Aplasie van de nieren

Klinieken

Aplasie van de nier is een vorm van orgaanagenese. Agenesis is een pathologische aandoening, waardoor de nier en zijn been (ureter en bloedvaten) volledig afwezig zijn vanaf de geboorte. Aplasia houdt intra-uteriene schade in, waarbij de ureter en bloedvaten worden bewaard, de nier als een onvolgroeide knop fungeert en niet in staat is zijn functies uit te oefenen. De belasting gaat tegelijkertijd naar het paar gezonde lichaam, hypertrofisch vanwege de noodzaak om extra werk uit te voeren.

Het mechanisme van ontwikkeling en oorzaken van pathologie

Het bleek dat de incidentie van de ziekte 1 geval per 1200 kinderen en volwassenen is. Een pathologische aandoening ontwikkelt zich doordat het kanaal van de metanefros niet voldoende ontwikkeld is en niet uitgroeit tot een metanefrogene blastema. Het defect gaat gepaard met een normale of verkorte ureter, soms wordt de volledige afwezigheid gediagnosticeerd. Agenesis en aplasia zijn gerelateerd aan foetale misvormingen. Vaak sterven baby's met dergelijke kenmerken in de baarmoeder of net na de geboorte. Als de tweede nier het ontbrekende orgaan compenseert, kan de pathologie bij toeval op hogere leeftijd worden geïdentificeerd bij het onderzoeken van andere organen. Soms verlopen de symptomen van de ziekte heel langzaam, het defect wordt bij ouderen gevonden.

Wie loopt er risico?

De volgende condities worden geacht de factoren van pathologie te veroorzaken:

  • erfelijkheid;
  • de overdracht van influenza, rubella en andere besmettelijke ziekten door de moeder in het eerste trimester van de zwangerschap;
  • langdurig gebruik van anticonceptiva vóór de zwangerschap;
  • de aanwezigheid van ziekten van het endocriene systeem;
  • alcoholmisbruik;
  • overdracht van seksueel overdraagbare aandoeningen.

Bovenstaande factoren worden noodzakelijkerwijs door de behandelende arts tijdens de zwangerschap in aanmerking genomen.

Typen agenese en aplasie

In de medische praktijk zijn er verschillende vormen van pathologie:

  • bilateraal defect (volledige afwezigheid van beide nieren) - deze aandoening gaat gepaard met de dood van de foetus vóór de geboorte of in de eerste paar uren na de geboorte;
  • agenesis van de rechter nier - vergezeld door de afwezigheid van een orgaan aan de rechterkant. Tegelijkertijd neemt de linker nier een compenserende functie aan;
  • agenesis van de linker nier - de afwezigheid van een orgaan aan de linkerkant;
  • aplasie van de rechter nier - het rechterorgel is gedeeltelijk gevormd, het is een knop zonder vitale nierstructuren;
  • aplasia van de linker nier - de afwezigheid van een nier aan de linkerkant.

Agenesis van de rechter nier komt vaker voor. In de meeste gevallen lijden vrouwen aan ondeugd. Wetenschappers suggereren dat deze functie wordt waargenomen vanwege het feit dat het rechter orgel kleiner, korter en mobieler is. Het gebrek aan de rechterkant komt vaak tot uiting in de eerste maanden van het leven van een kind. Tegelijkertijd worden de volgende symptomen waargenomen:

  • frequente regurgitatie van de baby;
  • polyurie;
  • uitdroging;
  • het optreden van hypertensieve aanvallen;
  • de snelle ontwikkeling van nierfalen.

Het is belangrijk! Misvorming aan de rechterkant blijft vaak onopgemerkt, wordt bij toeval gediagnosticeerd.

Bij rechtszijdige aplasie zijn de symptomen minder uitgesproken. De toestand wordt als gunstiger voor het leven beschouwd. Als de linker nier de afwezigheid van de rechter nier volledig compenseert, kunnen de klinische symptomen helemaal niet verschijnen. In zeldzame gevallen ontwikkelen nefropathie, hypertensie en enkele andere aandoeningen zich in de aplasie van de rechter nier.

De linkse agenese verloopt harder, omdat de rechter nier gedwongen wordt de hoofdbelasting op zich te nemen. Het orgel verschilt van het linker paar in kleinere afmetingen en mobiliteit. Symptomen van afwijkingen aan de linkerkant zijn:

  • veel pijn in de liesstreek;
  • moeite met ejaculatie;
  • schending van seksuele functies;
  • onvruchtbaarheid;
  • impotentie.

Linkerzijdige orgaanaplasie wordt zelden gediagnosticeerd, het percentage van alle gevallen van de ziekte is niet meer dan 7. Vaak wordt de pathologie opgemerkt tegen de achtergrond van de onderontwikkeling van andere organen in de anatomische ruimte van het peritoneum. Vaker wordt dit type pathologie gediagnosticeerd bij mannen, vergezeld van een agenese van de zaadleider, defecten van de zaadblaasjes en aandoeningen van de ontwikkeling van de blaas. Bij vrouwen, vergezeld van onderontwikkeling van baarmoederaanhangsels, urineleiders, uterusscheidingen. In de rechter nier, het begin van linkszijdige aplasie, worden cysten vaak gedetecteerd, terwijl de structuur van het orgel bijna normaal is.

Symptomen van de ziekte

Klinische manifestaties van renale aplasie verschillen van de symptomen van agenesis met lagere intensiteit. Vaak is de pathologie asymptomatisch. Meer uitgesproken tekenen van vlekjes met aplasie van de linker nier:

  • een toename van de hoeveelheid urine;
  • frequente uitstapjes naar het toilet;
  • braken;
  • een toename van de druk die niet gevoelig is voor antihypertensiva;
  • rimpelen van het lichaam;
  • pijnsyndroom naar de onderrug, heiligbeen;
  • de ontwikkeling van seksuele aandoeningen bij mannen;
  • algemene verslechtering van de gezondheid;
  • zwelling van het gezicht.

De volgende symptomen helpen bij het opsporen van pathologie bij een kind:

  • gezwollen gezicht;
  • brede neus met afgeplatte rug;
  • oren zijn laag;
  • een toename in de grootte van de buik;
  • de aanwezigheid van plooien op de huid;
  • wijd uitgezette ogen.

Deze tekens duiden niet altijd op de aanwezigheid van een defect, maar kunnen een signaal zijn in een pathologische toestand.

Hoe pathologie wordt gevonden

Diagnose van pathologie begint met het onderzoek van de patiënt en de verzameling van anamnese. De arts registreert de klachten van de patiënt. Onder welke omstandigheden zijn de eerste symptomen opgetreden, zijn er andere anatomische afwijkingen gepaard gegaan met aplasie.

Aplasie van de nieren is belangrijk om onderscheid te maken van aandoeningen zoals hypoplasie, agenesis en niet-functionerend orgaan. Voor diagnostiek wordt aortografie gebruikt, waarmee het niet-functionerende orgaan wordt onderscheiden van aplasie. Om het defect te identificeren, is nierangiografie, spiraal-computertomografie en magnetische resonantie beeldvorming mogelijk. Ultrageluid en röntgenstraling worden gebruikt om de toestand van een gezonde nier te beoordelen. Voor het verkrijgen van informatie over de conditie van het lichaam, wordt een compleet bloedbeeld, urine-analyse en bacteriologisch zaaien van een urinepellet aan de patiënt voorgeschreven.

Hoe is de behandeling van ondeugd

Therapeutische maatregelen worden onder de volgende omstandigheden aan patiënten getoond:

  • vaak ernstige pijn in de nierstreek;
  • het optreden van nephrogene hypertensie;
  • reflux in de onderontwikkelde urinewegen.

Wanneer het defect van de juiste nierbehandeling vaak niet nodig is. Patiënten wordt geadviseerd een dieet te volgen dat de belasting van het linkerorgaan vermindert. Medische voeding is exclusief vet, pittig, gebakken, zout en gerookt voedsel. De patiënt moet afzien van pikante sauzen, kruiden, zure sappen. Verboden alcohol, koolzuurhoudende dranken, sterke thee, koffie. Met uitgesproken symptomen voorgeschreven anesthetica, diuretica, decongestiva.

In aplasie van het linker orgaan wordt zelden specifieke therapie uitgevoerd, vaker bestaat de behandeling uit het observeren van preventieve maatregelen gericht op het voorkomen van infectieziekten. Het normale functioneren van een persoon met één nier wordt verzekerd door de immuniteit op het juiste niveau te houden.

Speciale aandacht wordt besteed aan kinderen met bilaterale agenesis of aplasie. Vroege behandeling van de pathologie werd niet uitgevoerd, omdat het defect een zin was. De moderne geneeskunde voert succesvolle niertransplantaties uit bij dergelijke baby's. Dit geeft het kind een kans op een normaal leven.

Preventie van pathologie tijdens zwangerschap

Voor de geboorte van een gezonde baby moet elke vrouw in de periode van het dragen van een kind en vóór het concipiëren zich houden aan preventieve maatregelen. Deze omvatten:

  • afwijzing van slechte gewoonten;
  • zwangerschapsplanning;
  • tijdige en juiste behandeling van infectieziekten;
  • medicijnen uitsluitend op recept innemen;
  • naleving van de juiste voeding;
  • adequate beoordeling van stressvolle situaties.

Wanneer een defect wordt ontdekt, moet de patiënt zich houden aan een gezonde levensstijl en voeding. Als u pijn en andere onplezierige symptomen ervaart, kunt u niet zelf mediceren, u moet zo snel mogelijk een arts raadplegen.

Nier-aplasie is een ernstige pathologie die het hele toekomstige leven van de patiënt negatief beïnvloedt. Een tijdige diagnose van de ziekte en een attente houding ten opzichte van uw gezondheid helpen ernstige gevolgen voorkomen, leiden een volwaardige levensstijl.

De belangrijkste soorten nieraplasie

  • De oorzaken van pathologie, de typen en symptomen
    • Medische evenementen

Onder de anatomische anomalieën die bij mensen voorkomen, is er een aangeboren afwijking - een aplasie van de nier, gekenmerkt door de afwezigheid van een normale orgaanconstructie. Zo'n nier ziet eruit als een onderontwikkeld proces, waarvan de functionele activiteit wordt verminderd en het werk wordt gecompenseerd door het paar.

Agenesis (aplasia) kan de dood van een foetus in de baarmoeder dienen. Deze pathologie wordt gediagnosticeerd tijdens een vervolgonderzoek of willekeurig onderzoek.

Niergenese verwijst naar abnormaliteiten van de urinewegorganen, gelegd tijdens de embryonale ontwikkeling, met als gevolg de afwezigheid van één of beide nieren. Tegelijkertijd mogen rudimentaire eenheden van de nier niet worden gelegd en zullen de urineleiders normaal worden ontwikkeld of, omgekeerd, afwezig zijn.

De oorzaken van pathologie, de typen en symptomen

Aplasie van de nier ontwikkelt zich wanneer de urineleiders onderontwikkeld zijn, die ingekort zijn of volledig afwezig zijn. Het kan zich met de leeftijd manifesteren en verschillende ziekten veroorzaken: pyelonefritis, steen-nierziekte of hypertensie. Bij mannen kunnen bovendien de eitjes zich niet ontwikkelen, een van de testikels aan dezelfde kant.

Er zijn verschillende factoren die de oorzaken van het defect bepalen:

  • genetische aanleg;
  • infectieziekten in het 1e trimester (griep of rubella);
  • blootstelling aan een zwangere vrouw;
  • overtollige hormonale geneesmiddelen;
  • diabetes; vrouwelijke diabetes;
  • chronisch alcoholisme;
  • syfilis en andere geslachtsziekten.

Klinisch verschillende soorten anatomische afwijkingen diagnosticeren en onderscheiden:

  1. Bilaterale niergenese. Voor een persoon is deze pathologie onverenigbaar met het leven, dus sterft een kind geboren in het leven binnen een paar uur. Het is mogelijk om de ziekte te overwinnen door het transplanteren van het noodzakelijke orgaan en het uitvoeren van permanente hemodialyse.
  2. Aplasie van de rechter nier of van het linker orgaan wordt weergegeven door fibreus weefsel in een rudimentaire vorm, die geen urinewegen, het nierbekken en de glomeruli heeft. Deze pathologische optie wordt als gunstiger beschouwd dan agenesis. De diagnose kan worden gesteld na een uitgebreid onderzoek en de uitsluiting van een andere ziekte. De tekenen die optreden bij aplasie zijn onder meer een lichte pijn in de onderbuik of onderrug.
  3. Agenese van de nier (links of rechts) verwijst naar eenzijdige congenitale pathologie. Voor het stabiliseren van de werking van het noodzakelijke deel van het werk is een gezonde nier nodig. Symptomen van agenesis zijn overvloedig en frequent urineren. Braken en regurgitatie, verhoogde bloeddruk, intoxicatie van het lichaam, vouwen of krimpen van de huid, beenmisvormingen, toename van het volume van de buik, onvolledige of gedeeltelijke longontwikkeling kunnen worden waargenomen. Bij een kind manifesteert de pathologie zich bovendien in de wallen van het gezicht, de vervorming van de neus, het voorhoofd en de oren.

Er zijn dergelijke vormen van agenesis wanneer de ureter overblijft en zijn functies bijna normaal kan uitvoeren.

De diagnose van de ziekte wordt uitgevoerd door röntgenapparatuur, angiografie of spiraal-CT, MSCT en angiografie met magnetische resonantie, ultrasone diagnostiek en computertomografie kunnen worden gebruikt. Aplasie van de nieren door andere methoden wordt niet gedetecteerd.

Medische evenementen

Een speciaal ontworpen behandeling voor aplasie is vereist. De normale toestand wordt gehandhaafd door een dieet dat de belasting van de normale nier stabiliseert. Aplasie gaat vaak gepaard met goede positieve resultaten, vooral bij het nemen van lichte diuretica.

Niergenese wordt opgelost door verwijdering van de ureter, transplantatie van het overeenkomstige orgaan.

Het gebruik van drugs is toegestaan:

  • met ernstige aanvallen van nierpijn;
  • in geval van nephrogene hypertensie;
  • vesicoureterale verstoring van vochtbeweging in de onderontwikkelde ureter.

Aplasie wordt niet specifiek behandeld, maar profylactische maatregelen worden gebruikt om de immuniteit te handhaven: het gebruik van versterkte en uitgebalanceerde voeding, bescherming tegen catarrale virale of infectieziekten. Mensen met een dergelijke schending van de structuur van de rechter nier kunnen redelijk normaal en volledig leven.

Elke patiënt met aplasie wordt aangeraden om zware ladingen op te geven, schadelijke producten te gebruiken, hun gezondheid te controleren en minstens één keer per jaar bij de uroloog te worden geobserveerd.

Aplasie van de nier: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

De diagnose van renale aplasie wordt gesteld aan patiënten met een anatomische anomalie. Dat wil zeggen, een van de knoppen is een onderontwikkelde kiem zonder normale structuur. In de aanwezigheid van een dergelijke pathologie wordt de functie van een onderontwikkeld lichaam uitgevoerd door een gepaarde orgel, dat op zijn beurt hypertrofie ervaart omdat het een aanvullende compenserende functie uitvoert.

Artsen classificeren aplasia in twee vormen - klein en groot.

De eerste wordt gekenmerkt door fibrocystische massa en een klein aantal normaal functionerende nefronen. In dit geval is de ureter in de regel erg dun, heeft een mond, maar eindigt blindelings en bereikt het nierparenchym niet.

De tweede vorm verschilt daarin dat het orgel eruit ziet als een kleine brok fibrolipomaatweefsel met cysten van dezelfde grootte. In tegenstelling tot de kleine vorm worden de isolatorische ureter en nefronen niet gedetecteerd.

Het abnormaal ontwikkelde orgaan heeft een abnormaal bekken en been. Een dergelijke ontwikkelingsstoornis komt vaker voor bij een van de 700 pasgeborenen dan bij jongens.

Wat is geassocieerd met de ontwikkeling van de ziekte?

Pathologie treedt op wanneer het kanaal van de metanefros niet groeit tot de metanefrogene blastema. Tegelijkertijd kan de ureter volledig normaal zijn, verkort of volledig afwezig.

In het laatste geval, in het geval van mannelijke personen, kan de afwezigheid van het sperma kanaal, evenals een cyste op het zaadblaasje, verminderd zijn of de testikel kan afwezig zijn.

Volgens de resultaten van statistische en klinische gegevens, bleken de volgende etiologische factoren een provocateur van pathologie te zijn:

  • Syfilis en andere geslachtsziekten;
  • Diabetes mellitus;
  • Ongecontroleerd gebruik van op hormonen gebaseerde anticonceptiva;
  • Ioniserende straling van een vrouw in de periode van vruchtbaarheid;
  • Influenza of rubella in het eerste trimester;
  • alcoholisme;
  • Erfelijke aanleg.

Symptomen van de ziekte

Bij vrouwen kan deze overtreding worden gecombineerd met een defecte vaginale formatie, een verminderde omvang van de baarmoeder. Vanwege de anomalie wordt in bijna alle gevallen een compenserende toename in de grootte van het gepaarde orgel waargenomen. Met bilaterale aplasie zijn beide nieren onderontwikkeld, dus deze pathologie is onverenigbaar met het leven.

Aplasie van de rechter nier heeft een gunstige prognose. Het verwijst naar de zogenaamde goede anomalieën: met de normale werking van het tweede gepaarde orgel, kan het zich gedurende zijn hele leven niet manifesteren door klinische symptomen.

In de overgrote meerderheid van de gevallen wordt de pathologie bij toeval gediagnosticeerd, bijvoorbeeld tijdens een uitgebreid onderzoek naar een andere ziekte. Zelden genoeg wordt het bepaald door de aanwezigheid van resistente hypertensie, die niet reageert op een adequate behandeling.

Het is vermeldenswaard dat slechts een derde van de patiënten geregistreerd is bij een nefroloog. Zeldzame detectie van deze overtreding is te wijten aan niet-specifieke symptomen. Indirect bewijs van afstoting kan pijn in het lumbale gebied van een trekkende aard zijn. Meestal wordt het pijnsyndroom veroorzaakt door de groei van het embryonale vezelige weefsel en, als gevolg daarvan, het knellen van de zenuwen.

Aplasie van de linker nier wordt ook zelden bereikt. Gewoonlijk wordt de pathologie gecombineerd met de gebrekkige ontwikkeling van de structuren van organen die zich in de buurt bevinden, bijvoorbeeld de blaas. Het is vermeldenswaard dat een dergelijke diagnose vaak aan het mannelijke wordt voorgelegd.

Tegelijkertijd kan de onderontwikkeling van geslachtsorganen en ook de longen worden gevonden. Zoals hierboven vermeld, wordt aplasie bij mannen en jongens opgemerkt met onvoldoende ontwikkeling van de testikel, vas deferens en prostaatklier. En bij vrouwen en meisjes - met een verdubbeling van de vagina, een afname van de interne septa van de baarmoeder, een onderontwikkeling van de aanhangsels en de ureter.

Een abnormaal ontwikkeld orgaan kan niet normaal functioneren, om urine uit te scheiden, omdat er geen bekken en een been is.

Aplasie onder artsen wordt ook wel single of solitary genoemd. Dit impliceert de aanwezigheid van slechts één orgaan van het paar, dat zijn functies volledig kan uitvoeren en het werk van de getroffen partner kan compenseren.

Opgemerkt moet worden dat aplasie aan de andere kant ook volledig bij toeval wordt gediagnosticeerd, omdat het geen uitgesproken klinische symptomen heeft.

De overtreding kan worden aangegeven door een verandering in functioneren, pijn in het aangetaste orgaan, daarom is urologisch onderzoek voorgeschreven.

In dit geval wordt al het werk uitgevoerd door de rechter nier. Het neemt in omvang toe, kan cysten hebben, maar wordt vaak gekenmerkt door een standaardstructuur en -structuur en is volledig verantwoordelijk voor de homeostase.

Diagnose van pathologie

U moet weten hoe u aplasie van de nier onderscheidt van hypoplasie, agenesis en niet-functionerend orgaan. Met behulp van aortografie of retrograde pyelografie kunnen specialisten een gespleten nier onderscheiden van een niet-werkende nier als gevolg van tuberculose, pyelonefritis of andere pathologieën.

Afzonderlijk is het noodzakelijk om agenesis te vermelden. Deze anomalie wordt gekenmerkt door de absolute afwezigheid van een bladwijzer van het parenchym van de nier.

De ziekte is anders doordat het urinaire apparaat zich ook niet aan de aangedane zijde ontwikkelt, de ureter kan bijvoorbeeld afwezig zijn of het wordt gepresenteerd als een vezelig koord met een blind uiteinde. Onder dergelijke omstandigheden schrijven artsen cystoscopie voor. Dit onderzoek maakt het mogelijk om de aanwezigheid van de mond van de ureter te bepalen die overeenkomt met het aangetaste orgaan.

Van aplasie onderscheidt hypoplasie zich door het feit dat het orgaan een normaal functionerend parenchym heeft, maar een significant kleinere ureter met een normale lengte. Deze pathologie wordt gediagnosticeerd tijdens onderzoek van de vasculaire pedikel door middel van aortografie.

Hoe wordt aplasie van de linker of rechter nier behandeld bij een kind en een volwassene

Wanneer de pathologie van het rechterorgaan gewoonlijk geen speciale therapie vereist. Om een ​​normale gezondheid te behouden, moet u een dieet volgen dat is ontworpen om de belasting van een gezonde nier, die onder dubbele belasting werkt, te verminderen.

Als aanhoudende hypertensie optreedt, worden milde diuretica voorgeschreven. Het is vermeldenswaard dat aplasia van rechts het vaakst geen ernstige ziekte wordt. Zieke mensen kunnen een vol leven leiden.

Specifieke behandeling is niet vereist bij aplasie van de linker nier. Alleen preventieve maatregelen zijn vereist. Ze zijn nodig om het risico op een bacteriedodende infectie te verminderen.

Het is mogelijk om de normale werking van de patiënt met één werkende nier te garanderen door de immuniteit op het juiste niveau te houden. Even belangrijk is goede voeding. Bovendien moet u zich constant inspannen om geen besmettelijke en virale ziekten op te lopen.

Chirurgie vindt slechts plaats in drie gevallen: in de aanwezigheid van hevige pijn in het getroffen gebied; de ontwikkeling van nefrogene vormen van hypertensie; terugvloeien in de onderontwikkelde ureter. In dit geval wordt het orgel samen met de ureter verwijderd.

Nierleeftijd

Nierleeftijd - een van de meest opvallende pathologieën die te vinden is in het menselijk lichaam. Het wordt gekenmerkt door de volledige afwezigheid van één nier, evenals zijn benen. Deze schending gebeurt vanaf de geboorte.

Een andere vorm van pathologie (aplasie van de nier) treedt op als gevolg van een intra-uteriene aandoening. De nier wordt gevormd in de vorm van een onderontwikkelde orgaanknop. Ondanks het volledige behoud van de ureter en bloedvaten, is de belasting van het renale systeem volledig gebaseerd op het werk van slechts één, gezonde en volledig gevormde nier.

De meest voorkomende vorm van de ziekte is de agenese van de rechter nier of de linker. Het is uiterst zeldzaam om een ​​gepaard afwezigheid van een orgaan te vinden, wat onvermijdelijk leidt tot de dood van het kind in de eerste uren na de geboorte.

De oorzaken van de pathologie

De volgende factoren kunnen het optreden van de ziekte veroorzaken:

  1. De aanwezigheid van diabetes bij de aanstaande moeder.
  2. Besmettelijke ziekten die door een vrouw worden gedragen tijdens de zwangerschap (de meest voorkomende ziekte die de gezondheid van de moeder en de foetus in gevaar brengt, is de griep).
  3. Overmatige fascinatie van vrouwen met anticonceptiva kort voor het begin van de zwangerschap is een directe weg naar de pathologie van de nier bij een kind.
  4. Elke hormoonontregeling bij een vrouw. De meest voorkomende schildklierdisfunctie en hypofyse-adenoom.
  5. Het promiscue geslacht van een vrouw en, als gevolg, het verschijnen van geslachtsziekten.
  6. Verhoogde liefde voor een vrouw voor alcoholische dranken.

Van alle bovenstaande punten moet noodzakelijkerwijs op de hoogte zijn van de aanwezige gynaecoloog!

symptomen

Nierleeftijden kunnen heel weinig voorkomen en worden vaak niet in de kindertijd, maar in een meer volwassen leeftijd ontdekt. Tijdens de zwangerschap van een vrouw kan een ervaren arts tijdens een routineonderzoek van de foetus pathologie in het lichaam van het ongeboren kind detecteren. Het wordt geproduceerd door middel van echografie, computertomografie of urografie.

Het eerste signaal van niergenese is onkarakteristieke stoornissen in de vorming van de foetus:

  • te lage locatie van de oren;
  • vervorming van de oren;
  • overdreven brede of platte neus;
  • gezwollen gezicht;
  • groot, voorhoofd uitstekend;
  • een groot aantal vouwen op de huid;
  • misvormde onderste ledematen;
  • abnormale vorm van de buik;
  • pulmonale hyperplasie.

Als een kind met nieranemie wordt geboren, gaan de eerste dagen van zijn leven gepaard met braken, hypertensie, polyurie, nierfalen en ernstige uitdroging.

Agenesis bij kinderen wordt gekenmerkt door een aanzienlijke toename van de gezonde nier vanwege het overmatig actieve werk in duale modus. Het kind heeft een ongezond uiterlijk, de structuur van het urinestelsel kan ook aanzienlijk worden verstoord.

Als de ziekte niet in een vroeg stadium kan worden vastgesteld, wordt deze op volwassen leeftijd in de meeste gevallen bij toeval gedetecteerd bij het diagnosticeren van een andere verstoring van de werking van het lichaam. Agenesis en aplasia worden niet gekenmerkt door kenmerkende symptomen. Met een bilaterale vorm van agenese heeft de patiënt nierfalen, polyurie en hypertensie.

Soorten pathologie

Scheid verschillende vormen van pathologie:

  1. Aplasie van de juiste nier. Gemarkeerde aplasie van de nier aan de rechterkant, gedeeltelijke disfunctie van het orgel.
  2. Aplasie van de linker nier. Pathologie is gelokaliseerd aan de linkerkant. Het orgel wordt gevormd tot het stadium van een onderontwikkelde knop, terwijl alle vitale functies niet actief zijn.
  3. Agenesis van de nier aan de rechterkant.
  4. Agenesis van de linker nier. Agenesis van de linker nier is de volledige afwezigheid van een orgaan aan de linkerkant.
  5. Bilaterale pathologie. De gevaarlijkste vorm van pathologie wordt gekenmerkt door de afwezigheid van beide nieren. Vergezeld van hoge mortaliteit - de baby wordt dood geboren of sterft in de eerste dagen van zijn leven. Wanneer een ziekte op tijd wordt ontdekt, is het mogelijk om een ​​leven te redden door een nier naar een baby te transplanteren.

diagnostiek

Als nieranemie wordt vermoed, is het noodzakelijk om een ​​nefroloog te raadplegen. Voor een juiste diagnose verwijst de arts de patiënt naar een gepland onderzoek. Het wordt als volgt uitgevoerd:

  • X-ray renale angiografie;
  • spiraal computertomografie;
  • magnetische resonantie beeldvorming.

Moderne medische technologie maakt een grondige studie van het menselijk lichaam en de meest nauwkeurige diagnose mogelijk. In geval van nieranemie is onderzoek alleen mogelijk door de drie hierboven genoemde methoden uit te voeren. Nier-agenese wordt niet op een andere manier gediagnosticeerd!

Behandelmethoden

In de geneeskunde worden twee methoden voor de behandeling van pathologie gebruikt: antibacteriële, ondersteunende therapie en chirurgische interventie. Opgemerkt moet worden dat onderhoudstherapie tijdelijk is, waardoor het lichaam gemakkelijker de belasting aankan in de aanwezigheid van één gezonde nier. Uiteindelijk vereist de ziekte een operatie door een niertransplantatie.

Als agenese in een vroeg stadium wordt ontdekt, vormt de transplantatie een ernstige bedreiging voor het leven van het kind. Met een succesvolle operatie heeft de baby alle kansen op een lang en bevredigend leven.

Leven na niertransplantatie

Na de operatie duurt het minstens zes maanden voordat het nieuwe lichaam wortel schiet. Deze periode gaat gepaard met zeer acute pijn. Een analgeticum kan worden voorgeschreven door uw arts. Geleidelijk verdwijnt het ongemak volledig en neemt de pijn af.

Na een niertransplantatie is het belangrijk om te onthouden dat u de rest van uw leven een aantal regels moet volgen:

  1. Het lichaam moet worden versterkt, verharden en avondwandelingen helpen.
  2. Strikte naleving van een speciaal dieet.
  3. Volledig elimineren zware fysieke inspanning.
  4. In het geval van nieuwe ziekten is het noodzakelijk om zorgvuldig geneesmiddelen te selecteren.
  5. Om de nerveuze ervaringen en stress te minimaliseren.
  6. Weigering van slechte gewoonten, in de eerste plaats door het nemen van alcohol, het roken van sigaretten, het gebruik van verdovende middelen.
  7. Systematisch onderzoek van de nieren.

Het is vermeldenswaard dat de huid de nier kan helpen de lading het hoofd te bieden, omdat een deel van het vocht via de huid uit het lichaam wordt verwijderd. Ervaren artsen adviseren regelmatig om de sauna of het bad te bezoeken.

Respect voor hun gezondheid - een belofte van welzijn. Na de behandeling is het ten strengste verboden om het lichaam te overbelasten, met name het renale systeem.

Dieetvoeding met nieragenesis

Het feit dat een persoon voedsel inneemt, heeft een aanzienlijke invloed op zijn gezondheid. In aanwezigheid van een dergelijke pathologie als agenese, evenals na orgaantransplantatie, is het noodzakelijk om het juiste dieet te observeren.

De overgang naar een dieet moet geleidelijk zijn. Een abrupte verandering van dieet kan de gezondheid nadelig beïnvloeden en stress in het lichaam veroorzaken. De basis van het dieet - gezond voedsel en een volledige afwijzing van schadelijke, negatief van invloed op het werk van nierproducten.

De tabel bevat lijsten met toegestane en verboden producten:

Aplasie (agenesis) van de nier

Agenesis of aplasia van de nier is een anatomische kwantitatieve anomalie, waarbij de agenese van de nier de volledige afwezigheid van een orgaan is, en de term aplasia impliceert dat het orgaan wordt gerepresenteerd door een onontwikkelde knop, verstoken van normale nierstructuur. In het geval van aplasie van de nier wordt de functie ervan uitgevoerd door het tweede gepaarde orgel, dat is gehypertrofeerd vanwege de uitvoering van aanvullend compenserend werk.

ICD-10 code

epidemiologie

Een echografie van 280.000 kinderen van schoolgaande leeftijd heeft vastgesteld dat nier-aplasie optreedt met een frequentie van 1 per 1200 mensen (0,083%).

Oorzaken van renale aplasie (agenesis)

Agenesis of aplasia van de nier treedt op wanneer het kanaal van de metanefros niet groeit tot de metanefrogene blastema. In dit geval kan de urineleider normaal zijn, verkort of volledig afwezig. De volledige afwezigheid van de ureter wordt gecombineerd bij mannen met de afwezigheid van de zaadleider, cystische veranderingen van het zaadblaasje, hypoplasie of de afwezigheid van een zaadbal aan dezelfde kant, hypospadie geassocieerd met de kenmerken van embryonale morfogenese.

Zowel nierangenese als aplasie van de nieren worden beschouwd als afwijkingen van het urinewegstelsel, aangeboren afwijkingen. Ernstige anatomische afwijkingen kunnen de dood van de foetus in de baarmoeder veroorzaken, meer gecompenseerde gevallen manifesteren zich niet door klinische verschijnselen en worden tijdens apotheekonderzoeken of willekeurig vastgesteld. Sommige anatomische afwijkingen kunnen in het leven progressief toenemen en op latere leeftijd worden gediagnosticeerd. Ook kan agenesis of aplasia nieraandoeningen, hypertensie of pyelonefritis veroorzaken.

Anomalieën van het urinewegstelsel zijn divers, ze zijn onderverdeeld in categorieën - kwantitatief, anomalieën van positie, anomalieën van de relatie en pathologie van de structuur van de nieren. Bilaterale niergenese is de volledige afwezigheid van een gekoppeld orgaan, dat gelukkig maar zelden wordt gevonden en gediagnosticeerd. Deze pathologie is niet compatibel met het leven. Vaak is er een eenzijdige afwezigheid of onderontwikkeling van de nier.

Agenesis van de nier is bekend uit de oudheid, in een van zijn werken beschreef Aristoteles gevallen waarin een levend wezen kon bestaan ​​zonder een milt of een enkele nier. In de Middeleeuwen waren artsen ook geïnteresseerd in anatomische nierpathologie en zelfs werd een poging gedaan om aplasie (onderontwikkeling) van de nier in een kind in detail te beschrijven. Artsen voerden echter geen omvangrijke, volledige onderzoeken uit en pas aan het begin van de vorige eeuw, heeft professor N.N. Sokolov stelde de frequentie van aangetroffen nierafwijkingen vast. De moderne geneeskunde heeft de statistieken geconcretiseerd en presenteert gegevens over deze indicator - agenesis en aplasia onder alle pathologieën van het urinewegstelsel is 0,05%. Er werd ook vastgesteld dat onderontwikkeling van de nier het vaakst mensen treft.

Risicofactoren

De volgende provocerende factoren worden als klinisch vastgesteld beschouwd en statistisch bevestigd:

  • Genetische aanleg.
  • Besmettelijke ziekten bij een vrouw in de eerste trimeter van de zwangerschap - rode hond, griep.
  • Ioniserende straling van een zwangere vrouw.
  • Ongecontroleerde inname van hormonale anticonceptiva.
  • Diabetes bij een zwangere vrouw.
  • Chronisch alcoholisme.
  • Venereale ziekten, syfilis.

Symptomen van aplastische (agenesis) nier

Bij vrouwen kan misvorming worden gecombineerd met uterus unicornuate of bicornuate, hypoplasie van de baarmoeder en onderontwikkeling van de vagina (Rokitansky-Kyustera-Haser-syndroom). De afwezigheid van de ipsilaterale bijnier begeleidt de renale agenese in 8-10% van de gevallen. Met deze anomalie wordt bijna altijd een compensatoire hypertrofie van de contralaterale laterale nier waargenomen. Bilaterale aplasie van de nier is onverenigbaar met het leven.

Waar doet het pijn?

vorm

  • Bilaterale anomalie (volledige afwezigheid van nieren) - bilaterale agenesis of arsenie. In de regel sterft de foetus in utero, of overlijdt het geboren kind in de eerste uren of dagen van zijn leven als gevolg van nierfalen. Moderne methoden kunnen deze pathologie bestrijden door orgaantransplantatie en regelmatige hemodialyse.
  • Agenesis van de juiste nier - unilaterale agenesis. Dit is een anatomisch defect, dat ook aangeboren is. Een gezonde nier neemt de functionele belasting over en compenseert de insufficiëntie evenzeer als de structuur en de grootte ervan toelaat.
  • Agenesis van de linker nier is een identiek geval van agenesis van de rechter nier.
  • Aplasie van de rechter nier is bijna niet te onderscheiden van agenesis, maar de nier is een rudimentair vezelig weefsel zonder renale glomeruli, ureter en bekken.
  • Aplasie van de linker nier is een anomalie die identiek is aan de onderontwikkeling van de rechter nier.

Er zijn ook mogelijke varianten van agenesis, waarbij de ureter wordt geconserveerd en vrij normaal functioneert, in afwezigheid van de ureter lijken de klinische manifestaties van de pathologie meer uitgesproken.

In de regel is er in de klinische praktijk een eenzijdige afwijking om begrijpelijke redenen - bilaterale agentia zijn niet compatibel met het leven.

Agenesis van de juiste nier

Volgens klinische manifestaties verschilt rechter nieranemie niet veel van de linker nierafwijking, maar er is een mening van gezaghebbende urologen, nefrologen, dat de afwezigheid van de rechter nier veel vaker voorkomt dan de linker niergenese en bij vrouwen. Misschien komt dit door de anatomische specificiteit, omdat de rechter nier iets kleiner, korter en mobieler is dan de linker, normaal zou hij eronder moeten worden geplaatst, wat hem kwetsbaarder maakt. Agenesis van de rechter nier kan manifesteren vanaf de eerste dagen van geboorte van het kind, als de linker nier niet in staat is tot compenserende functie. Symptomen van agenesis - polyurie (overmatig urineren), aanhoudende regurgitatie, die kan worden beschreven als braken, totale uitdroging, hypertensie, algemene intoxicatie en nierfalen.

Als de linker nier de functie van de ontbrekende rechter neemt, manifesteert de adenese van de rechter nier zich praktisch niet symptomatisch en wordt deze willekeurig gevonden. De diagnose kan worden bevestigd door computertomografie, echografie en urografie. Ook kinderartsen, evenals ouders, moeten worden gewaarschuwd door overdreven opgeblazenheid van het gezicht van het kind, een afgeplatte brede neus (platte achterkant van de neus en brede brug), sterk uitstekende frontale lobben, te lage oorschelpen, mogelijk vervormd. Oculair hypertelorisme is geen specifiek symptoom dat de genese van de nier aangeeft, maar vaak gepaard gaat, evenals een toename in de buik, misvormde onderste ledematen.

Als de agenese van de rechter nier geen bedreiging voor de gezondheid vormt en geen voor de hand liggende pathologische symptomatologie manifesteert, vereist deze pathologie in de regel geen speciale behandeling, staat de patiënt onder voortdurend toezicht van een uroloog en ondergaat hij regelmatig screeningsonderzoeken. Het is niet overbodig om te voldoen aan een adequaat dieet en zich te houden aan preventieve maatregelen om het risico op het ontwikkelen van nieraandoeningen te verminderen. Als de agenesia van de rechter nier gepaard gaat met aanhoudende nierhypertensie of een nieuwe injectie van urine uit de urineleiders in de nier, wordt een levenslange hypotensieve therapie voorgeschreven, indicaties voor orgaantransplantatie zijn mogelijk.

Agenesis van de linker nier

Deze anomalie is bijna identiek aan de agenesia van de rechter nier, behalve dat normaal de linker nier iets meer naar voren moet worden geschoven dan de rechter nier. Agenesis van de linker nier is een meer belast geval, omdat zijn functie moet worden uitgevoerd door de rechter nier, die meer mobiel en minder functioneel van aard is. Daarnaast is er informatie die niet wordt bevestigd door universele urologische statistieken, dat de agenese van de linker nier vaak gepaard gaat met de afwezigheid van de mond van de ureter, dit geldt voornamelijk voor mannelijke patiënten. Een dergelijke pathologie wordt gecombineerd met de agenese van de zaaddoorgang, hypoplasie van de blaas en anomalie van de zaadblaasjes.

Visueel tot expressie gebrachte agenese van de linker nier kan worden bepaald door dezelfde parameters als de agenese van de rechter nier, die wordt gevormd als gevolg van congenitale intra-uteriene misvormingen - gebrek aan water en compressie van de foetus: brede achterkant van de neus, overdreven brede ogen (hypertelorisme), een typische persoon met Potter-syndroom - een gezwollen gezicht met onderontwikkelde kin, laag aangezet oren, met prominente epicantische plooien.

Agenese van de linker nier bij mannen is meer uitgesproken in de zin van symptomatologie, het manifesteert zich in constante pijn in het liesgebied, pijn in het heiligbeen, moeilijkheden met ejaculatie, leidt vaak tot verminderde seksuele functies, impotentie en onvruchtbaarheid. Behandeling waarvoor een agenese van de linker nier nodig is, hangt af van de mate van activiteit van het werk van een gezonde rechter nier. Als de juiste niercompensatie toeneemt en normaal functioneert, is alleen symptomatische behandeling mogelijk, inclusief preventieve antibacteriële maatregelen om het risico op het ontwikkelen van pyelonefritis of uropathologie van de urinewegen te verminderen. Vereist ook een apotheekregistratie bij een nefroloog en regelmatig onderzoek van urine, bloed, echografie. Meer belaste gevallen van agenese worden beschouwd als indicaties voor niertransplantatie.

Aplasie van de juiste nier

In de regel wordt de onderontwikkeling van een van de nieren beschouwd als een relatief gunstige anomalie in vergelijking met agenesis. Aplasie van de rechter nier in de normale werking van een gezonde linker nier kan zijn hele leven geen klinische symptomen vertonen. Aplasie van de rechter nier wordt vaak willekeurig gediagnosticeerd met een uitgebreid onderzoek naar een geheel andere ziekte. Minder vaak wordt het gedefinieerd als een mogelijke oorzaak van aanhoudende hypertensie of nefropathologie. Slechts een derde van alle patiënten met een onderontwikkelde of "noodlijdende" nier, zoals het ook wordt genoemd, wordt tijdens het leven bij een nefroloog geregistreerd voor aplasie. Klinische symptomen zijn niet specifiek en misschien verklaart dit de zeldzame detectie van deze anomalie.

Onder de tekenen die indirect kunnen aangeven dat een van de nieren mogelijk onderontwikkeld is, zijn er periodieke klachten van zeurende pijn in de onderbuik, in de lumbale regio. Pijn geassocieerd met de groei van embryonaal vezelig weefsel en de inbreuk op zenuwuiteinden. Ook kan een van de verschijnselen een aanhoudende hypertensie zijn, die niet door adequate therapie kan worden gereguleerd. Aplasie van de rechter nier vereist gewoonlijk geen behandeling. Een spaarzaam dieet is nodig, waardoor het risico op stress voor een hypertrofische nier die een dubbele functie heeft, wordt verminderd. Ook bij persisterende hypertensie wordt een geschikte behandeling voorgeschreven met behulp van spaarde diuretica. Aplasie van de rechter nier heeft een gunstige prognose, meestal leven mensen met één nier een volwaardig kwaliteitsverkeer.

Aplasie van de linker nier

Aplasie van de linker nier, evenals aplasie van de rechter nier, is vrij zeldzaam, niet meer dan bij 5-7% van alle patiënten met anomalieën van het urinewegstelsel. Aplasie wordt vaak gecombineerd met een onderontwikkeling van nabijgelegen organen, bijvoorbeeld een afwijking van de blaas. Aangenomen wordt dat aplasie van de linker nier meestal wordt gediagnosticeerd bij mannen en gepaard gaat met een onderontwikkeling van de longen en geslachtsorganen. Bij mannen wordt aplasie van de linker nier gediagnosticeerd samen met aplasie van de prostaat, testikel en zaadkanaal. Bij vrouwen de onderontwikkelde aanhangsels van de baarmoeder, ureter, aplasie van de baarmoeder zelf (tweehoornige baarmoeder), aplasie van de intra-uteriene scheidingswand, verdubbeling van de vagina, enzovoort.

Onderontwikkelde nier heeft geen benen, bekken en is niet in staat om te functioneren en urine uit te scheiden. Aplasie van de linker nier, evenals aplasie van de rechter nier, wordt in de urologische praktijk een enkele nier genoemd, dat wil zeggen één. Dit verwijst alleen naar de nier, die gedwongen is te functioneren, om het dubbele werk te compenseren.

Aplasie van de linker nier wordt willekeurig gedetecteerd, omdat het zich niet manifesteert als een klinisch uitgesproken symptomatologie. Alleen functionele veranderingen en pijn in de navelstreng kunnen aanleiding geven tot een urologisch onderzoek.

De rechter nier, die wordt gedwongen om het werk van een gesolliciteerde linker nier uit te voeren, is meestal gehypertrofieerd, heeft mogelijk cysten, maar heeft vaker een volledig normale structuur en regelt de homeostase volledig.

Aplasie van de linker nier bij zowel kinderen als volwassenen vereist geen specifieke behandeling, met uitzondering van preventieve maatregelen om het risico op bacteriële infectie in een enkele eenzame nier te verminderen. Een spaarzaam dieet, het handhaven van het immuunsysteem, maximale vermijding van infectie door virussen en infecties verzekert een volledig gezond, volwaardig leven voor een patiënt met één werkende nier.

Wat is nieraplastiek?

Aplasie van de nieren is een aangeboren afwijking, die een onderontwikkeling van de nier is. De nier is slechts een rudiment, niet met een normale structuur en structuur. De functies van het ontbrekende orgaan worden uitgevoerd door de tweede nier, die hierdoor aanzienlijk in omvang toeneemt. Aplasia komt voor in twee vormen: groot en klein. Met een kleine vorm in de aanwezigheid van een klein aantal nefronen die werken in de normale modus. De urineleider wordt dunner en bereikt het nierparenchym niet. Bij een grote vorm is de ureter volledig afwezig en in plaats van de nier is er alleen fibrolipomatoznoyweefsel met kleine cysten. Wanneer aplasie van de nier het bekken en het been mist, of ze zijn, maar niet gevormd, zoals het hoort.

Pathologiebeschrijving

Aplasie van de nieren komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Deze pathologie ontwikkelt zich bij ongeveer 1 pasgeborene van 700-1200 kinderen.

Onderontwikkeling van de nieren vindt plaats in gevallen waar de duct metanefros niet zo groot wordt als nodig is. In het algemeen ontwikkelt het zich van de metanefrogene blastema en het uitsteeksel van het Wolfkanaal. In aplasie van de nier groeit het kanaal niet uit tot een metanefrogene blastema.

Bij jongens gaat deze anomalie gepaard met de afwezigheid van de zaadleider, hypoplasie of afwezigheid van de zaadbal aan dezelfde kant als de nierafwijking en pathologieën van de zaadblaas. Bij meisjes kan aplasie van de nier gepaard gaan met een afname van de omvang van de baarmoeder en de gebrekkige ontwikkeling van de vagina.

oorzaken van

Er zijn verschillende redenen en vereisten waardoor deze pathologie zich ontwikkelt. Ze zijn klinisch vastgesteld en bevestigd door onderzoek. Deze omvatten de volgende factoren:

  • genetische aanleg;
  • frequent gebruik van alcohol, alcoholisme;
  • hormonale medicijnen gebruiken;
  • bestraling van een vrouw tijdens de zwangerschap;
  • infectieziekten van de moeder (rubella, griep) tijdens de eerste trimeter;
  • diabetes bij de moeder;
  • seksueel overdraagbare aandoeningen (syfilis, enz.).

Aplasia van de linker en rechter nieren

Pathologie van de rechter nier komt vaker voor dan links. Aplasia van de rechter nier kan zich lange tijd of zelfs een heel leven niet klinisch manifesteren. Anomaliedetectie komt vaker voor bij toeval. De linker nier neemt volledig de functies van de rechter nier aan. Deze pathologie van de nier heeft een vrij gunstige prognose als de linker nier volledig gezond is en normaal functioneert. Zulke patiënten met één nier leven een volledig leven.

Aplasie van de linker nier gaat vaak gepaard met pathologieën van de ontwikkeling van andere organen, bijvoorbeeld de blaas. Ook kan een onderontwikkelde geslachtsorganen ureter, longen zijn. Bij linkszijdige aplasie neemt de rechter nier alle functies van de nieren aan, die in omvang toeneemt. Maar ze kan worden beïnvloed door cystische veranderingen.

symptomen

De aanwezigheid van pathologie kan wijzen op pijn in de aangetaste nier of in de liesstreek. De afwezigheid van de ureteropening is een teken van afwijking. Het kan ook de spermakanaal missen, terwijl de uitbarsting van sperma pijnlijk is. Kan stoornissen ontwikkelen in het werk van het voortplantingssysteem van mannen.

Bij vrouwen kan er, samen met een nierafwijking, sprake zijn van onderontwikkeling van de baarmoeder en de vagina, of van hun onjuiste formatie. Als een ander symptoom van pathologie is er een tekort aan bijnieren.

In sommige gevallen ontwikkelt zich bilaterale aplasie van de nier, wat bijna altijd onverenigbaar is met het leven. De symptomen zijn hypertensie en nierfalen.

Als een bijkomend symptoom van onderontwikkeling van de nier, kan er sprake zijn van een grote maag, vouwen van de huid en kromming van de benen, onderontwikkeling van de longen, enz.

diagnosticeren

De pathologie wordt gediagnosticeerd met behulp van echoscopisch onderzoek van de patiënt. Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met behulp van retrograde pyelografie of aortografie, en cystoscopie kan ook worden gebruikt. Aanvullende onderzoeken die bij de diagnose worden gebruikt, kunnen computertomografie en urografie zijn.

behandeling

Als aplasie van de nier zich niet manifesteert en de patiënt niet hindert, is behandeling misschien niet nodig, op voorwaarde dat een gezonde nier normaal functioneert.

De patiënt moet regelmatig worden gecontroleerd door de behandelend arts met screeningstests.

Als er klachten van de patiënt zijn, krijgt hij medicijnen voor zijn hele leven voorgeschreven. Dit zijn antibacteriële medicijnen en medicijnen die erop gericht zijn de bloeddruk te verlagen.

Een radicale behandeling is orgaantransplantatie. Deze behandeling is in veel gevallen vrij effectief.

Aplasie van de nieren - aangeboren anatomische anomalie

Geneeskunde kent veel anatomische anomalieën die aangeboren of verworven zijn. Onder de aangeboren misvormingen van de nieren wordt soms aplasie aangetroffen - een vrij ernstige ziekte die fataal kan zijn.

Aplasie van de nier

Renale aplasie is een aangeboren afwijking, waarbij één van de nieren zich niet volledig ontwikkelt en in plaats daarvan een onderontwikkelde knop bevindt zich in de plaats van het orgaan, het mist een normale structuur, daarom is de nier niet in staat om zijn functies uit te voeren. In een dergelijke situatie legt een gezonde nier verplichtingen op aan de onderontwikkelden, wat resulteert in hypertrofie van de weefsels als gevolg van compenserende activiteiten.

In de internationale classificatie van ziekten volgens ICD-10 is de code van renale aplasie Q60. Tweemaal zo vaak treedt pathologie op bij mannelijke kinderen. Over het algemeen is de frequentie van optreden van renale aplasie 1 geval per 700-1200 pasgeborenen. Want aplasia wordt gekenmerkt door de afwezigheid van benen en bekken, of ze zijn niet volledig gevormd.

In sommige bronnen wordt aplasie gelijkgesteld aan agenesis, maar deze voorwaarden zijn enigszins verschillend.

Aplasia kan eenzijdig zijn, vaak van invloed op de linker nier. Hoewel er gevallen van bilaterale laesies zijn. In dit geval is het kind niet levensvatbaar. Deze pasgeborenen bij de geboorte zijn ernstig ondergewicht en sterven binnenkort.

Reden voor ontwikkeling

Het is onmogelijk om te bepalen waarom de foetus niet meer ontwikkeld werd tijdens een bepaalde periode van intra-uteriene ontwikkeling van de foetus. Om onbekende redenen groeit het metanefros-kanaal niet uit tot een metanefrogene blastema. Gewoonlijk blijft de ureter in nieraplasie normaal gevormd, hoewel hij soms ook onderontwikkeld of volledig afwezig is.

Bij jongens, samen met de afwezigheid van de ureter, treden problemen op zoals de afname of afwezigheid van de zaadbal, cystische formaties op de teelballen en de afwezigheid van het zaadstreng.

Deskundigen merken op dat factoren zoals de volgende de ontwikkeling van pathologie beïnvloeden:

  1. Genetische gevoeligheid voor pathologie;
  2. Radiotherapie van de zwangere vrouw;
  3. Als de zwangere vrouw diabetes heeft;
  4. De aanwezigheid van pathologieën van infectieuze oorsprong zoals rodehond of influenza in het eerste trimester van de zwangerschap;
  5. De geschiedenis van zwangere vrouwen met syfilis en andere pathologieën van geslachtsziekten;
  6. Alcoholverslaving;
  7. Ongecontroleerd gebruik van hormonale anticonceptie.

In feite is nieraplasie een urinaire anomalie met een aangeboren aard. In ernstige gevallen kan de foetus voor de geboorte sterven. Met gecompenseerde vormen kan aplasie zich mogelijk helemaal niet manifesteren en wordt pathologie alleen tijdens onderzoek gedetecteerd. Soms ontwikkelen aplastische veranderingen zich geleidelijk en komen ze al op een tamelijk volwassen leeftijd aan het licht.

symptomatologie

Er zijn verschillende soorten nierapplasie:

  • De bilaterale vorm van de anomalie wordt als absoluut onverenigbaar met het leven beschouwd: kinderen met een dergelijke laesie sterven kort na de geboorte. U kunt het kind redden door een niertransplantatie of met behulp van permanente hemodialyse;
  • Aplasia van de rechter nier wordt beschouwd als de meest gunstige, vanuit een prognostisch oogpunt. Meestal neemt de linker nier in zo'n situatie alle verantwoordelijkheden van het rechterorgaan over, daarom kunnen negatieve symptomen ontbreken. Soms wordt rechtszijdige aplasie gedetecteerd in de diagnose van nefropathologie of aanhoudende hypertensie;
  • Aplasie van de linker nier wordt als ongunstiger beschouwd, omdat met een dergelijke onderontwikkeling van de functie van de linker nier, de rechter nier het overneemt, hetgeen als minder functioneel en mobieler wordt beschouwd. Linkerzijdige aplasie bij mannen gaat meestal gepaard met onderontwikkeling van aangrenzende structuren zoals de blaas, prostaat, zaadstreng of zaadbal. Een kenmerk van linker nieraplasie is de frequente compatibiliteit met de onderontwikkeling van de long. Bij vrouwen wordt een dergelijke anomalie veel minder vaak gedetecteerd, maar gaat ook gepaard met afwijkingen van aangrenzende structuren, bijvoorbeeld de dubbelhoornige baarmoeder of aplasie van het baarmoederlichaam, de afwezigheid van de ureter of aanhangsels, verdubbeling van de vagina, onderontwikkeling van scheidingswanden in de baarmoeder.

Aplasie van de linker nier

Over het algemeen worden met een dergelijk defect dergelijke uitingen genoteerd:

  1. Oligoanurie - verminderen van de hoeveelheid urine en zelfs de complete verdwijning;
  2. Onderontwikkeling van de urineleider;
  3. Anomalieën van de bijnieren;
  4. Nierkoliek aan de kant van de laesie veroorzaakt door de proliferatie van vezelweefsels;
  5. Pijn in de onderbuik trekken;
  6. Aanhoudende hypertensie;
  7. Soms kan pijn van de zijkant van een normale nier verstoord zijn, wat artsen associëren met een toename in de grootte.

Als aplasie ernstig is, ontwikkelt zich nierfalen of vindt een intoxicatie van het lichaam plaats met zijn eigen metabolieten. Dan verslechtert de toestand van de patiënt, bijna alle lichaamssystemen beginnen af ​​en toe te functioneren.

diagnostiek

Diagnostische procedures voor het detecteren van renale aplasie, ongeacht de kant waarop de anomalie zich bevindt, omvatten:

  • Echoscopisch onderzoek;
  • Röntgenfoto van de nieren;
  • Angiografie van de nieren;
  • Urine laboratoriumtests;
  • Spiraal-computertomografie;
  • Magnetische resonantie angiografie, etc.

Behandeling en prognose

Behandeling als zodanig met renale aplasie is niet vereist. De patiënt moet een levenslang dieet krijgen, met als doel het verminderen van de belasting van een gezonde nier. Als de pathologie gepaard gaat met aanhoudende hypertensie, dan is behandeling met het gebruik van lichte diuretica noodzakelijk.

Het is ook noodzakelijk om preventieve maatregelen tegen bacteriële infecties van de nieren te observeren. Het immuunsysteem heeft ook ondersteuning nodig, zodat de kans dat virale agentia of pathogene bacteriën het lichaam binnenkomen minimaal is. In bijzonder ernstige gevallen is transplantatie noodzakelijk.

Bij patiënten met renale aplasie kan invaliditeit worden vastgesteld in het geval dat de functionaliteit van een enkele nier vermindert, wat gepaard gaat met levendige symptomen van nierfalen. Hoewel invaliditeit in een dergelijke pathologie niet altijd wordt gegeven, zijn patiënten vrijgesteld van het leger door het onmiddellijk over te dragen aan de reserve.