eenvoudige niercyste en werd eerder ten onrechte een beker- of bekkencyste genoemd. Het belangrijkste verschil tussen een diverticulum en een solitaire cyste is de verbinding door een smalle landengte met het abdominale systeem van de nier, die deze formatie kenmerkt als een echt diverticulum van de nier.

Fig. 5.26. Multispiral CT met contrast. Divertikul-kelk van de linker nier (pijl)

Shechki of bekken. De diagnose wordt gesteld op basis van excretie-urografie en multispirale CT met contrast (Fig. 5.26).

In sommige gevallen kan retrograde ureteropiografie of percutane diverticullografie worden uitgevoerd. Op basis van deze methoden is de boodschap van het divertikel met het renale bekken niersysteem duidelijk vastgesteld.

Chirurgische behandeling is geïndiceerd voor grote maten van het diverticulum en de resulterende complicaties. Het bestaat uit resectie van de nier met uitsnijden van het divertikel.

Cup-medullaire anomalieën. Sponzige nier is een zeer zeldzame misvorming die wordt gekenmerkt door distale cystische uitzetting

delen van de verzamelbuizen. De laesie is overwegend bilateraal, diffuus, maar het proces kan beperkt zijn tot een deel van de nier. Sponzige nier komt vaker voor bij jongens en heeft een gunstig verloop, bijna zonder de nierfunctie te verminderen.

De ziekte kan gedurende een lange periode asymptomatisch zijn, soms is er pijn in de lumbale regio. Klinische manifestaties worden alleen waargenomen met de toevoeging van complicaties (infectie, micro- en grove hematurie, nefrocalcinose, steenvorming). De functionele toestand van de nieren voor een lange tijd blijft normaal.

Diagnose stellen van röntgenfoto's van sponzige nieren. Bij onderzoeks- en excretie-urogrammen wordt vaak nefrocalcinose gevonden - een karakteristieke opeenhoping van calcinaten en / of vaste kleine stenen in het gebied van de nierpiramides, die, net als een gietvorm, hun contour benadrukken. In de medulla onthulden de piramiden respectievelijk een groot aantal kleine cysten. Sommigen steken uit in het lumen van de cups, wat lijkt op een tros druiven.

Differentiële diagnose moet in de eerste plaats worden uitgevoerd bij niertuberculose.

Patiënten met een ongecompliceerde sponsachtige nier hebben geen behandeling nodig. Chirurgische behandeling is geïndiceerd voor de ontwikkeling van complicaties: steenvorming, hematurie.

Megacalix (megakalioz) - aangeboren niet-obstructieve expansie van de kelk, die het gevolg is van medullaire dysplasie. Uitbreiding van alle groepen bekertjes wordt polymegakalix (megapolikalikoz) genoemd.

Met megakalix is ​​de nier normaal, het oppervlak is glad. De corticale laag is van gebruikelijke grootte en structuur, de medulla is onderontwikkeld en uitgedund. Papillae afgevlakt, slecht gedifferentieerd. verlengd

Fig. 5.27. Excretoir urogram. Metropolitan over

bekers kunnen direct naar het bekken gaan, wat, in tegenstelling tot hydronefrose, de normale grootte behoudt. Gewoonlijk wordt het cirkeldiner segment gevormd, de ureter is niet versmald. Met ongecompliceerde loop van de nierfunctie is niet aangetast. De uitzetting van de cups is niet te wijten aan de obstructie van hun nek, zoals het geval is met de aanwezigheid van steen in dit gebied of het syndroom van Frehlie (compressie van de hals van de kelk door de segmentale arteriële stam), maar is aangeboren niet-obstructief.

Echografie, radiologische methoden met urineweg contrast worden gebruikt voor de diagnose. Op het excretie-urogram wordt bepaald door de uitzetting van alle groepen cups met de afwezigheid van bekkenectasie (figuur 5.27).

In tegenstelling tot hydronefrose vereist megapolicycose geen snelle correctie in ongecompliceerde gevallen.