Abnormale ontwikkeling van de nieren

Cystitis

Laat een reactie achter 2.919

Nierafwijkingen zijn een pathologie van de nieren van de congenitale etiologie, die een schending is van de structuur van het orgaan, de vaten, locatie of functionaliteit ervan. De oorzaak van het probleem wordt beschouwd als genetische afwijkingen in de periode van prenatale ontwikkeling of schadelijke factoren waaraan een zwangere vrouw bezweek. Nierafwijkingen komen vaker voor dan andere aangeboren aandoeningen. Ze gaan gepaard met uitgesproken symptomen en abnormale ontwikkeling van andere organen, zoals de lever.

Anomalieën van de niervaten

Pathologieën van vasculaire ontwikkeling zijn de oorzaak van slechte bloedtoevoer naar het orgel. Ze leiden tot problemen met de uitstroom van urine uit de nieren. Daarom ontwikkelen zich vaak pyelonefritis, arteriële hypertensie, nierfalen en bloedingen in het orgel. Bij het diagnosticeren is het belangrijk om pathologieën van de niervaten en tuberculose, ziekten van het bloed en de lever, enz. Te onderscheiden. Zelden zijn dergelijke afwijkingen onafhankelijk, meestal gaan ze gepaard met een abnormaliteit van de nier zelf. Er zijn afwijkingen aan de aderen en slagaders van de nieren. Nierslagaderafwijkingen:

  • meerdere schepen;
  • accessoire ader (het is al het hoofdvat en is bevestigd aan het bovenste of onderste deel van de nier);
  • dubbel (extra slagader van dezelfde grootte);
  • fibromusculaire stenose (het lumen van het vat wordt te nauw vanwege de sterke groei van vezel- en spierweefsel);
  • knieslagader;
  • aneurysma.
  • meerdere aders;
  • extra ader;
  • ringvormig links (vaten verlaten de voorkant en achterkant van het orgel, vormen een "ring");
  • extraklep van de linker nierader;
  • retroaortische plaatsing van de linker nierader;
  • het verbinden van de rechter testisader met het niervat.
Terug naar de inhoudsopgave

Afwijkingen van niernummer

Er zijn dergelijke aangeboren afwijkingen van de nieren:

  • aplasie;
  • agenesis;
  • verdubbelen;
  • accessoire nier.
De afwezigheid of onderontwikkeling van de nieren is het resultaat van een negatief effect op de foetus tijdens de zwangerschap of een genmutatie die niet compatibel is met het leven. Terug naar de inhoudsopgave

Orgel genesis

Dergelijke afwijkingen van de ontwikkeling van de nieren zijn het gevolg van genetische mutaties of schadelijke factoren die de moeder tijdens het kind beïnvloedden. De essentie van de anomalie is de gedeeltelijke of volledige afwezigheid van een orgaan. Bilaterale agenese wordt als onverenigbaar met het leven beschouwd. Baby's worden meestal dood geboren of sterven onmiddellijk na de bevalling. Daarom is het belangrijk dat een niertransplantatie onmiddellijk wordt uitgevoerd. Bij unilaterale agenese werkt een lob van de nier in tweeën. De ziekte manifesteert zich mogelijk niet gedurende het hele leven.

Renale aplasie en diagnostische tests

De essentie van de pathologie ligt in de gedeeltelijke afwezigheid van een orgaan. Een deel van het lichaam ontwikkelt zich niet volledig, wat zijn onvermogen verklaart. Alle functies worden uitgevoerd door een gezond deel. Als ze de taak aanpakt, is de persoon zich mogelijk niet bewust van het probleem, omdat de symptomen ontbreken. In dit geval wordt de ziekte willekeurig gediagnosticeerd en is behandeling niet vereist. Eenmaal per jaar moet de patiënt een echoscopie maken en bloed- en urinetests uitvoeren. Het wordt aanbevolen om een ​​spaarzaam dieet te volgen en slechte gewoonten op te geven. Wanneer een gezond lichaam niet in staat is om met een dubbele belasting om te gaan, zijn er tekenen van nierproblemen (pijn in de onderrug), dan wordt de patiënt een onmiddellijke behandeling voorgeschreven.

Extra nier

Het defect zit in de aangeboren vorming van de derde nier. Dergelijke ziekten zijn uiterst zeldzaam. Een extra nier is een volledig functioneel orgaan. Zijn structuur verschilt niet van het hoofdlichaam, het heeft een afzonderlijke bloedtoevoer. Maten een beetje kleiner. Gelokaliseerd extra orgel onder de main. De ziekte interfereert niet met de persoon. In zeldzame gevallen treden urinelekken op. Pathologie wordt vaak per toeval gediagnosticeerd op echografie. Bloed- en urinetesten vertonen een ontstekingsproces. Soms zijn er aanwijzingen voor verwijdering, bijvoorbeeld pyelonefritis.

Nierverdubbeling

Verdubbeling van de nier komt vrij veel voor. Aangeboren anomalie manifesteert zich door verdubbeling van het orgel. De omvang van deze nier is groter dan normaal en de bovenste en onderste delen zijn gescheiden. Elk deel is in gelijke mate van bloed voorzien. Nierpathologie kan compleet of onvolledig zijn. Het is bijna altijd niet nodig om ziekten te behandelen tenzij pathologische processen complicaties veroorzaken zoals tuberculose, pyelonefritis, enz. Diagnose: scannen, urografie, cystoscopie.

Anomalieën van de niergrootte

Hypoplasie is een pathologische aandoening waarbij het orgaan kleiner is dan het zou moeten, vanwege zijn onderontwikkeling. Tegelijkertijd verschillen de functies en de histologische structuur niet en is het lumen van de bloedvaten iets kleiner. Doorgaans beïnvloedt de pathologie alleen het deel van de nier. Therapie is alleen nodig in het geval van complicaties, waarvan pyelonefritis de meest voorkomende is.

Afwijkingen van de locatie en vorm van de nieren

Orgaan dystopie

Tijdens de zwangerschap kan de foetus het orgel verplaatsen naar het lendegebied, wat leidt tot dystopie. Pathologisch proces kan een deel of twee van het orgaan bedekken. Dystopia is een van de meest voorkomende defecten. Er zijn verschillende soorten dystopie:

Oorzaken van een hoefijzernier

De oorzaken van pathologie worden gelegd tijdens de zwangerschap wanneer een aangeboren mutatie optreedt. Twee lobben van de nier groeien samen met de uiteinden en vormen een "hoefijzer". Echografie diagnose toont aan dat een dergelijk orgaan onder normaal is gelokaliseerd, de bloedtoevoer is veranderd, omdat de plaats van aanslag de bloedvaten en zenuwen perst wanneer het lichaam ongepast is. Het symptoom is scherpe pijn. Met deze pathologie van de nieren treden vaak ontstekingsprocessen op. Als de ontsteking chronisch wordt, wordt de afwijking operatief geëlimineerd, maar meestal is behandeling niet vereist.

Galette anomalie

Halformiforme knoppen zijn misvormingen waarbij tijdens de zwangerschap de foetus 2 lobben van een orgaan heeft die samengroeien met mediale randen. Lokalisatie van pathologie - de middenlijn van de wervelkolom in het bekkengebied of boven het voorgebergte. De galete-achtige nier is voelbaar bij palpatie van de buik. Daarnaast is sonderen mogelijk wanneer bekeken op een gynaecologische stoel. Pathologie diagnose wordt uitgevoerd door bilaterale retrograde pyelografie of excretie urografie. Symptomen en analyses zijn vergelijkbaar met dystopie.

Tekenen van relatiepathologie

Oorzaken van fusie gelegd tijdens de zwangerschap. In dit geval groeien bij een foetus 2 lobben samen tot één orgaan. Anomalie verwijst naar het gewone. Meestal ontwikkelt het zich parallel met dystopie. Statistieken duiden op een grotere blootstelling aan het mannelijke deel van de bevolking. Een symptoom van de ziekte zijn pijnsyndroom en nierontsteking. Een kenmerkend kenmerk is de afzonderlijke werking van de gesplitste aandelen. Ze zijn begiftigd met hun eigen ureters en filtermechanismen. Typen anomalieën:

  • L-vormige nier (de bovenkant van een lob gaat over in de onderkant van de andere, langs de lobas gedraaid);
  • hoefijzer;
  • S-vormig (de bovenkant van een lobe gaat over in de onderkant van de andere);
  • galetoobraznaya.
Terug naar de inhoudsopgave

Structuur anomalieën

Aangeboren pathologieën van de nieren bij kinderen kunnen zich manifesteren als structurele abnormaliteiten. Als tijdens de foetale ontwikkeling de foetus werd beïnvloed door teratogene factoren (geneesmiddelen, narcotische stoffen, enz.), Is een verandering in de nierstructuur mogelijk. Als gevolg hiervan is de vorming en uitscheiding van gal in het lichaam verstoord, wat de oorzaak is van frequente ontsteking. De ziekte kan alleen operatief worden behandeld. Varianten van anomalieën:

Orgaandysplasie

Nierdysplasie is een aandoening waarbij het orgel kleiner is dan de normale grootte, die al is opgenomen tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling. Dit beïnvloedt de structuur van het parenchym en de functionaliteit van het orgaan. Mogelijke dysplasieën:

  • rudimentaire nier (ontwikkeling van het orgaan stopt in de vroege zwangerschap; in plaats van het orgaan wordt een kleine hoeveelheid bindweefsel gevisualiseerd in de vorm van een kap op de ureter);
  • dwerg (orgelgrootte is veel kleiner dan normaal, er is mogelijk geen ureter).
Terug naar de inhoudsopgave

Multikistoz

Multicystosis is de volledige vervanging van nierweefsel door cysten. Doorgaans beïnvloedt de pathologie slechts een deel van het orgaan. Het probleem doet zich voor als tijdens de prenatale ontwikkeling het uitscheidingsapparaat niet wordt gelegd. Urine wordt niet geëlimineerd, maar hoopt zich op, wat leidt tot de vervanging van het parenchym door cystische formaties en bindweefsel. Het nierbekken is veranderd of helemaal niet. De ziekte is niet erfelijk, meestal wordt het bij toeval ontdekt. Het doorzoeken van de buik is mogelijk, vooral als gelijktijdig hypoplasie ontstaat.

  • doffe pijn in de lumbale regio;
  • een lichte stijging van de temperatuur;
  • urine-analyse toont geen afwijkingen van parameters;
  • winderigheid;
  • op echografie toont een verandering in de structuur van het lichaam.
Terug naar de inhoudsopgave

Politistoz

In het geval van polycystisch parenchym wordt het parenchym vervangen door een groot aantal cysten, die in grootte verschillen. Pathologie gaat vaak gepaard met polycystische lever, pancreas en andere organen. De ziekte is erfelijk, dus het is noodzakelijk om alle naaste familieleden van de patiënt, vooral zwangere vrouwen, te onderzoeken. Vaak beïnvloedt het beide lobben. In dit geval klaagt de patiënt over doffe rugpijn, een constante drang tot drinken, uitputting, enz. Pyelonefritis begint bijna altijd. In de loop van de tijd ontwikkelen zich atrofie van de nieren en nierfalen. Voor de diagnose van pathologie worden de volgende methoden gebruikt:

  • ultrasone diagnostiek;
  • urineonderzoek (leukocytose);
  • CT-scan;
  • röntgenonderzoek.
Terug naar de inhoudsopgave

Geïsoleerde cysten

Cystic formaties kunnen single zijn. Ze worden eenvoudige solitaire cysten genoemd. Ze zijn gelokaliseerd op het oppervlak van het lichaam of in zijn afdelingen. De tumor is rond of ovaal. De cyste is aangeboren of verworven. Na verloop van tijd groeit het, wat leidt tot atrofie en verminderde orgaanfunctie. Pathologie gaat gepaard met doffe pijnen in het lumbale gebied, een vergroting van het orgel, enz. Diagnose van het probleem op een echografie of röntgenonderzoek. Als een therapeutische procedure wordt een punctie of een operatie uitgevoerd om de neoplasmewanden uit te snijden.

Anomalieën van de medulla

Mogelijke anomalieën van de medulla:

  • megacalis is een aangeboren ziekte waarbij de cup diffuus expandeert;
  • Polymegakalis - een ziekte waarbij meerdere kopjes worden vergroot;
  • sponsachtige nier - een pathologische toestand van het lichaam, wanneer de niertubuli sterk worden geëxpandeerd en het lichaam eruit ziet als een spons.
Terug naar de inhoudsopgave

Anomalieën van het nierbekken en de urineleider

  • abnormale lokalisatie (ectopia van het gat, rectocaval);
  • afwijkingen van structuur en vorm (shtoporopoobrazny, hypoplasie, stenose)
  • extra ureter;
  • vernauwing (interfereert met de normale stroom van gal);
  • uitzetting, bijvoorbeeld ureterocele, dilatatie, megaloreter.

Anomalieën van de ontwikkeling van het bekken kunnen bestaan ​​uit onvolledige verdubbeling (het bekken en ureters verdubbelen, maar voor de blaas gaan ze samen) of volledige vertakking (2 urineleiders leiden naar de blaas). In dit geval is de pathologie eenzijdig en bilateraal. Het probleem kan worden gediagnosticeerd met behulp van urine-analyse en bacteriologisch testen van urinesediment. Behandel de ziekte operatief.

Abnormale ontwikkeling van de nieren

De ontwikkelingsanomalie van de nier (of defect) is een of andere afwijking of complex van afwijkingen van de normale structuur, structuur of locatie van de nier, gevormd tijdens de prenatale ontwikkeling, dat wil zeggen aangeboren pathologie.

Anomalieën van de structuur van de nieren:

Anomalieën van de niervaten

Deze defecten leiden vaak tot een verminderde bloedstroom en / of uitstroom van urine, hetgeen corresponderende pathologische processen veroorzaakt (hydronefrose, pyelonefritis, urolithiasis, arteriële hypertensie, renale bloedingen, nierfalen). onderscheiden:

Anomalieën van de renale slagader:

  • Extra PA is anders in kleinere diameter dan de hoofd-en gaat naar het bovenste of onderste segment van het orgel. Het kan de urinewegen passeren, de normale urinestroom verstoren en bijdragen aan de ontwikkeling van hydronefrose.
  • Dubbele PA - bloedtoevoer wordt uitgevoerd vanuit twee slagaders met gelijke diameter.
  • Meerdere Pa.
  • Knie-vormige PA.
  • Nierarterie aneurysma.
  • Fibromusculaire stenose van de nierslagader is een vernauwing van het bloedvat als gevolg van overmatige ontwikkeling van spierweefsel en fibreus weefsel.

Anomalieën van de nierader:

  • Extra PV.
  • Meerdere PV's.
  • De samenvloeiing van de rechter testisader in de nier (valt normaal in de inferieure holte). Kan de ontwikkeling van varicocele aan de rechterkant veroorzaken.
  • Ringvormige linker PV - bestaat uit twee trunks: één gelegen achter de aorta, de andere aan de voorkant. Zo omgeeft het vat de aorta.
  • Retroaortic (achter de aorta) de locatie van de linker PV.
  • Extravasatie van de linker PV (stroomt naar de linker semi-ongepaarde of iliacale aders).

Afwijkingen van niernummer

Unilaterale aplasie (agenese) van de nier - de afwezigheid van één van de nieren als gevolg van het arresteren van de ontwikkeling van een orgaan. Vaak is er bij dit defect geen overeenkomstige zaadleider. Aplasia manifesteert zich gewoonlijk niet en wordt gedetecteerd tijdens profylactisch onderzoek. Tegelijkertijd ontbreken in de meeste gevallen de ureter, de mond van de ureter en het overeenkomstige deel van de urinedriehoek. Echter, in 15% van de gevallen van agenese aan de aangedane zijde, wordt het onderste derde deel van de ureter bepaald. Vaak A.P. in combinatie met andere anomalieën: monorchisme, atresie van de anus en het rectum, misvormingen van de dunne en dikke darm.

Aplasie gaat gepaard met een toename van de functionele belasting van de tegenovergestelde nier. Bilaterale aplasie is een uiterst zeldzame pathologie, onverenigbaar met het leven.

Verdubbeling van de nier - het lichaam bestaat uit twee delen. Als gevolg hiervan is de grootte van een dubbele nier groter dan normaal. De bovenste en onderste helften worden gescheiden door een groef, die verschillende graden van hevigheid kan hebben, terwijl het bovenste deel van het orgel altijd kleiner is dan de onderste. De twee delen hebben afzonderlijke bloedtoevoer. Verdubbeling kan compleet en niet compleet zijn. Het verschil ligt in het feit dat bij een volledige verdubbeling de bovenste en onderste helft van de nier hun eigen bekkenbekkenstelsel hebben. Tegelijkertijd wordt het bekken-bekkensysteem in het onderste gedeelte normaal gevormd en in het bovenste gedeelte is het onderontwikkeld. Van elk bekken vertrekt langs de ureter - verdubbeling van de ureter (het kan ook compleet zijn: beide urineleiders stromen onafhankelijk in de blaas en onvolledig: de bovenste ureter versmelt met de onderste ureter). Behandeling van de pathologie zelf is vaak niet vereist. Een dubbele nier is echter vatbaar voor de ontwikkeling van verschillende pathologische processen (hydronefrose, pyelonefritis, niertuberculose, urolithiasis). In deze gevallen wordt een passende behandeling van de ziekte uitgevoerd, evenals een behandeling gericht op het verwijderen van de oorzaak (schending van de urodynamica, verminderde bloedstroom).

Extra nier - in feite zijn er 3 orgels. De accessoire-nier heeft een afzonderlijke bloedtoevoer en een eigen ureter, die in de blaas kan stromen of in de ureter van de hoofdnier kan stromen. De maten van extra P. zijn altijd minder belangrijk en kunnen over een breed bereik fluctueren. Extra P. bevindt zich altijd onder de hoofdlocatie (lumbale, ileale of bekkenlocatie). In afwezigheid van complicaties, wacht de tactiek. Een indicatie voor de verwijdering van een extra P. is: hydronefrose, vesicoreterale reflux, nefrolithiasis, pyelonefritis, tumor.

Nierafwijkingen

Nierhypoplasie is een afname in grootte als gevolg van onderontwikkeling, maar zonder storingen in de structuur en het functioneren van het orgaan. Challopathologie is eenzijdig. Behandeling voor nierhypoplasie is alleen noodzakelijk als er complicaties zijn (pyelonephritis, arteriële hypertensie).

Afwijkingen van de locatie (dystopie) van de nieren

Tijdens de ontwikkeling van de baarmoeder beweegt de zich ontwikkelende nier van het bekken naar de lendewervel. Overtreding van dit bewegingsproces leidt tot de vorming van dystopie van de nier. Dit defect kan een- en tweezijdig zijn. onderscheiden:

Lumbale dystopie - de nier is lager dan normaal en voelbaar in het hypochondrium. Tegelijkertijd wordt de diagnose van nefroptose soms ten onrechte vastgesteld. Een onderscheidend kenmerk van nephroptosis van dystopie is het feit dat bij het afdalen de vaten van bovenaf naar de nier worden gericht en bij dystopia loodrecht staan. Zelden dystopische P. veroorzaakt pijn in de buik.

Iliac dystopie - het orgaan bevindt zich in de ileale fossa, de bloedvaten hebben meestal een meervoudig karakter en wijken af ​​van de gewone ileale slagader. Het belangrijkste symptoom van ileale dystopie is buikpijn. Het is ook mogelijk dat er tekenen van schending van de uitstroom van urine verschijnen.

Bekken dystopie - Het orgaan bevindt zich diep in het bekken, tussen de blaas en het rectum. Deze regeling verstoort het werk van het rectum en de blaas en gaat gepaard met overeenkomstige symptomen.

Thoracale dystopie - het orgaan bevindt zich in de borstholte. Dit defect is zeldzaam en komt meestal aan de linkerkant voor. Vaak kan pijn verschijnen, vooral na het eten. Meestal gediagnosticeerd door toeval.

Cross dystopie - een van de nieren in het proces van zijn prenatale ontwikkeling beweegt naar de andere kant. Tegelijkertijd worden aan één zijde meteen 2 orgels bepaald. Zelden aangetroffen. Er moet ook worden gezegd dat cross-dystopie soms gepaard gaat met het samenvoegen van twee nieren. Als twee nieren tegelijk aan één kant worden gedetecteerd, moet nefroptose worden uitgesloten. Chirurgische behandeling is alleen geïndiceerd voor de detectie van secundaire pathologische processen (pyelonephritis, nephrolithiasis, hydronephrosis, tumor).

Anomalieën van de relatie - nierfusie

Afhankelijk van het type fusie van de nieren, zijn er verschillende soorten fusie:

  • Galette-nier - de fusie van de nieren langs het mediale oppervlak.
  • S-vormig - de fusie van de bovenpool van een nier met de onderpool van de andere.
  • L-vormig (staafvormig) - komt ook voor bij de fusie van de bovenpool van een nier met de onderpool van de andere, maar de eerste nier ontvouwt zich, resulterend in een orgaan dat lijkt op de letter L.
  • Hoefijzer - de vereniging van de bovenste of onderste polen. Als gevolg hiervan lijkt het lichaam op een hoefijzer.

Abnormale ontwikkeling van de nieren

Anomalieën van de ontwikkeling van de nieren - een intra-uteriene vormingsstoornis van de nieren, als gevolg van genetische mutaties en de invloed van teratogene factoren op de foetus in het eerste trimester van de zwangerschap. Gemanifesteerd door pijn in de lumbale regio, aanvallen van nierkoliek, koorts, algemene zwakte, veranderingen in de urine en bloed. Gediagnosticeerd door echografie met Doppler, excretie-urografie, CT, MRI, laboratoriumtesten en andere technieken. Behandeling van nierafwijkingen omvat uroseptica, antibiotica, antihypertensiva. De indicaties omvatten verwijdering van de accessoire nier, verwijdering van een cyste en andere operaties.

Abnormale ontwikkeling van de nieren

Abnormale ontwikkeling van de nieren - de meest voorkomende misvormingen. Ze nemen 30-40% van alle aangeboren afwijkingen voor hun rekening. De meest voorkomende duplicatie van de nieren en polycystische, de laatste gaat vaak gepaard met cystic dysplasie van naburige organen. Er zijn sekseverschillen in sommige kwaad. Dus aplasievarianten komen vaker voor bij jongens en nierverdubbeling komt twee keer zo vaak voor bij meisjes. De prognose voor deze pathologie is in de meeste gevallen vrij gunstig, met uitzondering van ernstige gecombineerde defecten en bilaterale anomalieën. De urgentie van het urinaire systeem in de kindergeneeskunde wordt bepaald door hun aanzienlijk aandeel in de structuur van alle aangeboren ziekten en het belang van de filtratiefunctie van de nieren, waarvan het verlies orgaantransplantatie met al zijn problemen vereist.

Oorzaken en classificatie van nierafwijkingen

Zoals bij alle misvormingen, worden afwijkingen in de ontwikkeling van de nieren in utero gevormd als gevolg van onjuist leggen, differentiatie van weefsels en de persistentie van cellen van embryonale structuren. Pathologieën kunnen optreden als gevolg van blootstelling aan de foetus van schadelijke factoren: geneesmiddelen (antibiotica, ACE-remmers), bestraling, infectieuze agentia. Als de oorzaak genetische schade is, worden nierontwikkelingsafwijkingen gecombineerd met de gebreken van andere lokalisatie, waarbij verschillende syndromen worden gevormd. Afhankelijk van welk soort proces wordt geschonden, kunnen we praten over dysplasie, dystopie en andere anomalieën.

Anomalieën van de ontwikkeling van de nieren zijn onderverdeeld in anomalieën van het aantal, de structuur, de positie en anomalieën van bloedvaten. Kwantiteitsafwijkingen omvatten enkelvoudige en bilaterale agenese en renale aplasie, evenals verdubbeling en een derde extra nier. Afwijkingen van de structuur worden anders dysplasieën genoemd en vertegenwoordigen een abnormale ontwikkeling van het nierweefsel. Deze omvatten alle cyste formaties. Anomalieën van positie kunnen worden uitgedrukt in dystopie, dat wil zeggen, de locatie van een orgaan op een atypische locatie, meestal onder het lumbale gebied. Dergelijke anomalieën van nierontwikkeling worden vaak gecombineerd met andere misvormingen van het urogenitale systeem.

Symptomen van nierafwijkingen

Een abnormaal ontwikkelde of gelokaliseerde nier manifesteert zich niet klinisch, pathologie wordt vaak door toeval gedetecteerd. Bilaterale misvormingen zijn meestal na de geboorte op korte termijn merkbaar door onvoldoende orgaanfunctie. De meest grove afwijkingen in de ontwikkeling van de nieren (agenesis), zelfs eenzijdig, leiden vaak tot de dood in de eerste maanden en jaren van het leven, niet alleen vanwege uitgesproken nierfalen, maar ook omdat ze bijna altijd gepaard gaan met ontwikkelingsdefecten van het skelet en verschillende organen.

Hypoplasie, een extra nier, verdubbeling en polycystische nierziekte kunnen symptomen van pyelonefritis vertonen, die optreedt als gevolg van een schending van de urinestroom. Het kind klaagt over pijn in de lumbale regio, koorts en tekenen van intoxicatie kunnen worden waargenomen. Nierafwijkingen gaan vaak gepaard met arteriële hypertensie, omdat de nieren zijn betrokken bij de regulatie van de bloeddruk (renine-angiotensine-systeem). Een van de klinische symptomen van een extra nier is urine-incontinentie. Aanvallen van nierkoliek zijn ook mogelijk. De patiënt of zijn ouders kunnen klagen over veranderingen in de urine: het verschijnen van bloed, troebele urine, urine in de kleur van "meat slop".

Diagnose van nierafwijkingen

Prenatale diagnostiek van vele nier afwijkingen mogelijk met 13-17 weken van de zwangerschap, wanneer een defect vermoed wordt door het ontbreken van een bladwijzer in plaats van de nier locatie of de afwezigheid van de blaas, die ook een indirect teken van nierafwijkingen mee. Klinische diagnose wordt uitgevoerd in aanwezigheid van symptomen van het urinewegstelsel. In dit geval schrijft de kinderarts urine- en bloedtests voor om de nierfunctie te beoordelen en tekenen van ontsteking te identificeren. Het is ook mogelijk om de veroorzaker van secundaire pyelonefritis voor gerichte antibioticumtherapie te detecteren.

Abnormale ontwikkeling van de nieren wordt bevestigd met behulp van instrumentele onderzoeksmethoden. Er wordt een echografische diagnose uitgevoerd, die afwijkingen in het aantal en de positie onthult en het mogelijk maakt om nierdysplasie te vermoeden. Excretor urografie beoordeelt de urinaire functie, de structuur van het renale bekkenstelsel, en kan aanwijzingen zijn voor hydronefrose, evenals kwantitatieve anomalieën. Doppler-echografie toont de toestand van de niervaten, aangezien hun abnormale ontwikkeling ook optreedt. Bovendien worden CT en MRI uitgevoerd met dubbelzinnige resultaten van ultrageluid en vermoede polycystische cysten.

Behandeling, prognose en preventie van nierafwijkingen

Bij afwezigheid van klinische symptomen is behandeling niet vereist. Conservatieve therapie omvat antibiotica voor de behandeling van infectieuze laesies van de nieren, antihypertensiva, uroseptica. Chirurgie is geïndiceerd bij patiënten met ernstige stenose van het nierbekken systeem dystopia en andere afwijkingen van de ontwikkeling van nieren bij conservatieve behandelmethoden zijn effectief. Extra of dubbele nierverwijdering, vasculaire stenting en nierbekken zijn onderweg. Verwijdering van cysten vereist geen chirurgische interventie met open toegang, de inhoud wordt geëvacueerd door punctie tijdens endoscopische chirurgie.

De prognose voor anomalieën van de ontwikkeling van de nieren is vaak gunstig. Zoals eerder vermeld, blijven de functies van het urinesysteem vaak normaal. Geneesmiddelen en chirurgische behandelingen leiden ook snel tot een verbetering van de toestand van het kind. De uitzonderingen zijn grof gecombineerde gebreken en bilaterale anomalieën, waarbij niertransplantatie en regelmatige hemodialyse nodig kunnen zijn. Preventie van nierafwijkingen vindt plaats tijdens de zwangerschap. Diëten, uitsluiting van slechte gewoonten en correctie van de somatische status zijn noodzakelijk.

Symptomen en soorten nierafwijkingen

Van alle anatomische defecten in het menselijk lichaam zijn de meest voorkomende aangeboren pathologieën van de urinewegen, die 40% van het totale aantal uitmaken. Een deel van de ziekte verschijnt onmiddellijk bij de geboorte, sommige afwijkingen in de ontwikkeling van de nieren worden gevonden bij volwassenen. De symptomen van individuele ziekten zijn zo schaars dat een persoon zonder al te veel problemen kan leven, en het nierprobleem wordt een willekeurige diagnostische bevinding. Of de manifestaties zijn zo sterk uitgesproken dat het al in de eerste jaren van het leven van de baby noodzakelijk is om chirurgische correctie van de nieranomalie te gebruiken.

Groepen aangeboren veranderingen

Alle variëteit van verschillende anomalieën van de nieren kan worden onderverdeeld in verschillende groepen:

  • kwantitatieve pathologie;
  • localisatiefouten;
  • grootte afwijkingen;
  • abnormale interpositie;
  • structurele pathologie;
  • aangeboren vaatafwijkingen.

Het is mogelijk om geïsoleerde en minimale veranderingen in één nier te detecteren, maar er is meerdere bilaterale schade met afwijkingen van verschillende groepen, wanneer de symptomen van de ziekte zijn uitgesproken en een dringende behandeling vereist is voor de urinewegen.

Aantal pathologie

Aangeboren afwijkingen geassocieerd met de afwezigheid van een nier of een toename van het aantal organen treden op in het stadium van foetale ontwikkeling, wanneer de vorming van de urinewegen in de foetus stopt of verstoord is. De volgende opties zijn mogelijk:

  • aplasia (één nier);
  • volledige of onvolledige renale verdubbeling;
  • de aanwezigheid van de derde nier (extra).

De afwezigheid van één nier kan zich op geen enkele manier manifesteren, de symptomen zullen minimaal zijn. Maar als er zich een probleem voordoet in het overblijvende orgaan (pyelonefritis, nefritis, hydronefrose, urolithiasis), dan wordt het gezondheidsrisico maximaal omdat er geen duplicaatorgaan van de urinewegen is. Als de nier verdubbelt, is behandeling alleen nodig voor complicaties wanneer symptomen van acute pyelonefritis, nephrolithiasis of hydronefrose optreden.

Atypische locatie

Nierafwijkingen geassocieerd met de anatomisch incorrecte locatie worden dystopie genoemd. Het detectieniveau van het hoofdorgaan van de urinewegen is erg belangrijk: hoe lager de dystopische nier, des te meer uitgesproken de symptomen en meer gezondheidsproblemen. De volgende soorten dystopie zijn te vinden:

  • borst (meestal bevindt de nier zich in de subfrenische ruimte van de borst);
  • lumbaal (komt het vaakst voor en manifesteert zich op een lagere locatie);
  • het ileum (het urineleidingsorgaan is laag en dichtbij het heiligbeen);
  • bekken (de nier bevindt zich extreem laag in het bekken);
  • kruis (in deze uitvoeringsvorm bevinden beide organen zich in hetzelfde lichaamsdeel aan de rechterkant of aan de linkerkant).

Voor vrouwen zijn alle soorten dystopieën van groot belang, wat een aanzienlijk obstakel kan zijn voor de normale uitvoering van de foetus en de onafhankelijke geboorte van de baby. Lage varianten van dystopie, zoals in het geval van nefroptose, gaan bijna altijd gepaard met een verminderde bloedstroom in de niervaten. Bovendien verhoogt dystopie het risico op ontsteking van de urinewegen met het optreden van symptomen van pyelonefritis.

Omvang anomalieën

Pathologie van de nier, geassocieerd met een significante vermindering van het orgaan, wordt hypoplasie genoemd. Het probleem kan zijn met een of twee kanten. De symptomen hangen grotendeels af van de mate van vermindering van het nierparenchym en de ernst van gestoorde functies. Meestal slaagt het hypoplastische lichaam erin het urineren succesvol aan te pakken, maar alleen bij afwezigheid van een uitgesproken belasting. Bij vrouwen wordt het probleem meestal vastgesteld tijdens de zwangerschap, wanneer, tegen de achtergrond van verhoogde stress, symptomen van nierfalen optreden. Chirurgische interventie is vereist voor ernstige complicaties.

Relatie anomalieën

Misvormingen van de nieren, geassocieerd met een gedeeltelijke fusie van de twee hoofdorganen van de urinewegen, kunnen onaangename complicaties veroorzaken als gevolg van de mogelijkheid van compressie van nabijgelegen grote bloedvaten. Er zijn de volgende opties voor fusion:

  • galetoobraznoe, wanneer een tweeweg-verbinding op het binnenoppervlak plaatsvindt;
  • S- of L-vormige nieradhesie in het gebied van de bovenste en onderste polen;
  • hoefijzer bij het verbinden met dezelfde palen.

Meestal kunnen de symptomen van een abnormale nierrelatie niet verschijnen. Soms is er pijn wanneer druk wordt uitgeoefend op aangrenzende organen of er zullen vaataandoeningen zijn als gevolg van compressie van de inferieure vena cava.

Structuur anomalieën

Alle soorten schade aan het nierparenchym met een overtreding van de urinewegen en symptomen van insufficiëntie zijn onderverdeeld in de volgende opties:

  • rudimentaire nier (bijna complete onderontwikkeling van het orgaan);
  • dwergnier (het minimum aantal parenchym in de nier kan niet zorgen voor de stabiele werking van het orgaan);
  • multicystosis (volledige vervanging van het parenchym door kleine cysten);
  • polycystic (bilaterale nierafwijkingen die meerdere cystische holtes in het nierweefsel vormen);
  • aangeboren solitaire cyste;
  • dermoid cyste (ontwikkelingspathologie met de ontdekking van vet, haar, botten en tanden in de cystische holte);
  • sponzige nier (veel kleine cyste formaties in de interne nierstructuren).

Symptomen van een van de pathologische afwijkingen van de ontwikkeling zijn grotendeels afhankelijk van de mate van schade aan het nierparenchym. De slechtste optie voor urinekanaal - dysplasie in de vorm van rudimentaire of dwerg abnormale ontwikkeling. Bij niercysten is de prognose het gunstigst: meestal wordt een conservatieve behandeling voorgeschreven, maar voor complicaties of het risico van een ruptuur wordt een chirurgische ingreep uitgevoerd.

Anomalieën van de niervaten

Vaatletsels van de urinewegen met een aangeboren aard kunnen onafhankelijk zijn, maar vaker gaan ze gepaard met een soort nierafwijking. Van de afwijkingen van de bloedvaten uitstoten:

  • veranderingen in het aantal (bijkomende slagader, dubbel niervat, meervoudige stammen), waarbij er symptomen kunnen zijn van verminderde uitstroom uit de urinewegen met het risico van hydronefrose;
  • arteriële dystopie (renale slagader beweegt weg van de aorta op een atypisch lage plaats in de lumbale regio of het bekken);
  • veranderingen in de vorm en structuur (aneurysma, knieslagader, congenitale stenose of verstopping van het vat).

De volgende soorten anomalieën zijn kenmerkend voor veneuze aandoeningen:

  • accessoire of meerdere renale aderen;
  • abnormale stroom van het renale veneuze vat in de inferieure vena cava.

Alle symptomen en manifestaties van vasculaire defecten zijn afhankelijk van de ernst van de verminderde bloedcirculatie. Nauwkeurige kennis van de locatie en het aantal niervaten is vereist door de chirurg wanneer een operatie aan de nier noodzakelijk is. Vaak kan, vanwege de ontdekking van abnormale locatie van de slagaders tijdens chirurgie, het geplande volume van de operatie niet worden uitgevoerd.

Congenitale misvormingen en afwijkingen in de ontwikkeling van de nieren zijn een van de oorzaken van complicaties die een negatief effect hebben op de urinaire functie. In alle gevallen van chronische pyelonefritis met frequente exacerbaties, hydronefrose, urolithiasis en interstitiële nefritis, zal de arts een onderzoek plannen om nieranomalieën uit te sluiten. Na detectie wordt conservatieve therapie uitgevoerd en volgens indicaties - chirurgische behandeling, waarvan het hoofddoel is om optimale omstandigheden te creëren voor het functioneren van het urinewegstelsel.

Hoofdstuk 3. ONTWIKKELINGEN NIEREN

3.1. AANTAL ANOMALIEËN

De frequentie van nierangenese is 1: 1000 pasgeborenen. Tegelijkertijd zijn het orgaan en zijn been, de vaten met de ureter, afwezig. Bilaterale agenesis (arsenie), onverenigbaar met het leven, is 4-5 keer minder vaak voorkomend. Dit defect wordt meestal gecombineerd met de misvormingen van de geslachtsorganen, het rectum, de anus en het ruggenmerg (anomalieën gecombineerd door Duhamel in het "caudale regressiesyndroom"). Eenzijdige nier-agenese is klinisch asymptomatisch voor een lange tijd, met de enige niercompensatie die hypertrofisch is en die volledig de uitscheidingsfunctie verschaft. Een verhoogde stress op een enkele nier draagt ​​echter bij aan de ontwikkeling van dergelijke complicaties zoals pyelonephritis en urolithiasis. De ziekte wordt gediagnosticeerd op basis van echografie, excretie-urografie, CT en angiografie. Conservatieve behandeling van vlek wordt uitgevoerd in het geval van toevoeging van complicaties.

Extra nier is een zeldzame anomalie. De wereldliteratuur beschrijft gevallen van drie of vier nieren, volledig geïsoleerd van elkaar. De bijkomende nier heeft zijn eigen vasculaire netwerk, vezelige en vette capsules, evenals de ureter, die in de ureter van de hoofdnier uitmondt of opent met een onafhankelijke mond in de blaas. Een defect wordt meestal gediagnosticeerd tijdens een urologisch onderzoek dat wordt uitgevoerd op de ontwikkeling van verschillende complicaties (zoals secundaire hydronefrose, urolithiasis, tumorvorming en urine-incontinentie). Bij aanhoudende pyelonefritis, die niet geschikt is voor medische behandeling, wordt aangeraden om de betreffende accessoire-nier te verwijderen.

3.2. ANOMIES VAN DE POSITIE

Afwijkingen van de positie van de nieren worden het vaakst bij kinderen gediagnosticeerd. Naarmate de ontwikkeling voortschrijdt van de bekkenholte naar

het lumbale gebied van de nier kan een vaste positie innemen in elk stadium van de klim. Bovendien blijft de rotatie ervan altijd onvolledig, wat als criterium dient voor de differentiële diagnose van nierdystopie bij nefroptose. Dystopia komt voor met een frequentie van 1: 800 pasgeborenen. Bekken, iliacale, lumbale, thoracale en kruisdoodstoornissen worden onderscheiden.

Bekken dystopie is zeldzaam, maar de klinische betekenis ervan is aanzienlijk. Bij ernstige bekk dystopie ligt de nier diep: bij jongens, tussen het rectum en de blaas, bij meisjes, tussen het rectum en de baarmoeder. De bovenste pool van de nier is bedekt met peritoneum, de onderste pool ligt op het bekkenmembraan. Misschien de fusie van dystopische knoppen. Pijn is in de regel aanwezig bij alle patiënten. Constante of intermitterende pijn is gelokaliseerd in de onderbuik. Bij adolescente meisjes valt pijnsyndroom vaak samen met de periode van menstruatie. Bij de helft van de patiënten wordt het beloop van bekkendystopie gecompliceerd door secundaire hydronefrose. Als gevolg van compressie door de dystopische nier van de vaten van de onderste ledematen, is de toetreding van vasomotorische stoornissen mogelijk. Wanneer rectaal onderzoek van de nier wordt gedetecteerd als een tumorachtige formatie in de bekkenholte. De diagnose wordt bevestigd door echografie en excretor urografie. De behandeling is gericht op de revalidatie van pyelonefritis en het herstel van adequate urodynamica. De ongebruikelijke topografie en vascularisatie van een dergelijk abnormaal orgaan maakt de bekkennieroperaties technisch zeer complex, wat het aantal orgelconserverende reconstructieve operaties minimaliseert.

Bij ileale dystopie bevindt de nier zich onder de top van de Ilium (figuur 2). De nier heeft altijd een afgeplatte vorm en perirenale vezels zijn afwezig. Nierslagaders die zich uitstrekken van de gemeenschappelijke iliacale slagader, meestal meerdere. Klinisch gezien manifesteert het defect zich door het abdominale pijnsyndroom, veroorzaakt door de druk van de dystopische nier op de zenuwplexus en urodynamische stoornissen. Pijn kan ook worden geassocieerd met mechanische of reflexmotiliteit van het maagdarmkanaal (GIT) en gaat gepaard met misselijkheid, braken, oprispingen en vergelijkbare symptomen. De meest typische complicaties zijn secundaire hydronefrose en secundaire chronische pyelonefritis. Diagnose van de ziekte omvat algemene bloed- en urinetests, speciale urologische onderzoeken, echografie en ex-

urethrale ureografie. De behandeling bestaat uit de revalidatie van pyelonefritis, operaties worden getoond aan patiënten met ernstige hydronephrotische transformatie.

Fig. 2. Iliac dystopie van de rechter nier (retrograde pyelografie)

Voor lumbale dystopie is de nier meestal laag in de lumbale regio. Het is kenmerkend dat de slagaders van de nier afwijken van de aorta onder normaal, ongeveer ter hoogte van de II-III lendewervels. De nier wordt rond de lengteas gedraaid, waarbij het bekken meerdere anterieur is gericht. In het geval van lumbale dystopie van de nier ontstaat de behoefte aan chirurgische behandeling in het geval van het samenvoegen van complicaties of met bijkomende afwijkingen.

Thoracale dystopie is een anomalie waarbij de nier zich in de borstholte boven het diafragma bevindt (figuur 3). Dit defect, dat meestal geen pijnlijke sensaties bij de patiënt veroorzaakt, wordt gedetecteerd door röntgenonderzoek. Excretor urografie nodig voor iedereen maakt het mogelijk diagnostische fouten te vermijden.

Fig. 3. Thoracale dystopie van de linker nier (excretie urografie)

ziek met afgeronde schaduwen over het middenrif. In tegenstelling tot andere typen dystopie bij thoracale dystopie, ligt de lengte van de urineleider boven de norm en gaan de niervaten iets hoger. Dit defect vereist geen speciale behandeling. Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd volgens indicaties.

Cross dystopia is een aandoening waarbij beide nieren zich aan de ene kant van de wervelkolom bevinden en de onderste ureter door de wervelkolom gaat en op de gebruikelijke plaats in de blaas terechtkomt (figuur 4). Bloedvoorziening van de nieren met dit defect is zeer variabel. In de regel gaat cross-dystopie gepaard met nierfusie. Klinische manifestaties van abnormaliteiten zijn niet specifiek. De diagnose wordt uitgevoerd volgens excretie-urografie, retrograde pyelografie en renale angiografie. In het geval van hydronefrose of urolithiasis, wordt één van de nieren aan een chirurgische behandeling onderworpen.

Fig. 4. Cross dystopie van de linker nier (excretie urography)

3.3. ANOMALIES VAN GROOTTE

Aplasia - de afwezigheid van een orgaan met behoud van zijn been. Een defect wordt gevormd in de vroege embryonale periode vóór de vorming van nefronen. Klinisch manifesteert het defect zich niet. De ziekte wordt gediagnosticeerd op basis van echografie, excretie-urografie, CT, renale angiografie en retrograde pyelografie. Er is geen behandeling nodig.

Hypoplasie is een aangeboren vermindering van de nier geassocieerd met een verminderde ontwikkeling van de metanefrogene blastema als gevolg van de onvoldoende bloedtoevoer (figuur 5). Macroscopisch vertegenwoordigt het orgel de nier in miniatuur, maar histologisch onderzoek onthult in de regel schendingen die samenhangen met oligonefronie of dysplastische processen in het nierweefsel. Klinisch gezien kan het defect zich niet manifesteren. De diagnose wordt gesteld op basis van echografie, excretie-urografie, angiografie, doppler en nefroscintigrafie. Er doen zich moeilijkheden voor bij de differentiële diagnose van een hypoplastische nier met een secundaire gerimpelde nier. Bij hypoplasie wordt het kaliber van bloedvaten in de nieren van de nieren en in de nier gelijkmatig verminderd, terwijl bij secundaire rimpels

Fig. 5. Hypoplasie van de linker nier (diagnostisch retropneumoperitoneum)

in het normale kaliber van de renale pediculaire vaten wordt de diameter van de intra-renale bloedvaten sterk verminderd, ze worden verkeerd geplaatst, hun aantal in de cortex neemt ook af.

Een definitieve diagnostische waarde is de berekening van de cups op het excretorische urogram. Normaal zijn er meestal ongeveer tien, met nierhypoplasie minder dan vijf. Vanwege de kleine hoeveelheid bindweefsel in het parenchym heeft de hypoplastische nier met echografie niet de glanskarakteristiek van een gerimpelde nier.

In een radioisotoopstudie wordt normaal parenchymaal transport van het geneesmiddel gedetecteerd. Eenzijdige hypoplasie komt vaker tot uiting door symptomen van secundaire pyelonefritis, terwijl bilaterale hyperplasie zich manifesteert door renale hypertensie. Operatieve behandeling wordt toegepast in gevallen van niet succesvolle antibacteriële en antihypertensieve therapie. De operatie van keuze in een eenzijdig proces - nephrectomy, maar bij het detecteren van nefrosclerotische veranderingen in de contralaterale nier, is het gecontra-indiceerd. Wanneer vesicoureterale reflux in de hypoplastische nier antireflux-chirurgie vertoont.

3.4. ANOMALIES VAN RELATIES

Anomalieën van de relatie - verschillende varianten van fusie tussen beide nieren. Afhankelijk van de relatie van de lengteassen van de nieren, is het gebruikelijk om S-vormige, L-vormige, I-vormige, galetoobrazny en hoefijzervormige misvormingen van de nieren te onderscheiden.

S-, L-, I-vormige vervormingen worden gevormd door de fusie van de bovenpool van één nier met de onderpool van de andere (figuur 6). De frequentie van deze anomalieën is 1: 5000 pasgeborenen. In de regel stromen de urineleiders op de gebruikelijke plaats in de blaas. Vanwege topografische kenmerken, hebben dergelijke afwijkingen meer kans op buikpijn. De meest karakteristieke complicaties van deze defecten:

• Schendingen van de urodynamica van een van de bekken-uretersegmenten (LMS).

Fig. 6. S-vormige misvorming van de nieren (uitscheidingsurografie)

De diagnose wordt uitgevoerd met behulp van echografie, excretor urografie en retrograde pyelografie. Soms is nierangiografie aangewezen. Chirurgische behandeling bestaat uit heinefrureterectomie volgens indicaties.

De galete-achtige nier komt voor met een frequentie van 1:26 000 pasgeborenen. Dit type anomalie wordt gevormd als een resultaat van fusie van beide paren polen van de nieren of hun mediale oppervlakken vóór het begin van de rotatie. Hierna wordt de beklimming van de nier onmogelijk. De galete-vormige nier bevindt zich in het bekken. De halsband van de nier in de gebruikelijke betekenis van de term bestaat eenvoudigweg niet, omdat het bekken en de urineleider voor de niermassa liggen en de vaten de nier langs zijn achterste oppervlak binnengaan. Elke helft van de nier heeft zijn eigen urineleider. Met een dergelijke anomalie is de kans op de toevoeging van inflammatoire complicaties hoog; behandeling is conservatief.

Fig. 7. Blaas-ureterale reflux tot een hoefijzernier (mic-cystografie)

In het geval van een hoefijzers groeien de nieren samen met dezelfde polen (in 90% van de gevallen - de lagere). Defect treedt op bij een frequentie van 1: 400 baby's. De hoefijzernier is vaak ectopisch, de landengte bevindt zich ter hoogte van de lumbale wervel IV of V. De nierslagaders verlaten meestal de aorta, maar het niveau van hun ontlading is lager, hoe meer uitgesproken de renale ectopie. Vanwege de lage mobiliteit is de hoefijzernier meer vatbaar voor letsel. Het is kenmerkend dat de urineleiders met dit defect gebogen zijn door het parenchym, wat leidt tot schendingen van de urodynamica op het niveau van het LMS (figuur 7). Frequente complicaties:

• hydronefrose van een van de helften van de hoefijzernier;

Een gezonde hoefijzernier wordt soms gemanifesteerd door pijnlijke gevoelens in de buik als gevolg van compressie van andere organen.

Af en toe wordt het zogenaamde cava-syndroom (compressiesyndroom van de inferieure vena cava) waargenomen. Diagnose van anomalie is voornamelijk gebaseerd op gegevens van echografie en excretie urografie. De meest informatieve uitgevoerde angiografie. Conservatieve behandeling is gericht op het elimineren van het ontstekingsproces. Indicaties voor chirurgie zijn uitgesproken hydronephrotische transformatie en nephrocalculosis. Met de wijdverbreide introductie van lithotripsie in de kinderpraktijk, is het noodzakelijk om steeds vaker naar chirurgie voor deze indicaties te gaan.

3.5. STRUCTUUR ANOMALIEËN

Verdubbeling van de nieren wordt ook wel aangeduid als misvormingen van het bekken en de ureter, dat wil zeggen, abnormale ontwikkeling van de ureterale knop. Deze aandoening betekent de aanwezigheid in de nier van twee segmenten met een autonome bloedtoevoer en een eigen bovenste urinekanaal. Dit is een veel voorkomende afwijking van het urinewegsysteem bij kinderen: de frequentie bereikt 1: 150 pasgeborenen (meisjes worden 2 keer vaker getroffen dan jongens). Het optreden van een defect houdt verband met het splijten van de ureterale knop voordat deze uitgroeit tot de metanefrogene blastema. Het bovenste segment van de dubbele nier wordt afgevoerd door de bovenste groep bekers en maakt ongeveer een derde van het gehele nierparenchym uit, het lagere segment wordt afgevoerd door de middelste en onderste groep bekers. Er zijn volledige en onvolledige verdubbeling van de nieren. voor

onvolledige verdubbeling wordt gekenmerkt door een verdubbeling van de bovenste urinewegen aan dezelfde mond van de ureter (fig. 8). De samenvloeiing van dubbele urineleiders kan op verschillende niveaus worden gelokaliseerd.

Fig. 8. Onvolledige verdubbeling van de rechter nier (excretie urografie)

Klinisch manifesteert deze anomalie zichzelf niet als deze niet gepaard gaat met een obstructie in de bekken-ureterische of ureteraal-blaasjes-segmenten, vesicoureterale of inter-urinaire reflux. De ziekte wordt gediagnosticeerd volgens echografie, excretor urografie, cystoscopie en cystografie. Defecten worden alleen behandeld met de ontwikkeling van complicaties. Volgens de getuigenis van patiënten voeren heminefrureterectomie of een inter-uteriene anastomose met obstructie van de LMS en de ureterale-vesiculaire articulatie. Met een volledige verdubbeling van de blaas, zijn er aan de ene kant twee monden van de urineleiders, de ene onder de andere. De mond van de ureter van het bovenste segment is altijd lager en meer mediaal dan de andere (Weigert-Meier-wet). Naast de secundaire pyelonefritis omvatten de typische complicaties van deze pathologie

reflux. In de meeste gevallen wordt het verzonden naar de ureter van het lagere segment (dat wil zeggen, naar de bovenmond). Behandeling van de ziekte bestaat uit de revalidatie van pyelonefritis en de uitvoering van antirefluxchirurgie volgens indicaties.

Cystic-afwijkingen van de nieren treden op bij een frequentie van 1: 250 pasgeborenen. Er zijn verschillende soorten van dergelijke defecten. Polycystisch is een erfelijke en altijd bilaterale anomalie die ontstaat als gevolg van een vroegtijdige en onjuiste verbinding van de filtratie-reabsorptie- en urineleiders van de nier (tubuli van de nefronen en verzamelbuisjes), resulterend in urineretentie in de proximale gebieden van de nefronen met de daaropvolgende expansie van de blinduitlopende tubuli en vorming van die cysten. Polycystische nierziekte wordt vaak gecombineerd met polycystische andere organen. Het verloop van de ziekte hangt af van het aantal intacte parenchym in de nier. Bij een gunstig beloop van pathologie is het defect vaak asymptomatisch. Naarmate het secundaire pyelonefritische proces opbouwt, arteriële hypertensie en hematurie, begint chronisch nierfalen (CRF) zich te ontwikkelen. Bij palpatie van de buik worden scherp pijnlijke, vergrote nodulaire nieren bepaald. Op scans op echografie en op excretie-urogrammen worden vergrote ongelijke schaduwen van de nieren gedetecteerd, het collectorsysteem wordt fragmentarisch uitgerekt als gevolg van compressie door cysten, het bekken is intra-renaal en wordt mediaal verplaatst. Soms worden retrograde pyelografie en angiografie uitgevoerd om de diagnose te verduidelijken; Diagnostische methoden van radio-isotopen kunnen het gebied van het functionerende parenchym kwantificeren. Conservatieve behandeling is gericht op het bestrijden van infecties, het corrigeren van bloedarmoede en hypertensie en het minimaliseren van nierfalen. Met de progressie van chronische nierziekten is de prognose ongunstig.

Multicystosis is een eenzijdig defect gevormd door de afwezigheid van een bladwijzer van de ureterale knop, terwijl het filtratie-reabsorptie-apparaat van de metanefros wordt gehandhaafd. Tegen de tijd dat het kind wordt geboren, is de multicystische nier verstoken van parenchym. Meestal wordt een defect gediagnosticeerd met echografie. De behandeling bestaat uit een nefrectomie van de nier, die volledig bestaat uit cysten en vezelweefsel ("druiventros"). Volgens literaire gegevens is spontane resorptie van multicystische nieren tijdens het leven van het organisme mogelijk.

Eenzame cyste van de nier in de kindertijd is ongebruikelijk. De cyste ontwikkelt zich van levende tubuli die geen contact meer hebben

met urinewegen, dus de solitaire cyste wordt niet gecommuniceerd met het bekken. De retentie van urine in de cyste leidt tot zijn groei, pijnsyndroom en perifocale atrofie van het nierparenchym. Kleine cyste is asymptomatisch. Mogelijke complicaties: cysten ettering en maligniteit in de wand van de cyste. De diagnose wordt gesteld op basis van lichamelijk onderzoek, echografie en excretie-urografie. De behandeling bestaat uit punctie van de cyste (open intraoperatief, laparoscopisch of percutaan) en de verharding ervan door het toedienen van alcoholoplossingen of 3% natriumtetradecylsulfaatoplossing (trombovar ♠). Er zijn multiloculaire (meerkamer) cysten. In dergelijke gevallen is chirurgische behandeling noodzakelijk: het aanbevelen van exfoliatie van de cyste met uitsnijden van de wanden, coagulatie van de parenchymwanden en tamponnade van de holtes met paranephria of droge eiwitpreparaten (hemostatische spons, tachocomb б ¤).

De sponsachtige nier is een zeldzame aangeboren afwijking, in de ontstaansgeschiedenis waarvan er nog steeds veel onduidelijk is, maar aangenomen wordt dat de ontwikkeling van de anomalie verband houdt met de uitzetting en vorming van meerdere kleine cysten uit de verzamelbuizen. Klinisch gezien kan een sponsachtige nier zich manifesteren als proteïnurie, erytrocyturie of leukocyturie. De diagnose wordt gesteld aan de hand van de resultaten van de excretie-urografie (pathognomonisch symptoom - "een bos bloemen" in het gebied van de piramides). In de afwezigheid van complicaties van de behandeling wordt niet uitgevoerd.

Abnormale ontwikkeling van de nieren

Nierafwijkingen worden geassocieerd met een onvoldoende volume van de cortex en hersenstraling van de metanefrogene blastema. De overtreding in de praktijk wordt hypoplasie genoemd.

Pathologische epidemie

Volgens statistieken is het volume van gediagnosticeerde nierafwijkingen in de afgelopen 10 jaar aanzienlijk toegenomen. Vooral in ontwikkelde regio's.

Onderzoeksgegevens van de Wereldgezondheidsorganisatie beweren dat pathologie kenmerkend is voor 4% van de kinderen jonger dan 3 maanden. Ongeveer 1% wordt veroorzaakt door verstoringen in genprocessen, 0,7% - door stoornissen in de chromosomen. Ongeveer 3% is te wijten aan congenitale misvormingen, waarvan de oorzaak een extern effect op het embryo was.

De oorzaken van bijna de helft van de gediagnosticeerde misvormingen blijven onbekend. In zeldzame gevallen kan pathologie worden geërfd.

Voor 1-4 anomalieën zijn er verschillende redenen. De ziekte is een gevolg van de invloed van externe factoren en genetisch falen. Tot 15% van de defecten is afhankelijk van de omgeving, de andere 25% wordt alleen veroorzaakt door genetische aandoeningen.

De ziekte verschijnt wanneer het orgaan zich begint te vormen, ongeveer bij 3-10 weken van het leven van het embryo. Metamorfose komt voor in alle aspecten van het lichaam.

Pathologie van de vorming van organen van het urinewegsysteem tijdens de foetale ontwikkeling is vrij vaak een verschijnsel, bepaald bij ongeveer 45% van de patiënten.

5 hoofdsymptomen

Patiënten klagen over de volgende symptomen:

  1. Pijn in de lumbale wervelkolom, ze stoppen niet met een verandering in de inclinatie van het lichaam, geïntensiveerd bij blootstelling aan een orgaan.
  2. Problemen met de frequentie van blaas legen en urinevolume.
  3. Veranderde kleur van urine, soms vermengt het zich met bloed.
  4. Verhoogde (tot 38 o) lichaamstemperatuur.
  5. Grote dorst en bittere smaak in de mond.

Classificatie van nierafwijkingen

Er zijn verschillende nierafwijkingen:

  • hoeveelheid;
  • grootte;
  • communicatie en structuur;
  • locatie.

Hoeveelheidsanomalie

Dergelijke stoornissen omvatten verdubbeling van de nier, een extra orgaan, een tekort (er is slechts 1 nier of helemaal niet).

In de praktijk wordt de bifurcatie-anomalie vaker gediagnosticeerd - het probleemorgel wordt door een lijn in twee delen (onder en boven) verdeeld.

Als gevolg hiervan, het lichaam varieert sterk met de standaard in grootte. Een afzonderlijke nier heeft zijn eigen persoonlijke vaten, urineleider en bekken. Wanneer de paden van de urineleider niet met elkaar zijn verbonden en van elkaar zijn gescheiden in de blaas, wordt de anomalie als voltooid beschouwd. Onvolledige verdubbeling wordt gekenmerkt door een combinatie van de urinekanalen in één fase, de toegang tot de blaas als geheel.

Het gebeurt dat een van de urinebuisjes de blaas niet raakt, maar de vagina of het ureterale kanaal binnengaat. Een dergelijke overtreding wordt gekenmerkt door constante urine-incontinentie. De ziekte kan alleen worden vastgesteld na een gedetailleerde studie. In feite bedreigt deze afwijking het lichaam niet en wordt het niet als een pathologie beschouwd. Veel ziekten zijn echter een gevolg van deze anomalie: pyelonefritis, glomerulonefritis, urolithiasis en andere. Bij aanvullende diagnoses is het belangrijk om een ​​behandelingskuur correct te ontwerpen om de chronische vorm te voorkomen.

Een andere kwantitatieve anomalie is het ontbreken van een of twee nieren. Een dergelijke overtreding wordt aplasia genoemd en komt in 10% van de gevallen voor. Kinderen, al vanaf de geboorte met bilaterale aplasie, zijn niet in staat om het leven te ondersteunen, en bij kinderen met één orgaan wordt de pathologie meestal willekeurig bepaald. Eén nier is bestand tegen het dubbele van de belasting, beter bestand tegen ziekten dan gekoppeld. Maar bij het minste teken van een schending van haar werk moet je naar de dokter gaan.

Ook komt een anomalie van een extra nier samen. Dit orgaan is licht zichtbaar, maar heeft een afzonderlijke bloedtoevoer en tubuli. De accessoire nier vormt geen bedreiging voor het werk van andere organen, maar is vatbaar voor vele ziekten.

Zelfs van de "verwaarloosde" nierstenen kunnen snel stenen worden verwijderd. Vergeet niet om eenmaal per dag te drinken.